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Enfermedad Mixta de Tejido Conectivo EMTC, ESTUDIANTE: BRISA MARINA…
Enfermedad Mixta de Tejido Conectivo EMTC
Es una enfermedad reumática asociada con anticuerpo contra un antígeno nuclear extraíble (ENA). informó pacientes con manifestaciones sobrepuestas de enfermedades colágeno-vasculares que tenían títulos altos de anticuerpo a ribonucleoproteína. Consideró que tales casos podrían tener una enfermedad específica con datos de esclerodermia, LES,AR, Sindrome de Sjögren y DM en el mismo enfermo.
ETIOPATOGENIA
es todavía desconocida, pero en la actualidad disponemos de diversos datos que señalan la implicación de alteraciones del sistema inmunológico en el desarrollo del trastorno.
EPIDEMIOLOGIA
Afecta sobre todo a las mujeres generalmente a los 40 años. El fenotipo HLA-DR4 es frecuente en estos pacientes y se han descrito casos de asociación familiar
CLINICA
El fenómeno de Raynaud es el síntoma más precoz y persistente. Puede llegar a ser grave, con la aparición de gangrena de las puntas de los dedos. Otras manifesiones son artralgias, tumefacción de las manos, fiebre y neuralgia del trigémino
MUSCULO ESQUELETICO
artralgias y artritis es muy frecuente, suelen ser simétricas y se afectan sobre todo las articulaciones interfalángicas proximales, las metacarpofalángicas, las muñecas y rodillas. Pueden ser erosivas y deformantes.
PULMONAR
afectan en alrededor del 80%. La capacidad de difusión del CO está alterada, aunque permanezcan sin síntomas respiratorios. En ocasiones puede aparecer pleuritis, alveolitis, fibrosis pulmonar difusa, hipertensión pulmonar, endarteritis pulmonar proliferativa.
CARDIACO
pericarditis miocarditis insuficiencia cardiaca congestiva El Derrame Pericárdico. La alteracion de la conduccion cardiaca M y ICC. Mal pronostico causa de muerte.
DIGESTIVO
Las alteraciones en el tracto digestivo son similares a las de la ES.
NEUROLOGIA
Alrededor del 55% de los pacientes presenta anomalías neuropsiquiátricas en el curso de la enfermedad. La meningitis aséptica y la neuralgia del trigémino son las alteraciones neurológicas más frecuentes.
DIAGNOSTICO
criterios diagnósticos de Alarcón-Segovia. El diagnóstico de EMTC se basa en una combinación de alteraciones clínicas típicas del síndrome de superposición y la presencia de títulos o niveles elevados en la analítica de anticuerpos circulantes frente al antígeno RNP nuclear.
Criterios de clasificación.
Cumplir el criterio serológico.
Cumplir 3 criterios clínicos (la asociación de edema de las manos, fenómeno de Raynaud y acroesclerosis.
Los marcadores serológicos característicos son los anticuerpos:
VSG se eleva casi siempre en algún estadio de la enfermedad.
Alrededor del 75% de los pacientes presenta anemia e hipergammaglobulinemia (con frecuencia muy intensa) anticuerpos anti-U1-RNP, que se detectan a títulos elevados anticuerpos antinucleares (ANA) con patrón moderado.
El factor reumatoide está presente en el 25% de los casos
TRATAMIENTO
Las manifestaciones generales pueden controlarse con AINE, corticoides a dosis bajas, evitar exposiciones al frío y bloqueadores de los canales de calcio si el fenómeno de Raynaud es grave. Si hay sinoviositis o evolucion hacia artritis erosiva se debe añadir antipaludico o metrotexato
ESTUDIANTE: BRISA MARINA OROPEZA VERA
