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SYNDROME DYSEXECUTIF NEUROPSY LONGATO (évaluation des fonctions…
SYNDROME DYSEXECUTIF
NEUROPSY
LONGATO
syndrome dysexécutif/frontal
pluralité des syndromes
troubles cognitifs
Atteinte « sous-cortico-frontale » vs atteinte « corticale »
ANATOMIE
connectivité + riche cortex assiociatifs postérieurs
Noyaux gris centraux (thalamus , striatum, SN…) et cervelet
Interconnexions entre régions frontales et PF
Régions limbiques (Hippocampe, amygdale…)
Boucle cortico-sous-corticales non motrices
rappels
Tests sensibles à une atteinte frontale mais aussi sensible aux atteintes sous-corticales (profil sous-cortico-frontal associant des troubles dysexécutifs à un ralentissement).
Les FE ont un rôle de contrôle et de régulation des autres fonctions cognitives
langage
praxies
visuo-construction
mémoire
De façon générale, en test : distractibilité+++, logorrhée. Patients parfois difficiles à canaliser ou à stimuler ce qui peut avoir un impact sur l’évaluation.
limites
Tâches multidéterminées
Normes partielles
Tests parfois basés sur des traditions plus empiriques que théoriques
Tests plus ou moins sensibles à une atteinte frontale
Concept de fonctions exécutives très large
Attention aux niveaux socio-culturels
causes physiques
Troubles sphinctériens : atteinte de la commande + comportement d’urination
Reflexes archaïques (Grasping, réflexe de succion)
Négligence personnelle : hygiène personnelle et vestimentaire
Syndrome de dépendance à l’environnement : comportement d’imitation, d’utilisation, collectionnisme
étiologies
Causes neuro-vasculaires
Démence vasculaire
AIC cérébrale antérieure, moyenne, thalamique (territoire paramédian) et cérébelleuse
Hémorragies frontale, striatale, thalamique
Ruptures d’anévrysmes a. com. ant.
Causes neuro-chirurgicales
Traumatismes crâniens : atteinte corticale (OF) et sous-cortico-frontale (lésions axonales diffuses) Tumeurs cérébrales : méningiome OF
HPN atteinte sous-cortico-frontale
Causes neuro-dégénératives
Atteinte corticale : Dégénérescence Lobaire Fronto-Temporale, variant comportemental
Atteinte cortico-sous-corticale : DCB, MCL, maladie de Huntington …
Atteinte sous-corticale : PSP, MPI …
causes psychiatriques
Syndrome dépressif
Syndrome maniaque
Syndrome anxieux, TOC
Psychoses (schizophrénie)
Causes générales
Inflammatoire : SEP, SGSj
Infectieuse : VIH, syphilis, prion…
Pathologies du sommeil : SAS +++
Métabolique: alcool
Anoxie cérébrale, intoxication au CO
historique
1868 / Phineas Gage
victime d'un accident de minage : barre de fer qui va transpercer la joue gauche, le crâne et l’avant du cerveau avant de retomber plus loin
Dr Harlow
perd la vue de l'œil gauche
parole et langage normaux
garde une adresse manuelle
changement de personnalité
humeur changeante
jurons
peu de respect
supporte pas les contraintes et les remarques
Damasio 1994/ lésion bilatérale ventro-médiane des lobes frontaux
1ère guerre mondiale: observations des blessés avec TC
Années 30 : développement des tests a fait évoluer l’approche clinique vers une approche psychométrique.
Années 60 : les travaux de Luria et Milner vont faire émerger le concept de syndrome dysexécutif
1982 : Lesack parle de fonctions exécutives
modèles
Luria
Années 60 : Décrit les troubles de la planification dans les activités constructives, les troubles de l’exploration visuelle
région dorso-latérale
avec projection des informations du cortex limbique. Décision d’action, la planification et le contrôle. Quand est lésée: réduction des activités, difficultés dans la construction du discours, dans la résolution de pbs. Patient non critique
région médio-basale
impliquant le cortex orbitaire et limbique. Deux fonctions: la selectivité (inhibition) et l’affectivité (desinhibition, modification du caractère et accès violent)
région pré-motrice
assure l’organisation de l’activité. Quand est lésée, le patient est hésitant, fait des ébauches et des erreurs corrigées. Le patient est conscient de ses difficultés
Baddeley
Modèle de la mémoire de travail: la MDT semble jouer un rôle important dans des tâches complexes (compréhension, résolution de pbs, raisonnement, calcul) qui apparaissent altérées chez les patients dysexécutifs
Un buffer épisodique assurant le stockage et l’intégration en représentations épisodiques des informations en provenance des deux systèmes esclaves
Un administrateur central: permet la coordination avec les informations des autres systèmes cognitifs et la sélection des stratégies à appliquer. Important pour la flexibilité, la double tâche, l’attention sélective et l’activation en mémoire à long terme
2 systèmes esclaves (boucle phonologique et le calepin visuo-spatiale)
Il s’éloigne de la référence anatomique aux lobes frontaux
Groupe de Londres (Shallice, 1982)
Rendre compte des perturbations comportementales mais également de comprendre le rôle de l’attention dans l’action
Le gestionnaire de conflit: il permet la coordination des schémas les plus pertinents en fonction du but à atteindre, d’inhiber les schémas moins pertinents. Concerne uniquement les situations familières
Le système de supervision attentionnelle: intervient pr la planification, la prise de décision, les situations nouvelles, l’inhibition, les situations dangereuses…
Il intervient en modulant le GC. Quand est altéré, l’organisme est placé sous le contrôle du GC qui ne sera plus modulé: conduites persévératives, rigidité comportementale ou distractibilité et conduites inappropriées
Les schémas: unités de connaissances qui contrôlent les séquences d’actions ou de pensées sur-apprises et automatisées. Bas et haut niveaux.
évaluation des fonctions exécutives cognitives
Processus d’inhibition
Capacité d’inhiber une information non pertinente
GonoGO
STROOP
3 planches : lecture de noms de couleur, dénomination de couleurs et interférence. Pression temporelle: 45 secondes
on note : nbre d’items réalisés ainsi que le nbre d’erreurs.
Processus de flexibilité
Capacité de déplacer son foyer attentionnel d’une classe de stimuli à une autre
Séquence graphique: frise Luria
TMT
A : relier les nbres par ordre croissant le plus rapidement possible.
On note : tps de réalisation, erreurs et erreurs d’alternance
B : relier alternativement les nbres et les lettres de l’alphabet en respectant l’ordre des chiffres et l’ordre de l’alphabet.
Séquence graphique: frise Luria
Processus de déduction de règles et d’ élaboration conceptuelle
Abstraction de catégories selon un certain nombre de dimensions et générer des règles de classement
Complètements d’images:
WCST
Rangement de cartes selon 3 critères que le patient doit découvrir et maintenir jusqu’à ce qu’on lui demande de changer de critère.
on note : nbre de catégories découvertes, erreurs, persévérations.
Test sensible ms peu spécifique
Similitudes (table-chaise, manger-dormir)
Processus de génération d’informations
Capacité à initier une stratégie de recherche d’informations
Lettres PRV ou PFL
Animaux, vêtements, courses…
Fluences verbales littérales et catégorielles
Processus de planification
La capacité à organiser son action dans une situation non routinière
copie de la figure de Rey
tour de Londres
2 supports comportant chacun 3 tiges de différentes longueurs et de trois perles de couleurs
On présente aux patients les règles : ex : la pte tige ne peut recevoir qu’une perle, la moyenne 2 et la gde 3, on ne peux déplacer qu’une seule perle à la fois…
Sur le support modèle on présente la configuration d’arrivée que le sujet devra atteindre en déplaçant les pièces mais avec le moins de mvt possibles.
Il y a 12 pb à résoudre.
On note le tps mis et le nbre de mvt.
Mémoire de travail et processus de récupération en mémoire
Maintien temporaire de l’information, traitement pour un passage de l’information en représentations épisodiques, récupération en mémoire
Empans: auditivo-verbaux et visuo-spatiaux
5972
RL/RI 16 Apprentissage d’une liste de 16 mots en contrôlant l’encodage, le stockage et la récupération de l’information
tests écologiques
Tests neuropsychologiques: structurés, fermés
Vie quotidienne: situations ouvertes, non structurées, « multitâches »
Certains patients, malgré des performances “normales” aux tests, présentent des troubles importants dans la vie de tous les jours
Evaluations « écologiques »
tests des 6 éléments
3 tâches, chacune en 2 parties A et B
Dénomination
Calcul
Description de trajets
Règles
Limite de temps (15 minutes)
ne pas effectuer les parties A et B d'une même tâche succésivement
Les premiers items « rapportent plus » de points
théorie de l'esprit
Désigne les capacités d’une personne à former des représentations des états mentaux (pensées, intentions, croyances, désirs) d’elle-même et des autres et à les utiliser pour comprendre, prédire et juger les faits et gestes des autres
Permet d’anticiper le comportement des autres (prédiction), est donc essentielle aux interactions sociales, considérée comme la base de la cognition social
Evaluation : test des fausses croyances, test des faux-pas, Reading in the Mind Eye test
Implication du cx orbito-frontal au sein du réseau de la ToM
troubles émotionnels
Trouble de la régulation de l’humeur : exaltation, labilité, émoussement
Empathie : composante émotionnelle de la cognition sociale (Quotient d’empathie, Baron-Cohen)
Reconnaissance des émotions négatives : amygdale et le cingulum ant. (peur et tristesse), cx orbito-frontal et le striatum ventral (colère), insula ant. et circuits cortico-striato-thalamiques limbiques (dégout
troubles du comportement : dépendent de la localisation
Gyrus cingulaire antérieur (motivation) : comportement apathique, indifférence affective, aspontanéité verbale (pseudo-dépressif)
Cx orbito-frontal (contrôle) : comportement désinhibé, impulsif, puéril, ludisme, troubles des conduites sociales (pseudo-psychopathique ; « moria »), hyperoralité (gloutonnerie, appétence pour le sucré), hypersexualité
Cx préfrontal dorsolatéral (organisation): comportement stéréotypé, ritualisé voire compulsif (pseudo-TOC), psychorigide (pseudo-obsessionnel), dépendance au contexte, persévérations
évaluation
questionnaire d'apathie
Echelle d’apathie (Starkstein et al, 1992) : forme auto-questionnaire non idéale car ne permet pas de s’affranchir de l’anosognosie
Inventaire apathie IA3v (Robert et al 2004)
trois volets
la perte d’initiative
la perte d’intérêt
l’émoussement affectif
Questionnaire d’évaluation de l’impulsivité :
Echelle UPPS (Rochat et al, 2008)
Questionnaire dysexécutif DEX (Wilson et al, 1996)
A des difficultés à penser à ce qui va suivre et à organiser le futur
A des difficultés à réaliser l'étendue de ses problèmes et n'est pas réaliste à propos du futur
Est indolent(e) ou a peu d'enthousiasme pour faire les choses
S'irrite pour la moindre chose
A du mal à s'arrêter de dire ou faire quelque chose
A des difficultés à maintenir son attention et est facilement distrait(e)
A des difficultés à prendre des décisions ou à décider ce qu'il (elle) veut faire
N'est pas conscient(e) ou ne se sent pas concerné(e) par ce que les autres pensent de son comportement