Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

Pahanlaatuiset veritaudit (I-III) - Coggle Diagram

- - - - Etiologia: tuntematon, ionisoiva säteily, sytostaattihoidot, kemikaalit (bentseeni esim.), geneettinen alttius, MDS, myeloproliferatiiviset taudit.
      - PVK+diffi: HB matala, trombosytopenia, leuk yleensä koholla >50 (voi olla miten vaan) + yleensä neutropenia, blasteja!
      - Oireet: Yt lasku, yöhikoilu, kuumeilu, infektiot (matala neutr), väsymys & heikkous (matala Hb), mustelmat & petekiat (matala tromb). Syöpäsolujen infiltraatio-oireina mm. luustokivut, neurolog. oireet, imusolmukkeiden, pernan, maksan suurentuminen yms.
      - Dg: epäily päivystyksellisenä sairaalaan! Diagnostinen löydös blasteja > 20 % luuytimessä tai veressä. Luuydinaspiraationäyte & tarv. biopsia -> blastit ja virtaussytometria/immunohistokemia.
      - Hoito: vaikuttaa ikä, yleiskunto, muut sairaudet, leukemiatyyppi ja syöpäsolujen genetiikka (ennustetekijä). Ennusteeseen samat + annettu hoito ja hoitovaste.
        
        1. Intensiivinen hoito: remissioon ja pysyvään parantumiseen tähtäävää, toksiset sytostaatit suurilla annoksilla, allogeeninen kantasolusiirto
        
        Allogeeninen kantasolusiirto: luuytimen tuhoava= myeloblastinen vs. kevennetty esihoito. Siirre aiheuttaa immunologisen reaktion (graft versus disease GVD)= tuhoaa elimistössä jäännöstaudin. Immunosuppressio (siklosporiini, kortisoni): estää hyljeksintää, käänteishyljeksintää ja auttaa kiinnittymistä, puretaan 1v. Kuolleisuus alussa 15% +pitkällä aikavälillä 15%
        
        2. Jarruttava hoito: hypometyloivat lääkehoidot
        
        3. Palliatiivinen hoito: hematologi ohjeistaa, yleislääkäri toteuttaa, oireenmukaista, infektioiden hoito ja verensiirrot
  - - - PVK+Diffi: trombosytoosi >450
      - Dg: oireettomana pitkään trombosytoosi/ tromboosin jälkeen, tyypillinen luuydinlöydös, EI KML, PV, IMF, MDS... JAK2, MPL, CALR mutaatio tai ei reaktiivista syytä (raudanpuuteanemia, verenvuoto, pernan poisto, infektiot, CU, Crohn, nivelreuma, syöpä yms. )
        
        PVK, diffi, CRP, LA, Ferritiini, JAK, BCR-ABL, EPO
      - Hoito: Pieni riski (<60v, ei tukosta, tromb.<1500): ASA. Suuri riski (>60v, tukos, tromb >1500): ASA+sytoreduktio, trombosyytit alle 400.
        
        Sytoreduktio: Hydroksiurea, interferoni, radiofosfori...
    - - PVK+Diffi: Erytrosytoosi, leukosytoosi, trombosytoosi. Hb> 165/160, Hkr >0.49/0.48. .
      - Komplikaatio: valtimo- ja laskimotukokset
        
        Hoidon tavoite: vähentää oireita, estää komplikaatioita, estää paheneminen leukemiaksi tai myelofibroosiksi. Hoida muut CV riskitekijät!
        
        Verisuonitukosten esto/hoito: ASA jos ei kontraindik., Klopidogreeli jos muu ind. Laskimotukos ja/ KE: antikoagulaatio.
      - Oireet: Heikotus, ihon kutina, päänsärky, (yö)hikoilu, ylävatsakivut, kihti. Tai SAttumalöydös tai tukos.
      - Dg: PVK+Diffi, tyyppi luuydinlöydös (ei pak. jos Hb >185/165), JAK-mutaatio tai EPO matala!
      - Diff.dg: Korkean Hb:n muita syitä: perinnölliset, plasma-V pienentynyt (oksentelu, kuivuminen), EPO nousee asiallisesti (COPD, uniapnea, tupakointi, steroidit...), EPO nousee asiattomasti (syöpä)
      - Hoito: ASA kaikille, CV riskitekijöiden hoito, HKR <0.45. Pieni riski (<60v ja tromb. <1500, ei tukoksia): Venesektio= 400ml verta pois, aluksi 1-2krt/vk, sitten 4-8vk välein. Suuri riski (>60v, tukoksia, tromb>1500): sytoreduktio.
- - - - Perif. veren sivelynäyte: Gumbrechtin varjosoluja= hajonneiden lymfosyyttien tumajäänteitä, lymfosyytit pieniä ja kypsiä, EI nuoruusmuotoja!!
  - - - Pienilymfosyyttinen lymfooma=SLL
        
        Käytännössä sama kuin KLL, mutta B-lymf <5, dg koepalasta (histolog.)
  - - - Malignisoitunut plasmasoluklooni tuottaa vain yhtä ja samanlaista immunoglobuliinia =paraproteiinia=M-komponentti. Sairastumisikä 70v.
        
        Paraproteiini: rakenteeltaan monoklonaalinen, poikkeava/vajavainen, ei kykene toimimaan vasta-aineena, sitä tuotetaan suuria määriä. Käytetään myelooman aktiivisuuden seurannassa! Tutkiminen: Proteiinielektroforeesi kertoo määrän (S-prot-Fr, dU-prot-fr), immunofiksaatio laadun/luokan-> DG! (s-immfix, U-immfix)
      - Myeloomasolut kasvaa ilman kontrollia, aiheuttaa luuston syöpymäpesäkkeitä, erittää poikkeavaa paraproteiinia, huonontaa immuunijärjestelmän toimintaa/vastustuskykyä.
      - Milloin epäilen?: Selittämätön hypersedimentaatio, epäselvä anemia, selkäkipu +patolog. murtuma, lyyttinen luustomuutos, hyperkalsemia, mun. vt, selkäydinkompressio, paraproteiinilöydös.
        
        CRAB: hyperCalcemia, Renal, Anemia, Bone. Kohde-elimet luuydin, luusto ja munuaiset
      - Dg: Luuydin Bm-MGG (plasmasolujen osuus ja morfologia), Paraproteiinin osoitus S- & U-Immfix, S- & U-prot-FR, S-IgLc-V(Kappa vai lambda ja niiden suhde), Luuston kuvantaminen: vartalon matala-annos TT (> 5mm lyyttinen muutos), pitkien luitten, rangan, lantion & kallon natiivi rtg (useampi lyyttinen pesäke), MRI (selkäydinkompressioepäily), PET-TT. Virtaussytometria Hema-Fc (plasmasolujen klonaalisuuden osoitus)
      - Hoito: pääperiaatteet: lääkehoito vasta oireisessa myeloomassa, kiireellinen (jopa päivystys) hoidon aloitus: harvoin, Selkäydinkompression/parapareesin uhka, hyperkalseeminen kriisi, akuutti mun. vt. Tavoitteena eliniän pidentäminen & kohde-elinvaurioiden esto/lieventäminen. Parantumaton, eliniänodote 10v, allog. siirrolla voi parantua. Lääkehoito: kombinoidaan 2-4: proteasomi-inhibiittori (myeloomasolu apoptoosii, bortetsomibi), immunomodulatoriset lääkkeet (estää myeloomasolun kasvua, immuunipuolustus niitä vastaan, lenalidomidi), solunsalpaajat (sytotoksisuus, melfalaani), monoklonaaliset vatsa-aineet (tuhoaa myeloomasolun, daratumumabi), autologinen kantasolusiirto, allogeeninen kantasolusiirto (harvoin nuorelle).
        
        Tukihoidot: luustokivun hoito (opioidit), luustotaudin hoito (bisfosfonaatti, kalkki, D.vit), hyperkalsemian hoito (nesteytys, furosemidi, kortisoni...), Anemia (epo, siirrot), infektiot (Ab jo epäilyssä, estolääke HSV/VZV, pneumocystis jirovecii, rokotukset: pneumokokki, influenssa)
      - Diff. dg. Paraproteinemiat: MGUS= monoklonaalinen gammapatia, 3%> 70v, 20% etenee MM, lymfoomat (osalla pieni määrä paraprot.), Waldenströmin tauti (IgM), Primaari AL-amyloidoosi (+- MM, samoja hoitoja, ennuste huono 2v.)