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李小姐 (病史 (無慢性疾病, 不抽菸，有時會喝酒, 不曾接受任何手術, 飲食葷素不忌, 一個月來胃口下降，有時一天只吃一餐,…
李小姐
病史
無慢性疾病
不抽菸，有時會喝酒
不曾接受任何手術
飲食葷素不忌
一個月來胃口下降，有時一天只吃一餐
工作都在城市，沒有重金屬暴露史
沒有車禍跌倒或外傷
月經量正常，沒有貧血
NE重點概要
首先做意識評估
JOMAC
GCS
Motor Examination
肌肉外觀
肌張力
步態(Gait)
協調(Coordination)
非自主的運動 (Involuntary movements)→基底核出問題
肌力
0：no muscle contraction無肌肉收縮
1：flicker or trace of muscle contraction勉強可以測得些微肌肉收縮
3：limb or joint movement against gravity only可對抗重力運動
2：limb or joint movement possible only with gravity eliminated可水平移動
4：power decreased but limb or joint movement possible against resistance可對抗部分阻力
5：normal power正常
Sensory examination
Cortical sensation
Primary sensory modality: 觸壓溫痛本體感覺等
本體感覺
Romberg maneuver：請病人雙腳併攏然後保持平衡，接著把眼睛閉上，如果病人會搖晃代表有異常
反射檢查
針對有upper motor neuron lesion的患者，通常會做spinal MRI
神經學檢查
感覺神經檢查
針刺覺及溫度覺異常，Stocking-glove pattern
sensory level至T8
四肢遠端感覺對稱變差，可能為多發性周邊神經病變
振動覺腳趾最差，近端改善，iliac crest以上振動覺正常
DTR四肢對稱上升
四肢無協調性障礙
與小腦無關
Babinski sign雙側皆出現陽性反應
Upper motor neuron(corticospinal tract)有問題，且影響範圍橫跨至少C5-S4
本體感覺異常(procieption ataxia)，Romberg sign為陽性。且本體感覺差，腳比手差。
步態為spastic and steppage gait
steppage gait暗示Polyneuropathy，為LMN lesion
spastic gait為Upper motor neuron lesion
四肢肌力檢查
上肢遠端肌力下降MRC4
下肢近端肌力下降MRC4
上肢近端肌力正常MRC5
MRC雙側遠端肌力對稱下降
下肢遠端肌力下降MRC3
顱神經檢查正常
意識清楚
住院檢查
抽血
Hb過低
第二次抽血
B12不足
確定是大球性貧血
Homocysteine不足
MCV過高
影像學檢查: 頸椎核磁共振
C2-C4後柱縱切面高訊號強度異常
橫切面倒V徵象
神經傳導檢查
多發性感覺運動神經病變，下肢為主，伴隨軸突退化
軸突退化會導致傳導速度變慢、動作電位振福變小
polyneuropathy
肌肉無力
處置步驟
Localizing the site of the lesion
Determining the cause of the lesion
Distinguish functional weakness from neuromuscular weakness(病史詢問與MRC PE檢查)
推測案主可能疾病
Guillain-Barré Syndrome
autoimmune, poly-neuropathy disease
Tick Paralysis
跌倒
risk factor
Stroke
Parkinson disease
Dementia and cognitive impairment
Lower extremity weakness or sensory loss
Use of assistive device
Vision loss
Peripheral neuropathy
poly-neuropathy(會出現gloves and stocking pattern)
Charcot-Marie-Tooth disease
Disorders of gait and balance
臨床症狀
Steppage gait
Polyneuropathy (such as Charcot-Marie-Tooth disease)
lower motor neuron lesion
Spastic gait
Upper motor neuron lesion
可能診斷
Primary lateral sclerosis
漸凍人症
Progressive muscular atrophy
走路時感覺異常
半年前幾乎天天吸食笑氣，一個月前分手後吸食更多
笑氣
毒性
acute toxicity
Chronic Toxicity
N2O氧化vitamin B12中的鈷，導致vitamin B12缺乏
導致Demyelination，中樞與周邊神經髓鞘受損。中樞神經dorsal and lateral white matter脫髓鞘病變，周邊神經造成polyneuropathy。(合稱Subacute combined degeneration)
MRI出現橫切面倒V徵象、
High signal intensity
髓鞘的退化為漸進發生
周邊神經病變Polyneuropathy包括LMN symptoms和sensory symptoms
Weakness (肌肉無力導致跌倒、MRC雙側遠端肌力對稱下降、steppage gait)
Posterior column症狀與其感覺症狀相同
中樞神經病變lateral column symptoms
Lateral corticospinal tract (LCST) 掌管遠端肌肉，屬於UMN
Weakness (肌肉無力導致跌倒、MRC雙側遠端肌力對稱下降)
Babinski sign、DTR上升
spastic gait
methionine、tetrahydrofolate製造不足
peripheral neuropathy: PE時振動覺、本體感覺異常
megaloblastic anemia巨球性貧血
其他症狀: thrombocytopenia、leukopenia、myelopathy
診斷
亞急性脊髓聯合變性