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Raquitismo Primario., El HIGADO añade a Vit D3 un gropo hidroxil en el…

- - - - Codifica una endopeptidasa ligada a la membrana celular de los tejidos en mineralización como hueso o dientes.
      - Se produce un exceso de actividad del factor de crecimiento fibroblástico 23 (FGF-23) de origen óseo
        
        FGF-23
        
        Inhibe la síntesis de vitamina D
  - - - Ensanchamiento de las muñecas
      - Incurvación de las extremidades inferiores
      - Cadera vara, rodilla vara
      - Abscesos periapicales
        
        Defectos de mineralización de la dentina y sinostosis craneal prematura
    - - Dolor óseo
      - Debilidad muscular
      - Altura de los pacientes no tratados 130 - 165 cm
  - - - Mejora el cuadro pero no la corrige
    - - Pueden ser eficaces en algunos pacientes
- - - - Los osteoblstos se encargan de formarla sustancia organica intercelular diseñado para captar minerales. Es rica en fibras de colageno
      - Requiere de nutrientes plasmaticos, hormonas, enzimas y un pH optimo Se precipitan sales de fosfato y de calcio, se necesitan; pirofosfatos, fosfatasa alcalina, paratohormona, Tirocalcitonina, Vitamina D
      - Un dato historico es : antes era llamado al proceso de osificacion como "calcificación", pero al introducir al fosfato como mineral importante en el proceso el termino se desplazo a "Proceso de mineralización". y hoy calsificacion = a proceso de presipitado fisiologico o anormal de calcio.
  - - - Mantienen el proceso de osificación, presisan absorcion intestinal mediante la vit D, Ca+ son necesarios en dieta 500mg diarios en embarazo 1700mg/dia, 1/8 de estos es desechado por la orina. Fosforo requerido al dia 220mg, la fosfanuria normal va 150 - 1500/dia
      - Acción de la patatohormona
        
        Mantener la absorción del calcio en intestino mediante la sintesis de Vit D en riñón, Promueve el retorno de Ca/P del plasma al hueso, Aumenta la fosfaturia protegiendo indirectamente la calcemia.
      - Acción de la tirocalcitonina
        
        Antagonica de la paratohormona, pero sumando que la osificacion puede ser detenida por esta.
    - - La vitamina D3 (colecalciferol) es activado en la piel por el sol, pasa por vía sanguinea, o puede entrar vía intestinal por lipasas, bilis, llega al higado vía hematogena y linfoide respectivamente.
- - - - Insuficiente aporte exogeno de vitamina D
    - - Mala absorciónintestinal
      - Trastorno metabolico
      - Hiperfosfaturia
        
        Hipofosfatemia
  - - - Se inhibe la mineralización
- - - - Falta radiación solar, por zona geografica
      - Por falta en la dieta diaria
      - Vigilar a px de 3 a 18 meses de edad es donde mas riesgos habra
      - Presenta este cuadro
        
        en pediátrico: irritabilidad, desarrollo motor grueso retardado, dolor oseo, deformidad ósea, alteración muscular, falta de crecimiento, trastorno dentario. Vemos signos como: craneotabes, rosario raquitico, craneo moldeado, cifosis, escoliosis...
        
        En Escolar: Dolor óseo, Fractura a la marcha, trastorno dental, calciopenia.
        
        Niño mayor: debilidad muscular proximal y baja percentila de crecimiento
      - Diagnóstico
        
        historia clínica con sospecha; hacer diferencial, solicitar rx de muñeca, medir 25-HCC, fosforo, calcio y fosfatasa alcalina(única elevada),
        
        sepamos los valores normales en grupos de riesgo:
        
        Calcio serico: Recien nacido; 7-12mg/dl. Lactantes y niños 8-10mg/dl. Calcio ionico: 4-4.5mg/dl
        
        Fosfatasa alcalina: RN; 95-368u/L. 2 a 7 años 115-460u/L. 8 a 11 años 127-403U/L. 12-13 años 127-403u/L hablando de varones pero en mujeres difiere los mismos valores mas/menos 1 o 2 Unidades.
        
        Fosforo: RN; 5-9.6 mg/dl. 2 meses - 1 año 5-10mg/dl. 1 a 2 años 3.8 - 6.2. 2 a 5 años 3.5 a 6.8mg/dl y mayores de 5 años 3-4.5 mg/dl.
        
        La riodologia revela:
        
        Perdida de demarcación entre la metadisis y placa en crecimiento, Perdida provisional de la zona de calcificación, y signos de osteopenia: adelgazamiento cortical de hueso largo, fractura, metáfisis de hueso largo "deshilachado"
        
        El diferencial es con raquitismos secundatios y parecidos como: displasia metafisiaria e hipofosfatasia.
      - Demos Tratamiento
        
        Vitamina D 1000uI/día en z de 1mes.
        Vitamina D 1000 - 5000 uI/día en niños 1-12 meses.
        Vitamina D 5000 uI/día para los niños >12 meses.
        Simultaneo de Ca+ 30 a 75mg/kg/día dividido en 3 dosis por 2 a 4 semanas. Hasta remitir.
        
        Mejoria radiologica: reduce la dosis de Vit D a 400 uI/día
        
        Mas nutrición con alimentos fortificados en Vit D, alimentos naturales con Vit D, Alimentos de alto contenido en calcio, exposicion al sol
        
        (RN no aplica recomendable leche materna) Preescolares en adelante alimentos como: Arroz inflado, Maiz hojuelas, Magdalenas, Leche, Yogurth, Huevo, Margarina, mayonesa, Higado, Langostinos, atun, mostazas; contienen vitamina D y recomendable comer: Leche en polvo, Charales, queso, caldillo de almeja, leche fermentada, avena, para obtener calcio. Todo esto en porciones de hasta 100g a 50g dan entre 40-100uI y 50 - 100mg de Vit D / calcio respectivamente
        
        Adultos(ampula para adulto) y niños mayores (ampula infaltil): Multivitaminas. solición inyectable de Retinol, Colecalciferol, acetatoalfatocoferol etc... al niño se le disuelve en una solución glucosada de 100 a 500ml una ampula al dia intravenoso a remitir.
        
        Vitaminas A,C y D Preventivo
        
        Oral en niños 2 gotas cada 24 horas. Dosis terapeutica en niño de 6 meses a 3 años de edad 4 gotas cada 24 hoas repartidas en 3 o 4 tomas