Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
MALADIES BULLEUSES (Erythème polymorphe et toxidermies bulleuses
…
MALADIES BULLEUSES
Erythème polymorphe et toxidermies bulleuses
- gravité dépend de l'extension du décollement cutané que du nombre de muqueuse atteintes
- 2 types de lésion élémentaire
cutané: le type en cocarde classique de l'EP et le type en macule purpurique ou nécrotique
Erythème polymorphe
- atteint jeune adulte ou de moins de 65 ans, parfois l'enfant, avec une prédominance masculine (pdt 1-3 semaines, 1-3x/année)
- lésions élémentaire cutanée typique "en cocarde" ronde de moins de 3 cm de diamètre comporte 3 zones concentriques : un disque érythémateux avec souvent une bulle au centre, entouré par un anneau plus pâle, surélevé et palpable, lui-même entouré par un anneau externe érythémateux.
- atteinte peau, muqueuse buccale (joues > langue > lèvres > vestibule > plancher > palais > voile), parfois muqueuse conjonctivale et génitale. Apparition accompagnée de signes généraux discrets et de sensations de brûlures. Lésions cutanées sont symétriques, commencent aux extrémités, s'étendent de façon centripète sur les faces d'extension des membres, et intéressant souvent la face.
- lésions buccales très douloureuses, après une phase bulleuse éphémère, sont des érosions de petite taille à fond plat, fibrineux, grisâtre et entourées d'un halo érythémateux à limites floues. Des érosions voisines peuvent confluer en placard de forme irrégulière
- étiologie le plus souvent INFECTIEUSE : virale (herpès, grippe, oreillons, hépatite, …), bactérienne (mycoplasme, streptocoques), dermatophytes, parasites. Il s’agit plus rarement de médicaments, d’agents physiques (soleil, froid, radiations ionisantes), d’affections diverses (lupus érythémateux, Crohn, Behçet, hémopathie maligne, …). Souvent aucune cause n’est retrouvée et l’EP paraît idiopathique
- histologie: bulle sous-épithéliale, très rarement intra-épithéliale ou paraissent l’être, souvent cloisonée, entourée latéralement de petites bulles satellites = permettent le diagnostic, cliniquement non visibles, qui expliquent l’extension du fond de l’érosion après rupture du toit, contenant une sérosité fibrineuse, et des lymphocytes, le toit épithélial est le siège d’une nécrose éosinophile partielle, ou parfois diffuse et le chorion sous-jacent et voisin est le siège d’un dense infiltrat inflammatoire à prédominance lymphocytaire, mêlé parfois d’histiocytes ou de PE
- IFD et IFD neg
Syndrome de Stevens-Johnson
- survient à tout âge et de façon égal dans les deux sexes, précédé de fièvre, malaise, état "grippal", atteinte respiratoire avec toux, douleurs pharyngées et thoracique, parfois arthralgies ou diarrhée.
- lésion élémentaire cutanée: macule érythémateuse ou purpurine de taille et de forme irrégulière, qui tend à confluer avec les macules voisines, sur laquelle une ou plusieurs bulles ou foyers nécrotiques peuvent apparaître en n'importe quel point de la surface
- les érosions buccales sont semblables à celles de l'EP, mais particulièrement profuses et extrêmement douloureuses, étendues au pharyngo-larynx, ou même à la trachée et aux bronches. Atteinte cutanée même topographie que EP
- SJS répond à une cause médicamenteuse, surtout les AINS, les sulfamides, les barbituriques, la carbamazépine, la pénicilline et divers AB, ou à l'exposition à certains toxiques.
Syndrome de Lyell
- survient à tout âge
- Prodromes : signes généraux : identiques à ceux du SSJ, durant quelques jours
- Atteinte cutanée débute par des macules érythémateuse profuse qui confluent rapidement, puis l'épiderme se décolle par grands lambeaux, réalisant l'aspect classique de "linge mouillé". Atteinte muqueuse buccale et les lèvres, les conjonctives, les fosses nasales, le pharyngé-larynx sont le siège de larges et très douloureuses érosions post-bulleuses, qui peuvent s'étendre à la trachée et à l'oesophage
- histologie : nécrose de toute l'épaisseur de l'épithélium, avec réaction inflammatoire modérée et décollement sous-épithélial
- complications: dénutrition, pertes d'eau et d'électrolytes, surinfection, complications respiratoires --> mortalité élevée
Erythème pigmenté fixe
- lésion élémentaire : macule ou plaque rouge grisâtre qui apparaît peu après la prise d'un médicament.
- siège au niveau de la peau (apparition d'une bulle au centre de la plaque, puis elle se flétrit, se dessèche et finit par disparaître --> persistance d'une macule pigmentée brun grisâtre persiste ), au niveau de la muqueuse (surtout palais et dos de la langue; bulle à fond fibrineux et pourtour érythémateux --> pigmentation imperceptible ou absente)
Autres toxidermies bulleuses
- toxidermies = réactions médicateuses ; affections cutanées et/ou muqueuses représentant un effet secondaire à l'administration de médicaments par voie systémique, différente des allergies de contact et des dermatites ou stomatite d'irritation déclenchées par l'application locale de divers produits
:warning:
-
Epidermolyses bulleuses héréditaire
- ensemble de maladies héréditaires caractérisées par une fragilité anormale de la zone de jonction dermo-épithéliale de la peau et des muqueuses, qui se traduit par l'apparition de bulles sous épithéliales dans les zones cutanéo-muqueusues exposées aux traumatismes et épithélium atrophique.
- 3 grands groupes (selon à quel niveau se fait le clivage)
- Epidermolyses bulleuses dystrophiques: clivage au niveau du derme superficiel par mutation du gène codant le collagène VII des fibrilles d'ancrage situées sous la membrane basale, présence de cicatrices dystrophiques et mutilantes suite à la formation de bulles, souvent semées de grains de milium blanchâtres.
2 principales formes:
- formes transmises sur le mode dominant: mois grave, compatible avec une vie quasi-normale
- forme hyperplasique (de Cockayne-Touraine): touche jeune enfant, cicatrices atypiques aux genoux, coudes, dos des mains et pieds, atteint relativement discret la muqueuse buccale (mais possibilité de cicatrices linguales et synéchies des culs-de-sac vestibulaire)
- forme albo-papuloïde (de Pasini): début plus tardif, papules fibreuses rondes parfois confluentes de teinte ivoire, non précédés de bulles.
- formes transmises sur le mode récessif:
- épidermolyse bulleuse dystrophique récessive majeure (de Hallopeau-Siemens): extrême grave, débutant à la naissance, atteinte de la peau mais surtout des extrémités (perte des ongles, bulles palmaires suivies de cicatrices rétractiles qui fixent les doigts en flexionnel les soudent entre eux et à la paume de la main), de la muqueuse buccale des lèvres (cicatrices fibreuses qui diminuent l'ouverture buccale et rétraction progressive du cul-de-sac vestibulaire)
- épidermolyses bulleuses dystrophiques récessives mineures: meilleur pronostic, intéressant surtout les extrémités
- Epidermolyses bulleuses jonctionnelles: clivage au niveau de la lamina lucida de la membrane basale.
2 formes:
- forme létale (maladie de Herlitz): transmission autosomique récessif, défaut d’expression du gène de l’épiligrine qui constitue les filaments d’ancrage, atteinte de nombreuses zones cutanéo-muqueuses du nourrisson (région péribuccale, muqueuse buccale et tout le tube digestif), entravant l'alimentation et provoquant rapidement le décès
- forme non létale : cicatrices atrophiques, accompagnée d'anomalies dentaires et unguéales, formes généralisés ou localisées
- Epidermolyses bulleuses simples: transmission dominante, clivage intra-épithélial (épiderme) au niveau du cytoplasme des cellules basales, guérison des lésions sans cicatrice, maladie "simplement" gênante compatible à une vie normale.
3 formes :
- forme localisée (de Cockayne-Weber) : touche mains et/ou pieds, muqueuse épargnée, la plus répandue
- forme généralisée (de Koebner) : peut toucher la muqueuse chez le nouveau-né (faire attention à l'alimentation), disparaît par la suite
- forme herpétiforme (de Dowling-Meara) : forme discrète, limité aux lèvres
-
Bulles de cause locale
- souvent lésion unique
- Origines : brûlures thermiques ou chimiques, phase aigüe d'une radiomucite ou cheilite actinique aigüe
- DD: pseudokyste salivaire superficiel ou mucocèle pseudo-bulleuse
Classification
- Bulles de cause locale
- Bulles de cause infectieuse
- Forme bulleuses de certaines dermatoses acquises
- Epidermolyses bulleuses héréditaire
- Maladies bulleuses intra-épithéliales auto-immunes
- Maladies bulleuses sous-épithéliales auto-immunes
- Erythème polymorphe et toxidermies bulleuses
- Autres affections bulleuses
-