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Rosalie Harbour Mucoviscidose Fibrose kystique du pancréas (FKP) (S et…

- - - - inalation de gttlett saline hypertoniques
        
        permet de rendre le mucus plus liquide
  - - - parrent se sente coupable?
      - frere et soeur parfois se sente a l'écart
        
        acceptation?
      - sentiment de l'enfant vis a vis de sa maladie
      - demander au parent comment ils se sente
    - - SV
        
        poids
        
        taille
        
        temp
        
        FR
        
        FC
        
        TA
      - auscultation resp
        
        crépitants
        
        weezing
        
        ?
        
        toux?
        
        Expéctauration?
        
        infection?
        
        cyanose
        
        Hyppocratisme
      - croissance
        
        Courbe de percentil
        
        comment les parents donnent-ils?
        
        suppl nutri
        
        enzyme pencréa
        
        vitamine
      - habitude intestinale?
        
        ballonement
        
        douleurs
        
        selle?
        
        palpation abdomen
        
        taille du foie
        
        masse fécale
        
        douleurs
  - - - salle d'attente
        
        se dévétire un peu
        
        debout
        
        tube a rayon au dessus
        
        film en dessous du corps
        
        bras levé
        
        1 more item...
    - - os en blanc
      - tissus mous dans différent ton
      - l'air sera noir
    - - inferieur a un vole paris newyork
- - - - plusieurs fois par j
    - - théchnique maluelle (DA)
      - Téchnique active (PEP)
      - Technique passive (percutions)
      - entrainement à l'effort
    - - lavage brocho-alvéolaire
      - cautériser en cas de saignement
    - - drainage
  - - - dilaté
        
        Bronchodilatateur
        
        Ventolin
      - Atb
        
        ATB (TOBI)
      - car meilleur effet de l'ATB si dilatation
    - - Fluidifiant
      - 2 à 5 fois par jours
    - - Désinfection
      - séchage
      - attention au infection
  - - - 1. Fortam
        
        principe d'action
        
        ceftazidime
        
        céphalosporines
        
        mécanisme généraux
      - 2. Tazobac
        
        Principe d'action
        
        Pipéracilline
        
        pénicilline (Bétalactames)
        
        mécanisme généraux
      - 3. Obracin
        
        tobramycine
        
        aminoglycosides
        
        principe d'action
        
        Mécanisme généraux
        
        il importe de ne pas mélanger Fortam et un aminoside dans le dispositif de perfusion ou dans la même seringue.
        
        surveiller la fonction rénale
      - Ne pas administer ensemble
        
        Lorsque l'on mélange pipéracilline/tazobactam avec un aminoside in vitro, cela peut entraîner une inactivation substantielle de aminoside. L'administration simultanée par une perfusion en Y est cependant possible dans les conditions décrites dans la section «Administration concomitante de Tazobac et de certains aminosides».
  - - - favorise la digestion
      - diminue la teneur en graisse
        
        le volume de selles
    - - antiacide
    - - reduite les obsuction intestinale
    - - Le supplément multivitaminique AquADEKs ™ est un complément nutritionnel complet conçu pour répondre aux besoins de ceux qui ont du mal à absorber les vitamines et les nutriments liposolubles.
- - - - Récessive
        
        possibilité d'étre porteur saint
      - lié au autosomes (1-22)
        
        pas lié au Gonosome donc pas sexuel
    - - les deux parents doivent transmettre le gène malade
        
        1 risque sur 4 d'avoir un enfant contaminé (25%)
    - - S'exprime au sommet des cellules épithéliales
        
        arbre trachéo-bronchique
        
        canaux pancréatique et biliaire
        
        crypte intestinale
        
        glandes sudoripares
        
        appareil génital
        
        tubulures rénaux
      - Permet de transport des ions chlorure Cl-
        
        résultat le Na+ reste dans la C
        
        le Cl- reste dehors
        
        Norme <ou = 29mmol/L
        
        faire 2X pour confirmation
        
        Les fonctions de la protéine CFTR sont multiples. Il s’agit avant tout d’un canal chlorure (Cl–) qui fait sortir les ions Cl– de la cellule épithéliale. Ce canal étant défectueux dans la mucoviscidose, la rétention dans la cellule des ions Cl– empêche la sortie passive d’eau et entraîne une déshydratation des sécrétions et du mucus. Au niveau des glandes sudoripares, l’orientation des flux d’ions est inversée, ce qui explique la concentration élevée d’ions Cl– dans la sueur des malades. .
  - - - Mucus épais et visqueux
        
        ostruction des bronches
        
        Bactèrie
        
        infection
        
        Pseudomonas
        
        Multirésistante
        
        P. aeruginosa
        
        1 more item...
        
        Inf nosocomial (11-20%)
        
        Humide (eau-sol)
        
        Prévention
        
        dépistage et désinfection environnement
        
        peluche lavable!
        
        Hygiène des mains
        
        Isolement des autres malade
        
        Usage des ATB
        
        1 more item...
        
        Bronchioles
        
        Alvéoles
        
        entraîne des toux chro.
        
        matin +
        
        productive
        
        inflammation Chro. de la muqueuse
        
        déstruction pulm.
        
        processus cicatriciel
      - Insuffisance resp Chronique
        
        Complication
        
        BPCO
        
        Emphyseme
        
        SS
        
        Hypoxie
        
        Hypoxémie
        
        Toux productive
        
        Hippocratisme digital
        
        Signe de SDR
        
        Atelectasie
      - Examen
        
        Fonction pulm
        
        Spirométrie
        
        à chaque consultation
        
        ou bilan 1x/an
        
        capacité
        
        volume
        
        débit insp-exp
        
        RX pulm
        
        1x/2an
        
        Gazométrie
        
        sat
        
        test de marche
        
        culture expécto
        
        aux 3 mois
        
        Bact
        
        lors d'hospitalisation
        
        frotis gorges
        
        Antibiogramme
        
        permet de savoir quel bacterie a traiter
        
        quel ATB utilisé
      - chimiorecepteur?
      - angiotensine 1-2
        
        adrénaline
        
        glucocorticoid
        
        érythropietine
      - a la naissance les poumons se dilate en 2 semaine
    - - Pancréas
        
        Glande exocrine
        
        99%
        
        acini
        
        suc pancréatique
        
        eau
        
        enzymes
        
        Protèases pancréatique
        E Protéolytique
        
        Amylase
        
        Protéase
        
        Lipase
        
        nucléase
        
        éléctrolytes
        
        ion bicarbonates
        
        1 more item...
        
        ???
        
        fonction
        
        neutralisé l'acidité gastrique
        
        Les enzymes pancréatiques ne fonctionne pas en milieux acide
        
        Produire les enzymes pancréatiques
        
        protéases
        
        trypsine
        
        chymotrypsine
        
        Lipases
        
        amylase
        
        Digestion
        
        description des enzyme
        
        vita Eet k
        
        1 more item...
        
        nacl
        
        2 more items...
        
        ADEK
        
        Contrôle nerveux et Hormonal
        
        Sécrétine
        
        réponse au hcl
        
        CKK (cholécystokinine)
        
        rép au prot et graisse dans le chyme
        
        lié à l'arrivé du chyme acide
        
        Glande andocrine
        
        Ilos de Langérahns
        
        hormones
        
        insuline
        
        glucagon
        
        1%
        
        canal excréteur, site de déversement
        
        D'un mucoviscidosique
        
        Sécretion en baisse
        
        pauvre en eau
        
        = Mucus épais et visqueux
        
        obstruction des canaux excréteur
        
        2 more items...
        
        pauvre en bicarbonatee
        
        pauvre en enzyme pancréatique
        
        Complication
        
        Obstruction intestinale
        
        Mucus épais et déshydraté
        
        Pancréatite
        
        reflux des enzymes pancréatiques
        
        insuffisance pancréatique exocrine
        
        DIabète
        
        atteinte des Ilots de Langerhans
        
        type 1 et 2 a la fois
        
        touche plus les filles que les garçon
        
        altération de la digestion du chyme
      - Foie
        
        Vésicule biliaire
        
        obsc
        
        baisse du stocage du
        
        fer
        
        cuivre
        
        vitamine
        
        detoxification
        
        déchet
        
        medic
        
        hormone
        
        digestion
        
        Lipide
        
        choléstérole
        
        sels biliaires
        
        bile
        
        glucide
        
        protide
        
        prot plasmatique
        
        fact. coag
        
        vitam K
        
        cycle de la bilirubine
      - Intestins
    - - 97% garçon stérile
        
        canal déférent bouché
      - femme possible mais difficile
        
        mucus + donc sperme peu pas passer
- - - - Choriocentèse
        
        Description
        
        placentocentèses
        
        tube inséré dans le vagin
        
        succion des villosité choriales du placenta
        
        résultat dans les heures qui suive
        
        vers 8-12 S d'aménorrhée (2-3mois)
        
        Complication
        
        risque pout le foetus
        
        augmente risque d'annomalie
        
        aux doight
        
        au orteils
        
        risque pour la mère
        
        biopsie des villosité choriales
        (BVC)
      - Amiocentèse
        
        12-14 semaine d'aménorrhée
        
        Description
        
        une aiguille de gros calibre par la paroi abdo
        
        jusqu'a l'uterus
        
        jusque dans le sac amiotique
        
        on retire 10ml de liquide amiotique
        
        1 more item...
        
        qu'on analyse pour les enzymes et autre
        
        aussi sur les c foeutal desquamé
        
        sous échographie
        
        pour voir ce que l'on fait
        
        le plus courant
        
        résultats dans les semaines qui suivent
        
        Complication
        
        risque pour le foetus
        
        risque pour la mère
      - Cordoncentèses
        
        dès la 20 S
        
        dès la 17ème
        
        foetus
        
        Prélèvement dans le cordon du fœtus
        
        dans le ventre
        
        sous échographie
        
        échographie
        
        pas dangereuse
        
        Complication
      - systèmatique au femme de plus de 35 ans
        
        cause du syndrome de down
        
        préscrit seulement si risque plus imoitant
    - - utilisé pour les M.Génétique récessive lié au sex
        
        pas pour la Muco
    - - test de Güthrie
        
        ponction de sang au talon du bb
        
        à J3
      - Dosage élastase fécale
        
        quand retard d'évacuation du méconium
      - Test de la Sueur
        
        Pilocarpine transdermique
        
        20-30'
        
        fiable dès 2000g et > 15j de vie
        
        pas assez de sueur avant
- - - - obstruction intestinal
      - dans les 48 première heure
  - - - flotte