Hexokinase / Glucokinase

Glucose-6⃣-Phosphate

Phosphoglucomutase

Glucose-1⃣-Phosphate

UDP-Glucose pyrophosphorylase
(ou G1P uridyltransférase)

UTP

(P2 O7) 4-

Glucose 🍬

ADP

ATP

UDP-Glucose ♻

HO-(TYR)

Glycogénine

Activité glycosyltransférase

Glucose

-O-(TYR)

Glycogénine

Activité glycosyltransférase

Glycogène (n)

Glycogène synthase (ramification α 1-4)
Déficit rare

Glycogène (n+1)

TYR

Glycogénine

TYR

UDP

Enzyme de ramification
(ramification α 1-6)
Déficit possible

Glycogène ramifié

TYR

Glycogénine

Glycogénine

7⃣ x UDP-Glucose

UDP

UDP-Glucose

UDP