Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

Дистрофия - патологический процесс нарушения тканевого или клеточного…

- - - - 3) трансформация
        
        4) извращённый синтез
        
        синтез в клетке веществ, не встречающихся в них в норме (амилоидоз, гиалиноз)
        
        преимущественное образование продуктов одного вида обмена из общих исходных продуктов
      - распад ультраструктур клеток и межклеточного вещества, ведущий к нарушению клеточного (тканевого) метаболизма и накоплению продуктов нарушенного обмена в клетке (ткани)
- - - - в почках - при повреждении гломерулярного фильтра (гломерулонефрит, амилоидоз, СД) => гиперфильтрация и недостаточность ферментной системы базального лабиринта нефроцитов (отвечают за реабсорбцию Н2О) === нефротический синдромом
      - чаще в эпителии кожи и почечных канальцах, в гепатоцитах, мышечных и нервных клетках, а также в клетках коры надпочечников
      - в печени - при вирусном или токсическом гепатитах => печёночная недостаточность
      - ↑ проницаемости мембран => нарушение коллоидно-осмотического давления в клетке => активация гидролитических ферментов лизосом, к-рые разрывают внутримолекулярные связи с присоединением Н2О =>появление вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью
      - клетки ↑ в объёме, цитоплазма заполнена вакуолями с прозрачной жидкостью; ядро смещается на периферию, иногда вакуолизируется или сморщивается => распад ультраструктур и переполнение клетки Н2О => клетка превращается в одну большую вакуоль с плавающим пузырьковидным ядром = фокальный колликвационный некроз (баллонная дистрофия) => тотальный колликвационный некроз клетки
      - в эпидермисе - при натуральной оспе, отёк кожи различного генеза
      - вакуолизация цитоплазмы мб проявлением физиологический деятельности клетки (ганглиозные клетки ЦНС и ПНС)
    - - исход: при раннем устранении причины - восстановление ткани; в далеко зашедших случаях - гибель клеток
      - причины: нарушения развития кожи, хроническое воспаление, вирусные инфекции, авитаминозы и др.
      - избыточное образование рогового вещества в клетках многослойного плоского ороговевающего эпителия (геперкератоз, ихтиоз) или образование рогового вещества там, где в норме его быть не должно (лейкоплакия, "раковые жемчужены")
    - - в почках - при заболеваниях с первичным поражением гломерулярного фильтра (гломерулонефрит, амилоидоз почек, парапротеинемическая нефропатия) === нефротический синдромом; наблюдается инфильтрация, деструкция митохондрий, ЭПС, щёточной каёмки; в основе лежит недостаточность вакуолярно-лизосомального аппарата эпителия проксимальных канальцев (в норме реабсорбирует белок) => протеинурия, цилиндрурия, гипопротеинемия
      - часто встречается в почка, редко - в печени, совсем редко - в миокарде
      - в печени - появление гиалиноподобных телец (тельца Мэллори) при алкогольной болезни печени и редко при первичном билиарном и индийском детском циррозах, болезни Вильсона-Коновалова; тельца состоят из фибрилл алкогольного гиалина - проявление извращённой белково-синтетической функции гепатоцита => нарушение многих функций печени
      - необратимая коагуляция денатурированного белка вследствие поломки шаперонового механизма => появление в цитоплазме крупных эозинофильных гиалиноподобных белковых капель => деструкция ультраструктур клетки => фокальный коагуляционных некроз клетки => тотальный
    - - тирозиноз
        
        тирозинаминотрансфераза
        
        печень, почки, кости
      - фенилкетонурия
        
        фенилаланин-4-гидроксилаза
        
        нервная система, мышцы, кожа, кровь, моча
      - цистиноз
        
        неизвестен
        
        дефицит фермента
        
        печень, почки, селезёнка, глаза, костный мозг, л/у, кожа
        
        локализация накопления АК
  - - - инфекции (дифтерия, туберкулёз, сепсис) и интоксикации (фосфор, мышьяк, хлороформ) => диспротеиноз, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия
      - авитаминозы и низкобелковое питание => дефицит ферментов и липотропных факторов жирового обмена клетки
      - тканевая гипоксия (заболевания ССС, хронические заболевая лёгких, хронический алкоголизм)
    - - морфогенез:
        
        крупнокапельное ожирение (необратимо)
        
        мелкокапельное ожирение
        
        перстневидная клетка
        
        пылевидное ожирение
      - макроскопически - "гусиная печень" (увеличена, дряблая, желтоватого цвета, на разрезе виден налёт жира)
      - основные механизмы - инфильтрация и трансформация
      - основные причины: липопротеидемия (алкоголизм, СД, общее ожирение, гормональные расстройства), гепатотропные интоксикации (этанол, фосфор, хлороформ), нарушения питания
    - - основные причины: гипоксия и интоксикация (дифтерия)
      - пылевидное ожирение => мелкокапельное => полное замещение цитоплазмы мышечной клетки
      - основные механизмы - инфильтрация и декомпозиция (нет митохондрий => нарушение окисления жирных кислот в клетке)
      - очаговый характер в группах мышечных клеток, к-рые располагаются вокруг венул
      - макроскопически - "тигровое сердце" (увеличеное, дряблое, камеры растянуты, миокард на разрезе тусклый / глинисто-жёлтый, на эндокарде жёлто-белая исчерченность
    - - накопление нейтральных жиров, фосфолипидов, холестерина в эпителии проксимальных и дистальных канальцев
      - макроскопически: увеличены, дряблые, корковое вещество набухшее, на поверхности и разрезе серое с желтым крапом
    - - болезнь Ниманна-Пика
      - болезнь Тея-Сакса
      - болезнь Гоше
      - болезнь Нормана-Ландинга
- - - - нарешение обмена холестерина и его эфиров
    - - ↑ кол-ва нейтральных жиров в жировых депо, имеющее общий характер
      - классификация
        
        по происхождению
        
        первичное (идиопатическое)
        
        вторичное
        
        церебральное (травма, опухоль, нейротропные инфекции)
        
        эндокринное (синдром Иценко-Кушинга, адипозогенитальная дистрофия, гипогонадизм, гипотериоз)
        
        алиментарное (несбалансированное питание, гиподинамия)
        
        наследственное (болезнь Гирке)
        
        по внешним проявлениям
        
        верхний (лицо, затылок, шея, верхний плечевой пояс, молочные железы)
        
        средний (в области живота в виде фартука)
        
        симметричный тип
        
        нижний (бёдра и голени)
        
        степень ожирения (ИМТ)
        
        2) 30-45%
        
        3) 50-99%
        
        1) 20-29%
        
        4) до 100% и более
        
        по локализации
        
        местное (мужской / женский тип)
        
        общее
        
        по числу и кол-ву адипоцитов
        
        гипертрофический
        
        малочувствительны к инсулину, но высоко к липолитическим гормонам
        
        течение болезни злокачественное
        
        адипоциты увеличены и содержат больше ТАГов
        
        гиперпластический
        
        функция не нарушена
        
        метаболитические изменения отсутствуют
        
        число адипоцитов увеличено
        
        течение болезни доброкачественное
  - - - деструкция, плазморрагия, образование белково-полисахаридных комплексов (фибриноида)
        
        фибриноидное набухание
        
        сопровозжается резким ↑ сосудистой проницаемости и обр-ем фибриноида (фибриноген из крови => фибрин + пропитанные белками плазмы коллагеновые волокна)
        
        ввиду деполимеризации ГАГ метахрамазии при окраске толуидоловым синим наблюдаться не будет
        
        глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани, в основе к-рой лежит деструкция основного вещества и волокон (коллаген)
        
        в исходе мб фибриноидный некроз (полная деструкция соединительной ткани) => склероз или гиалиноз
        
        чаще как проявление инфекционно-аллергических (фибриноид сосудов при тубике), аллергических и аутоиммуных (соед. ткань при ревматизме; капилляры клубочков при гломерулонефрите) и ангионевротических (артериолы при гипертонии) реакций === системный характер; местно - при воспалении, особенно хроническом (апендицит, дно хронической язвы желудка)
      - деструкция, плазморрагия, преципитация белков плазмы, образование белка-гиалина
        
        гиалиноз
      - нарушение обмена белков и гликозаминогликанов, плазморрагия, набухание коллагеновых волокон
        
        мукоидное набухание
        
        поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани (т.к. коллагеновые волокна остаются целыми)
        
        хар-ся перераспределением гликозаминогликанов с накоплением кислых (↑ гиалуроновой кислоты) => ↑ тканевой и сосудистой проницаемости => примешивание к ГАГ белков плазмы (глобулины) и гликопротеидов => гидратация и набухание основного межуточного вещества
        
        при окраске толуидиновым синим хар-на метахромазия (сиреневое окрашивание вместо синего) = накопление хромотропных веществ
        
        чаще встречается в стенках артерий, клапанах сердца, эндокарде и эпикарде (где хромотропные вещ-ва встречаются и в норме) = при инфекционных (стрептококки) и аллергических заболеваниях (р. гиперчувствительности), ревматических болезнях,, атеросклерозе
        
        исход: камбек или переход в фибриноидное набухание; функция органа при этом страдает
      - синтез аномального фибриллярного белка амилоидобластами, плазморрагия, обр-е гликопротеида-амилоида
        
        амилоидоз