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Diatesi emorragiche - Coggle Diagram

- - - - Cause
        Causa principale = sepsi
        In seguito all'introduzione di batteri per via endovenosa con iniezioni/pratiche mediche/porter venoso si ha attivazione delle citochine pro-infiammatorie che permettono di contenere patogeno a lvl locale ed attivano risposta infiammatoria sistemica quando necessario.
        Mancata regolazione del sistema ed eccessiva produzione di citochine pro-infiammatorie può però determinare effetti collaterali gravi come shock settico = alterazione dell'attività cardiaca e respiratoria + CID.
      - Terapia
        Occorre prima di tutto combattere la causa scatenante, nel caso di batterio occorre quindi dare atb. Successivamente possiamo compensare deficit dei fattori di coagulazione e delle piastrine somministrandoli.
    - - Causa
        Attivazione del sistema immunitario a seguito di un evento scatenante come infiammazione che dà origine ad una patologia autoimmune, una vasculite.
        Esempio: bambini con faringite dopo alcune settimane presentano quadro clinico con porpora, diarrea e dolori mucolo-articolari. Se andiamo a vedere nel sangue dei bambini troveremo un aumentato titolo di IgA.
      - Terapia
        Malattia regredisce spontaneamente, al più possiamo dare terapia sintomatologica : cortisolo se la sintomatologia aumenta o se abbiamo grande coinvolgimento del tratto gastro-enterico.
  - - - Causa
        Malattia autoimmune con produzione di IgG contro le glicoproteine presenti sulla membrana di piastrine e megacariociti. IgG ricoprono le piastrine e le portano alla milza dove vengono sequestrate e fagocitate dai macrofagi splenici. Nonostante le piastrine vengano distrutte non si ha compensazione da parte del midollo osseo non tanto pechè i megacariociti vengano distrutti ma perchè questi hanno maggiore difficoltà nella produzione di piastrine.
      - Terapia
        
        Somministrazione immunosoppressivi;
        
        Splenectomia;
        
        Distruzione di linfociti B per limitare produzione di auto-anticorpi;
        
        Somministrazione di IgG policlonali da pz sano endovena nel tentativo di regolare produzione di Ig da parte dei macrofagi. Sui linfociti B recettore CD32 che, quando lega Ig, fa smettere al linfocita stessa la produzione di Ig.
  - - - Acquisite
        
        Malattie epatiche
        Maggior parte dei fattori di coagulazione viene prodotta dal fegato per cui patologie epatiche possono dare alterazioni della coagulazione. Inoltre la trombopoietina viene prodotta da fegato per cui alterazioni epatiche si ripercuotono anche sulla produzione di piastrine.
        
        Carenze vitaminiche
        Come vit K importante nella coagulazione
        
        CID
      - Congenite
        
        Emofilia
        
        Causa
        Mutazione dei geni che codificano per fattore VIII e IX negli epatociti (pathway intrinseco)
        
        Sintomatologia
        Dipende dalla quantità residua di fattori di coagulazione:
        
        Quantità ridotta ma entro un certo limite --> nessun sanguinamento spontaneo ma sanguinamento eccessivo per pratiche chirurgiche, dentali, incidenti o traumi;
        
        Quantità ancora minore --> sanguinamenti spontanei anche a lvl articolare = emartro.
        
        Terapia
        
        Anni 70 --> iniezione di plasma di soggetti sani, tuttavia il plasma non veniva purificato per cui, con l'esplosione dell'AIDS, veniva trasmesso anche il virus. Dal 1986 il plasma cominciò ad essere purificato, tuttavia non si trattava di terapia ottimale;
        
        Somministrazione di fattori VIII e IX creati in laboratorio. Dapprima veniva effettuato solo in vista di condizioni particolari come interventi chirugici ma dopo la scoperta di emorragie articolari, viene somministrato in continuazione. Terapia difficile perchè avviene per endovena, quindi difficoltosa nei bambini ma anche negli adolescenti xchè non sentendo i sintomi spesso non si sottoponevano a terapia --> per facilitare la terapia si sono creati fattori combinati con il frammento Fc delle IgG che, riconosciuto dal recettore per il frammento Fc delle Ig, permette internalizzazione dei fattori nelle cells endoteliali che hanno così emivita maggiore.
        
        Malattia di von Willebrand
        
        Mutazione autosomica recessiva del gene che codifica per il fattore di von Willebrand sul cromosoma 12. Prodotto dalle cellule endoteliali e dai megacariociti promuove adesione delle piastrine, aggregazione ed aumenta emivita del fattore VIII.
        
        Terapia
        
        Somministrazione desmopressina che ne induce il rilascio da parte di cellule endoteliali e piastrine.
        
        Fattore di VW sintetico + Fattore VIII prodotto in laboratorio.
        
        Possibile terapia genetica? Difficile perchè bisognerebbe colpire due tipi di cellule.
- - - - Si forma primo tappo che è però instabile, bisogna stabilizzarlo attraverso rete di fibrina.
        
        FASE SECONDARIA
        fibrinogeno nel circolo ematico viene attivato a fibirna che forma rete in grado di stabilizzare il tappo e renderlo permanente.
        
        FASE TERZIARIA
        Endotelio assume caratteristiche anticoagulati per impedire, ad es, che di formi un coagulo troppo grande che riduca o addirittura ostruisce il flusso nel vaso.