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Síndromes hemolíticos, Deficiencia G6PD - Coggle Diagram
Síndromes hemolíticos
Hereditaria
Por anormalidades en la hemoglina
Hemoglobinopatias
Por anormalidades del complejo Membrana-citoesqueleto
Esferocitosis hereditaria
Prueba de fragilidad osmotica (esferocitos son propensos a lisis en medios hipotonicos)
Fisiopatologia
Deficiencia de la banda Anquirina, Banda 3, Banda 4.1, α-espectrina, β-espectrina debilitan interacciones entre bicapa y citoesqueleto provocando vesiculacion de componentes de la membrana. Defecto conduce a una reduccion en la superficie eritocitaria respecto del volumen, aquiriendo forma de esferocitos. Pobre deformidad hace que se rompa cuando pasa por el bazo.
Ictericia, esplenomegalia, calculos biliares,
Reticulocitos aumentados, CHCM aumentado, fragilidad osmotica, frotis esferocitos, bilirrubina alta
Tratamiento: Esplenectomia
Eliptocitosis hereditaria
Anemia leve-grave, mayoria asintomatica
Ictericia, esplenomegalia, calculos biliares
Fisiopatologia
anomalias de proteinas, genes implicados: Alfa espectrina eritrocitaria 1 (SPTA1), Beta-espectrina eritrocitaria (STPB), Proteina 4.1, glicoforina C
Esferocitos y esquistocitos
Estomatocistosis
Celulas semejantes a boca
Esplenectomia contraindicada por complicaciones tromboembolicas
Por anormalidades enzimática
Anormalidades en metabolismo redox
Deficiencia Glutation peroxidasa
Anormalidades a nivel de catabolismo
Deficiencia de P5N
Anormalidades via glucolitica
Deficiencia de PK
Adquirida
Destrucción mecánica de GR
Hemoglobinuria marcha
Microangiopaticas
Macroangipaticas
Agentes tóxicos y fármacos
Farmaco actue como hapteno
Drogas se une a proteina plasmatica
IgG contra antigenos del sistema Rh
Adherencia inespecifica
Infecciones
Anemia hemolitica autoinmune (AHAI)
Hemoglobinuria paroxistica nocturna
Deficiencia G6PD