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Urticaria y angioedema: una visión general - Coggle Diagram
Urticaria y angioedema:
una visión general
Son reacciones vasculares de la piel caracterizada por ronchas evanescentes de variado tamaño y de vida corta, eritematosas, pruriginosas y, generalmente, sin manifestaciones sistémicas
Es necesario enfatizar que en la actualidad no se considera a la urticaria como un daño independiente del angioedema, sino, ambos procesos suelen constituir uno solo.
Probablemente, fue Cullen el primero en
usar el nombre de urticaria en 1769.
La urticaria y el angioedema son problemas dermatológicos comunes, con una prevalencia aproximada de 20%
En la literatura médica, la frecuencia de urticaria/ angioedema varía desde menos de 1% hasta cifras tan altas como 30% en la población general
Un estudio realizado en Reino Unido, en estudiantes de una universidad, encontró que 15% y 20% tuvieron alguna vez un episodio de urticaria/ angioedema, y solo 1% al 3% fueron referidos a una clínica de dermatología de un hospital
No hay que olvidar que, en general, la urticaria/angioedema tiende a ser autolimitada con completa resolución a las tres semanas en más de 90% de los casos
PATOGÉNESIS
El más importante efector celular de las diferentes formas de urticaria/angioedema es el mastocito cutáneo
Los mastocitos que se encuentran en la piel y en la submucosa intestinal contienen proteasas del tipo triptasa y quimasa
Los situados en la mucosa intestinal, la pared alveolar y la mucosa nasal solo contienen triptasa.
Entre los inmunológicos están la unión con el receptor FcεRI de IgE por alérgenos, de anticuerpos anti-FcεRI y de anti-IgE, y entre los no inmunológicos, los opioides, la anafilotoxina C5a, el factor de células madre y el neuropéptido sustancia P
A pesar de esta diferencia, ambos tipos de mastocitos expresan afinidad por los FcεRI (receptores para IgE de alta afinidad), con la capacidad de participar en reacciones alérgicas dependientes de IgE
Es necesario mencionar que la estimulación del FcεRI conduce a la síntesis y secreción de mediadores proinflamatorios.
El mediador más importante es la histamina, otros son el FNT-a, las interleucinas (IL) 3, 4, 5, 6, 8 y 13, el factor de estimulación de las colonias macrófagogranulocito (GM-CSF)
Los nuevos mediadores sintetizados, que incluye a la prostaglandina PGD2 y los leucotrienos (LT) C4, D4 y E4 (sustancias de liberación lenta de la anafilaxis), se generan a partir del ácido araquidónico, derivado de los fosfolípidos de la membrana celular
En la patogénesis de la urticaria, también son de importancia factores humorales en la sangre
En análisis in vitro, se evidenció que en el suero de 30% a 50% de pacientes con urticaria crónica hay autoanticuerpos IgG funcionales que liberan histamina de los mastocitos y basófilos
La unión de los autoanticuerpos al mastocito puede también iniciar la activación del complemento, con la consecuente generación de anafilotoxina C5a, la que aumenta o facilita la desgranulación.
FISIOPATOLOGÍA
La urticaria es el resultado de la liberación de histamina, bradicinina, leucotrieno 4, prostaglandina D2 y otras sustancias vasoactivas derivadas de los mastocitos y basófilos de la dermis
El intenso prurito de la urticaria también es producido por la liberación de la histamina hacia la dermis
La histamina se une a dos receptores situados sobre la membrana del mastocito, denominados receptores H1 y H2, que están presentes sobre muchos tipos de células
El proceso expuesto es originado por varios mecanismos
Reacción de hipersensibilidad tipo I, mediada por anticuerpo IgE
Reacción de hipersensibilidad de tipo II, mediada por células T citotóxicas
Reacción de hipersensibilidad tipo III, caracterizada por complejos inmunes que se las asocia con enfermedades autoinmunes que causan urticaria (lupus eritematosa sistémica)
Las causadas por infecciones bacterianas o virales, la enfermedad del suero y las reacciones transfusionales
así como las generadas por ciertas drogas como los opioides, vecuronio, succinilcolina, vancomicina y agentes de radiocontraste, que causan urticaria porque desgranulan al mastocito directamente por un mecanismo no mediado por IgE
Algo similar se constata en la urticaria desencadenada por medicamentos como los AINE, en la que puede intervenir la IgE o se produce una desgranulación directa
.
Las urticarias físicas son desencadenadas por un
estímulo físico
En muchas de las urticarias crónicas no se encuentra causa alguna, son las denominadas urticarias idiopáticas, a pesar de que muchas de ellas son urticarias crónicas autoinmunes, lo que que se constata por pruebas cutáneas positivas a suero autólogo (ASST)
Cabe mencionar que la ASST no es específica para autoanticuerpos contra antígenos específicos o que sea diagnóstico de una enfermedad específica.
CLÍNICA
La
urticaria
consiste de ronchas recurrentes, usualmente:
pruriginosas
El prurito suele ser más intenso por las noches
circunscritas
elevadas
eritematosas
a menudo con el centro pálido, áreas evanescentes de edema que involucran la porción superficial de la dermis
El
angioedema
también puede ocurrir en cualquier localización del cuerpo humano, aunque, generalmente, afecta:
la cara (labios, las mejillas, las áreas periorbitales, la lengua)
la faringe
la laringe o parte de alguna extremida
Clasificación de la urticaria/angioedema
Urticaria ordinaria
Aguda (no mayor de 6 semanas de actividad continua)
Crónica (6 semanas o más de actividad continua
Episódica (con actividad intermitente o recurrente
Urticaria física (reproducible por estímulo físico)
Mecánica
Térmica
Urticaria acuagénica
Urticaria solar
Anafilaxis inducida por el ejercicio
Angioedema sin ronchas
Idiopático
Inducido por drogas
Deficiencia del inhibidor de C1 esterasa
Urticaria de contacto (contacto con alérgenos o químicos)
Urticaria vasculítica (definida por vasculitis en biopsia de la piel)
Síndromes autoinflamatorios
Síndrome de Schnitzler
Síndrome de Muckle-Wells
HISTOPATOLOGÍA
El edema de las ronchas involucra la porción superficial de la dermis
en el angioedema, el edema afecta la dermis profunda y el tejido subcutáneo
En ambos casos, el edema está
asociado a la dilatación de las vénulas.
La
inmunofluorescencia
directa de las ronchas muestra depósito de inmunoglobulinas y complemento C3 dentro de los vasos sanguíneos, que es un hallazgo inespecífico.
ETIOLOGÍA DE LA URTICARIA
Idiopática
Inmunológica
Autoinmune (autoanticuerpos contra FcεRI o IgE)
Alérgica (reacción de hipersensibilidad mediada por IgE)
Complejos inmunes (uriticaria vasculítica)
Dependiente de complemento (deficiencia del inhibidor C1 esterasa)
No inmunológica
Agentes que liberan a los mastocitos directamente
Aspirina, AINE, pseudoalergenos dietarios
Inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina
ASOCIACIONES
Se ha encontrado una asociación entre la autoinmunidad tiroidea y la urticaria ordinaria crónica (14 % vs. 6 % en la población control)
una alta prevalencia de enfermedad celíaca en niños y adolescentes con urticaria crónica grave
Se han sugerido asociaciones de la urticaria crónica con infecciones ocultas como abscesos dentales y candidiasis gastrointestinal, pero existe poca evidencia de estas.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico es evidentemente clínico, y cualquier investigación de laboratorio debe ser guiada por los resultados obtenidos
El diagnóstico diferencial de la urticaria incluye a todos los procesos dermatológicos con un componente urticariano
Cuando se sospecha de urticaria, la historia clínica es mandatoria, se debe tener en cuenta que esta debe cubrir
la duración de la enfermedad
la frecuencia de los ataques
el tiempo de duración de la lesión individual
las enfermedades asociadas
los tratamientos previos
las reacciones adversas
la historia familiar y pasada
el tipo de actividades
evaluar el impacto de la enfermedad en la calidad de vida del paciente
TRATAMIENTO
Terapia de primera línea
De primera generación
Clorfeniramina 4 mg
Difenhidramina 25-50 mg
Doxepina 25-50 mg
Hidroxicina 25-50 mg
De segunda generación
Acrivastina 8 mg
Cetirizina 5-10 mg/d
Desloratadina 5 mg/d
Ebastina 10-20 mg día;
Fexofenadina 60 mg
Levocetirizina 5 mg/d
Loratadina10 mg/d
Mizolastina10 mg/d
Terapia de segunda línea
antidepresivos tricíclicos
corticoides
antagonistas de los canales de calcio
suplementos de levotiroxina
antagonistas de los receptores de los leucotrienos
Terapia de tercera línea
Se prescribe en pacientes con urticaria que no responden a los tratamientos de primera y segunda líneas, por lo general, son los que padecen urticaria crónica autoinmune
ciclosporina, tacrolimús, ciclofosfamida, metotrexato, micofenolato de mofetil e inmunoglobulina intravenosa
