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Patologie RYR - Coggle Diagram

- - - - acidosi respiratoria ( :arrow_down:O2 :arrow_up: CO2) ---Tachipnea
    - - tachicardia
    - - acidosi metabolica(accumulo acidi)
    - - sudorazione eccessiva
    - - miolisi :arrow_right: rigidità e paralisi
    - - ipertermia
  - - - apertura permanente canali Ca++
        
        contrazione prolungata
        
        esaurimento ATP
        
        perdita potenziale membrana
        
        miolisi
        
        paralisi
        
        rigidità
        
        ipertermia
        
        acidosi metabolica
        
        acidosi respiratoria
- - - - (autosomica recessiva 2-3%) CVPT2 :arrow_left:calsequestrina
      - CVPT3-5 :arrow_left:sconosciute
      - (autosomica dominante 50-60%) CVPT1 :arrow_left: RYR2
  - - - mut.dominio PP1/PP2
        
        dominio aperto piu a lungo
      - mut.dominio FKBP
        
        RYR sempre aperto
        
        FKBP= proteina che lega RYR, e che ne regola lo stato di chiusura quando è legata (è molto importante durante la diastole dove non si deve avere Ca++ citosolico.
- - - - miocarditi
      - chemioterapie cardiotossiche
      - cardiopatia ischemica
      - altri fattori (genetica,diabete,ipertensione...)
  - - - minore fosforilazione RYR
        
        si attiva solo all'arrivo dell'onda di depolarizzazione
  - - - sovrastimolazione catecolamine
        
        stimolazione recettori beta-adrenergici
        
        iperfosforilazione RYR :arrow_left: PKA :arrow_left: cAMP :arrow_left:AC
        
        desensibilizzazione
        
        apertura prolungata nel tempo
        
        contrazione asincrona
        
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- - - - PMCA :arrow_right: estrude (extra)
      - SERCA :arrow_right:cattura (regolata dal fosfolambano)