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SÍNDROME NEFRÓTICA IDIOPÁTICA, Esther L. Presser - Coggle Diagram
SÍNDROME NEFRÓTICA IDIOPÁTICA
PATOLOGIA
Síndrome nefrótica por lesão histológica mínima (LHM) - 85% dos casos
Glomérulos aparecem normais ou mostram um aumento mínimo de matriz e de células mesangiais
Achados na imunofluorescência classicamente negativos
Fusão dos processos podais das células epiteliais
Proliferação mesangial - 5% dos casos
Aumento difuso das células mesangiais e da matriz à microscopia óptica
Glomerulosclerose segmentar focal (GESF) - 10% dos casos
Glomérulos com proliferação mesangial e fibrose segmentar
Fibrose segmentar do tufo glomerular com obliteração da luz capilar glomerular
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Mais comum em homens do que em mulheres (2:1) e mais comum entre as crianças de 2 a 6 anos
LHM está presente em 85-90% das crianças <6 anos, e em 30% dos adolescentes
GESF desenvolve-se principalmente em crianças mais velhas; é mais comum em afro-americanos ou hispânicos
Edema moderado inicialmente ao redor dos olhos e extremidades
Anorexia, irritabilidade, dor abdominal e diarreia
Ascite, derrames pleurais e edema genital
DIAGNÓSTICO
Proteinúria 3+ ou 4+
Hematúria microscópica pode estar presente em 20% das crianças
Relação proteína/creatinina urinária isolada excede 2,0
Excreção de proteína urinária excede 40 mg/m2/h
Creatinina sérica é geralmente normal, mas pode estar aumentado por causa de perfusão renal diminuída.
Concentração de albumina sérica é geralmente <2,5g/dl, e os níveis de colesterol e triglicerídeos séricos estão elevados.
Níveis de C3 e C4 são normais
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Enteropatia perdedora de proteína
Insuficiência hepática
Insuficiência cardíaca congestiva
Glomerulonefrite aguda ou crônica
Desnutrição proteica
TRATAMENTO
Crianças com primeiro episódio de SN e edema discreto a moderado não necessitam de internação
Redução na ingestão de sódio através de dieta hipossódica
Diuréticos orais são reservados para pacientes com sintomas graves
Crianças com edema sintomático grave, incluindo grandes derrames pleurais, ascite ou edema genital grave devem ser hospitalizadas
Restrição de sódio e líquido caso a criança esteja hiponatrêmica
Em edema escrotal, este pode ser elevado com travesseiros para melhorar a remoção de líquido por gravidade
Diurese pode ser aumentada pela administração de clorotiazida (10 mg/kg/dose a cada 12h) ou metolazona (0,1 mg/kg/dose 2x/dia) seguida por furosemida após 30 minutos (1-2 mg/kg/dose a cada 12h)
Administração IV de albumina humana a 25% (0,5 g/kg/dose cada 6-12h) ao longo de 1-2h seguida por furosemida (1-2 mg/kg/dose IV), quando a restrição de líquidos e diuréticos parenterais não é eficaz
Crianças com menor probabilidade de LHM (hematúria, hipertensão, insuficiência renal, hipocomplementemia, idade < 1 ano ou > 8 anos) devem ser consideradas para biópsia renal antes do tratamento
Em crianças com provável LHM, a prednisona deve ser administrada (após teste de PPD negativo) em uma dose de 60 mg/m2/dia (dose máxima diária, 80 mg divididos em 2-3 doses) durante pelo menos quatro semanas consecutivas. Depois da série inicial, a dose de prednisona deve ser gradualmente diminuída para 40 mg/m2/dia, dados em dias alternados em dose única matinal
Recidivas podem ser tratadas com prednisona diariamente em doses divididas nas doses assinaladas anteriormente até que a criança esteja em remissão
Pacientes corticodependentes, recidivantes frequentes e. corticorresistentes: dose de ciclofosfamida é 2-3 mg/kg/24 h, dose única oral, para uma duração total de 8-12 semanas
Ciclosporina (3-6 mg/kg/24 b divididos cada 12h) ou tacrolimo (0,15 mg/kg/24 b divididos cada 12h) são eficazes para manter remissões prolongadas e são úteis na diminuição do uso de esteroides
COMPLICAÇÕES
Infecção bacteriana – principalmente nas crianças em recidiva –, sendo a peritonite bacteriana espontânea a mais frequente.
Sepse
Pneumonia
Celulite
ITU
Eventos tromboembólicos
Adm de vacina pneumocócica polivalente (se não previamente imunizados), idealmente administrada quando a criança está em remissão e fora de terapia diária com prednisona
Crianças com um título negativo de varicela devem receber vacina de varicela quando em remissão ou sob uma baixa dose de esteroides em dias alternados
Crianças nefróticas não imunes em recidiva, expostas a varicela, devem receber imunoglobulina para "varicela-zoster (VZIG) dentro de 72 h da exposição. Vacina para influenza deve ser administrada anualmente
PROGNÓSTICO
A maioria das crianças com síndrome nefrótica corticossensível tem repetidas recidivas, as quais geralmente diminuem em frequência à medida que a criança fica mais velhas
Aquelas que respondem aos esteroides rapidamente e aquelas que não têm recidiva durante os primeiros seis meses após o diagnóstico tendem a seguir um curso sem recidivas frequentes
As crianças com síndrome nefrótica corticorresistente, em sua maioria causada por GESF, desenvolvem insuficiência renal progressiva, culminando com doença renal crônica terminal e necessidade de diálise ou transplante renal
Síndrome nefrótica recorrente desenvolve em 30-50% dos receptores de transplante com GESF
CARACTERÍSTICAS GERAIS
Aproximadamente 90% das crianças com síndrome nefrótica têm síndrome nefrótica idiopática
Tipos histológicos
Doença por lesão mínima
Proliferação mesangial
Glomerulosclerose segmentar focal
Esther L. Presser