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Manejo de las alteraciones del metabolismo de los carbohidratos
Las glucogénesis (GSD) son un grupo de enfermedades hereditarias que están causadas por deficiencias genéticas que afectan a la degradación del glucógeno, la glucolisis, e incluso a su síntesis.
OBJETIVOS bioquímicos en la glucogénesis tipo I .
Glucosa plasmática preprandial > 70 mg/dl (>3,9 mmol/L)
2 Cociente lactato/creatinina en orina < 0,06 mmol/mmol (0,6 mmol/L)
Acido láctico en sangre 2-5 mmol/L
3 Concentraciones séricas de ácido úrico en el rango normal alto según la edad y el laboratorio (< 7 mg/dl)
4 Excesos de bases en sangre venosa >– 5 mmol/L y bicarbonato en sangre venosa > 20 mmol/L
5 Concentraciones séricas de triglicéridos < 545 mg/dl (6,0 mmol/L)
6 Concentraciones de alfa-1-antitripsina fecal normales en la GSD Ib
7 Índice de masa corporal entre 0,0 y + 2,0 DS
Pese a un tratamiento dietético intenso, con el tiempo estos pacientes desarrollan complicaciones dediferentes órganos como adenomas hepáticos y potencialmente carcinomas hepáticos, enfermedad renal tubular y glomerular, osteopenia, anemia, ovarios poliquísticos.
Si el aporte de carbohidratos de la fórmula infantil no consigue mantener unos niveles ade-cuados de glucemia se puede enriquecer ésta con polímeros de glucosa
La alimentación nocturna a débito continuo sedebe iniciar una hora después de la última toma.A partir del año de edad se puede cambiar auna solución de polímeros de glucosa
La eliminación de la leche y productos lácteos es el tratamiento fundamental. Constituye una dieta potencialmente deficiente en calcio,por lo que será necesario usar suplementos de calcio, sobre todo a partir de los 3 años (Carbonato o Pidolato cálcico).
Existen muy pocos alimentos manufacturados que se pueden incluir en la dieta de estos pacientes ya que el azúcar es un ingrediente importante de muchos productos.
