Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO, image, image, image, image - Coggle…
ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO
DEFINICION
es un síndrome bien definido poco frecuente, en el que se características clínicas de lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica y polimiositis; presenta títulos muy elevados de anticuerpos antinucleares circulantes contra el antígeno ribonucleoproteico
Fue descrita en 1952
PATOGENIA
HLA han dado resultados muy variables (HLA-DR4 y HLA-DR2)
CLINICA
:star: frecuencia se observa síndrome de Raynaud, :STAR: Edema de manos, debilidad muscular, fiebre prolongada, manifestaciones mucocutaneas, disfagia, poliartralgia, miopatía inflamatoria, hipomotilidad esofágica y enfermedad pulmonar intersticial.
DIAGNOSTICO
Prueba de anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos contra antígeno nuclear extraíble (anticuerpos contra ribonucleoproteína U1, o RNP), y anticuerpos anti-Smith (Sm) y anti-DNA
Afección orgánica determinada según la clínica
TRATAMIENTO
Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos o antipalúdicos en enfermedad leve
Corticosteroides y otros inmunosupresores (p. ej., metotrexato, azatioprina, micofenolato de mofetilo) para la enfermedad moderada a grave
Bloqueantes de los canales de calcio (p. ej., nifedipina) e inhibidores de la fosfodiesterasa (p. ej., tadalafil) para el fenómeno de Raynaud
CRITERIOS
SEROLOGICOS
Anticuerpos anti U-RNP + ALTOS
CLINICOS
Fenomeno de raynoud
Acroesclerosis
Edema de manos
Sinovitis
Miositis
