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CATABOLISMO DE PROTEÍNAS Y DE NITRÓGENO DE AMINOÁCIDOS (Función de la L…
CATABOLISMO DE PROTEÍNAS Y DE NITRÓGENO DE AMINOÁCIDOS
Recambio de proteínas en todas las formas de vida
Cambio de proteínas en humanos por día: 1% - 2%
Altos índices de degradación de proteínas en: metamorfosis, renovación o inanición.
75% de los aminoácidos >> formación de proteínas
Aminoácidos no absorbidos son degradados
Esqueleto de carbono >> intermediarios anfibólicos
Nitrógeno >> urea
Proteasas y peptidasas degradan proteínas hacia aminoácidos
Susceptibilidad de proteínas a degradación >> vida media
Vida media de proteínas de hígado: 30 min. a 150 h.
Enzimas normalizadoras: 100 h.
Enzimas reguladoras: 0.5 a 2 h.
Degradación independiente
Proteínas extracelulares - degradadas en lisosomas independientes de aTP
Degradación dependiente
Requiere ATP: proteínas reguladoras proteínas mal formadas.
Requiere ubiquitina: marca proteínas intracelulares para su degradación.
Transformación de N alfa-amino en productos terminados
Excreción de N excesivo en forma de: amoniaco, ácido úrico o urea.
En el reina animal se presentan diferentes formas de excreción
Seres humanos >> excreción de urea (indicador de daño renal en niveles altos)
Intercambio interórgano
Dependiente de la liberación, reversa y utilización de proteínas.
Hígado y músculo encargados del balance.
Se usan aminoácidos como: la alanina, la glutamina, la serina y la valina
Biosíntesis de urea
4 etapas:
Desaminación oxidativa de glutamato
Transporte de amoniaco
Transaminación
Reacciones del ciclo e la urea
La transaminación transfiere hidrógeno alfa-amino a alfa-cetoglutarato, lo que forma glutamato.
Gracias a la desaminación oxidativa del L-glutamato se obtiene grupos alfa-amino para formar amoniaco.
El fosfato de piridoxal es el transportador de los grupos amino del amoniaco.
Finalmente se da un reordenamiento que foam un cetoácido y fosfato de piridoxamina.
Función de la L-Glutamato deshidrogenasa
La L-Glutamato deshidrogenasa hepática junto a la glutamato aminotransferasa se da la
transdesaminación
(conversión de nitrógeno alfa-amino en amoniaco)
Esta se activa con ADP, se desctiva con ATP, GTP y NADH. Es reversible, apreciándose en la biosíntesis de aminoácidos.
Aminoácios oxidasas
L-aminoácido oxidasas de hígado y riñones >> convierten aminoácido en alfa aminoácido >> se descompone en un alfa-cetoácido - liberación de ión amonio.
La glutamina sintetasa
En la mitocondria - cataliza formación de glutamina.
Destoxificación de amoniaco y homeostasis ácido básica.
Glutaminasa, asparaginasa desaminato glutamina y asparagina
La glutaminasa puede ser hepática o renal. Esta ayuda a la formación de glutamato a través de un proceso deestimulación por amoniaco.
La asparagina lleva una función análoga a la glutaminasa
Equilibrio ácido base
La excreción de amoniaco hacia la orina permite mantener cationes y así regular el equilibrio acidobásico.
Urea - principal producto de desecho de catabolismo de nitrógeno en humanos
Para sintetizar un mol de urea se necesita:
3 mol de ATP
1 mol cada uno, de ion de amonio y aspartato
Cinco enzimas: Arginasa, arginosuccinato liasa, arginosuccionato sintetasa, ornitina carbamoil transferasa carbamoil fosfato sintesasa I.
Algunas de las reacciones de la síntesis de la urea se dan en la matriz mitocondrial, otras se dan en el citosol.
De esta forma se da la formación de la urea
Carbamoil fosfato sintetasa I inicia la biosíntesis de la urea
El carbamoil fosfato más la ornitina forman la citrulina
La citrulina más el aspartato forman el arginosuccinato
La división del arginosuccionato forman arginina y fumarato
La división de la arginina libera urea y vuelve a formar la ornitina
Trastornos metabólicos relacionados a la biosíntesis de la urea
Se pueden presentar diversas patologías con manifestaciones clínicas similares.
Estas por lo general presentan un origen por fallo enzimático
Como prevención lo recomendable es realizar un análisis de sangre a los recién nacidos
Como tratamiento, en los últimos años se ha estado llevando a cabo investigaciones de terapia genética los cuales dan una esperanza para solucionar cualquier problema grave.