Las características adicionales incluyen un comportamiento autista, ataxia de la marcha, convulsiones, apnea episódica y/o hiperpnea y bruxismo. Después de este período de rápido deterioro, la enfermedad se vuelve relativamente estable, pero los pacientes que llegan a la segunda o tercera década pueden mostrar anomalías neurológicas adicionales, tales como convulsiones, disfonía, parkinsonismo, espasticidad, y cifoscoliosis. El síndrome de Rett se observa en 1/15,000 niñas.