Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
BØRN MED ANÆMI Hgb < 2 SD ift. middelværdien for barnets alder…
BØRN MED ANÆMI
Hgb < 2 SD ift. middelværdien for barnets alder
Blødning
Neonatalt: føtomaternel blødning, placentaløsning
Kronisk GI-tab: Meckels divertikel, ulcus ventrikuli
Kongenit koagulopati: Von Willebrands
Okkult blødning fører ikke til anæmi hos børn pga. knoglemarvens store produktionskapacitet
Nedsat dannelse af erytrocytter
Ineffektiv erytropoiese
B12-mangel
perniciøs anæmi
lav s-cobalamin, høj mCV, normal ferritin
B12 tilskud
Jernmangel anæmi
disp: præmatur, lavt kaloreindtag, Meckels divertikel, inflammatorisk tarmsygdom
lav MCV og ferritin.
beh: oral jern
Alfa-Talasæmi
mikrocytær anæmi uden jernmangel
reduceret syntese af hgb og defekt hæmoglobinisering
sværhedsgrad afhængigt af hvor mange af 4 alfakæder er afficeret.
autosomal recessivt.
Kronisk inflammation
Nedsat dannelse af erytrocytter
Erytroblastopeni
Aplastisk anæmi
knoglemarvsinsufficiens pga. autoreaktive lymfocytter.
lav hgb, neutrofile, trombocyttoser, retikulocytter
hypocellulær knoglemarv
Behandling: knoglemarvstransplant, transfusioner, immunsuppresiva
Leukæmi
lav hgb, leukocyttoer, neutrofile, trombo.
hypercellulær knoglemarv
Diamond-Blackfan syndrom
høj HbF
debut i 3.- 6. levemåned.
lav højde, medfødte misdannelser, 15% arvelig.
behandling: steroid
Nedsat levetid af erytrocytter
Hæmolyse
Erhvervet
Mekanisk erytrocyt distruktion
HUS
..................................
infektion med VTEC, HIV, CMV, shigella.
børn < 4 år med blodig gastroenteritis
toxin, inflammation i endothel, trombosik mikroantiopati, mekanisk hæmolyse
scistocytter i udstryg
beh: dialyse
Mekaniske hjerteklapper
DIC
.....................................................
Systemisk trombohæmoragisk tilstand pga. aktivering af koagulationsskasken -> mikrovaksulære tromboer med intravaksulære fibrindannelse og sekundær blødning pga. massivt forbrug af koagulationsfakotrer og trombocytter
beh: friskfrosset plasma og trombocytkoncentration
Alloimmun hæmolytisk anæmi
Rhesus-immunisering
Rh-D-neg mor --> laver igG antistoffer mod Rh-D+ barn
sjældent
ABO-blodtransfusion
ABO-uforligelighed mellem mor og barn.
Barnet bliver sjældent immunseret, da de fleste ABO-antistoffer er IgM = kan ikke passere placenta
hyppigst kvinde med O, som har IgG antistoffer mod A eller B -> passere placenta -> hæmolyse
Sekundær til infektion
EBV, SLE, lægemidler, mycoplasma
Kongenit
Glukose-6-fosfatdehydrogenasemangel
x-bundet rec.
G6DP = antioxidant, virker ikke -> oxidativ stress -> risiko for hæmolyse
neonatal ikterus + akut hæmolytisk krise.
Beh: korrekt mad
Pyruvatkinasemangel
erytro har forkortet levetid.
beh: blodtrans el. splenektomi
Kongenit sfærocytose
hyppigste arvelig anæmi i EU
auto. dom, 25% denovo
recidiverende ikterus, anæmi, aplastisk krise (lav retikulo)
høj retikulo, høj MCHC
blodudtrygning
beh: folinsyre, splenektomi
Beta-Thalasæmi
mikrocytær anæmi, uden jernmangel
svag erytrocytmembran pga. manglende beta-kæder --> hæmolyse
beh: blodtrans månedligt,
skidt prognose ved major
Seglcelleanæmi
mut. i beta-globin-kæder -> skade erytro membran = sickling formet
reduceret levetid til 10 dage. pga. fanges i systemet -> trombose og iskæmi.
beh: smertefulde kriser, udskfitning trans ved akut resp. insuf, infarkt.
Anæmi hos nyfødte
Rhesus immunisering
G6DP mangel
Kongenit sfærocytose
Afla-thalasæmi
Udredning
Blodprøver
:
Hbg, leuko, diff., trombo, MCV, MCHC, ferritin, transferrin, retikulocytter. LDH, urat, haptoglobin, bilirubin.
RDW: kan sklene jernmangel anæmi fra hæmoglobinopatier
Udstrygning af præp (udeluk leukæmi, scistocytter ved HUS)
Hgb-elektroforese: beta-thalasæmi eller seglcelle
Anamnese
: varighed af symptomer, kostanamnese (stort mælke indtag hos børn), tegn på blødning fra tarm, kraftig menstruation, knogle og led smerter (leukæmi), etnicitet og hereditet.