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HEMOGLOBINOPATIAS (GERAL (Hb formada por 04 globulinas (HbA2 (2% - 2 alfa…

- - - - Hbs desidratada > polimeriza > drepanocitos
      - Com pouco tempo fica foide grudenda > lesao endotelial > HIPERCOABILDIADE
      - Genetica homozigotica
    - - CRISES VASO OCLUSIVAS
        
        SEQUESTRO ESPLENICO
        
        Após 05 anos > AUTO ESPLENECTOMIA
        
        Sepse por germes encapsulados!
        
        Depois do primeiro sequestro fazer esplenectomia cirrugica
        
        Inicialmente esplenomegalia
        
        STA
        
        CLÍNICA
        
        Expectoração purulenta
        
        Dispneia e/ou hipoxemia
        
        Febre, tosse, dor toracica
        
        Infiltrado pulmonar novo + ao menos 1:
        
        DIFERENCIA DE PAC PQ EVOLUI MUITO RAPIDO PRA PULMAO DURO!
        
        CONDUTA
        
        Interna!
        
        a
        
        Principal causa de morte geral na AN. FALC!
        
        AVE
        
        Criança (AVCi)
        
        Adulto (AVCh)
        
        CRISE OSSEA
        
        Dor sem doctilite
        
        RX normal
        
        Crise algica osteoarticular em ossos longos
        
        SD MÃO PÉ
        
        Dor com doctilite (edema)
        
        RX normal
        
        Geralmente primeira manifestação da AN. FALC
      - DISFUNÇÃO CRONICA
        
        Lesão renal
        
        GEFS
        
        CA de medula rena
        
        Necrose de papila
        
        Lesão ossea
        
        Osteopenia
        
        Osteomielite por Salmonella/S. aureaus
        
        Necrose de cabeça de femur
      - Até 06 meses assintomatico pq predomina antes HbF
    - - N produz HbA pq n forma cadeias betas
    - - Eletroforese de Hb
    - - Agudo
        
        VASO OCLUSIVA
        
        O2 se SAT < 92%
        
        Analgesia (incluindo opioides)
        
        Hidratação (evitar HIPER)
        
        ATB
        
        BETA LACTAMICOS (Germes encapsulados)
        
        Se:
        
        Hipotensão
        
        Hb < 5
        
        Febre > 38
        
        Leuco > 30.000
      - Crônico
        
        Aumentar HB
        
        Hidroxiureia
        
        Muitas crises algicas (> 3/ano)
        
        Prevenção 2 a AVE/STA
        
        An grave sintomatica
        
        Transplante de MO
        
        < 16 anos
        
        PREVENÇÃO
        
        Vacinação
        
        Pen V oral dos 03 meses até 05 anos
        
        Ac folico
        
        Se febre > interna!
      - TTO Transfusional
        
        Simples
        
        Hb < 5,5 crianças
        
        Hb < 6 ADULTOS
        
        EXSANGUINEO TRANSFUSAO
        
        Aguda
        
        Casos graves (AVE/STA)
        
        Cronicas (regulares)
        
        N respondeu a hidroureia
        
        Alvos
        
        Hb 9 - 10
        
        Evitar hipercoabilidade
        
        HbS < 10%
        
        Prevenção a 2° AVE/STA