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MIASTENIA GRAVIS - Coggle Diagram
MIASTENIA GRAVIS
Manifestações Clínicas
Curso Clínico
Inicio transitório geralmente
Depois pioram e são mais persistentes
Novos sintomas podem se desenvolver semanas ou meses depois
Atinge o pico alguns anos da doença
Naqueles que desenvolvem alterações oculares
Observar se desenvolvem generalização
Estágios
Ativa
Estável
Terceira fase
Visão Geral
Fraqueza muscular esquelética flutuante
Mais comum no final do dia
Fadiga muscular
Agravamento da força contrátil do músculo
Músculos oculares
Ptose palpebral
Bilateral ou não
Variável ao longo do dia
Músculos extraoculares
Diplopia binocular
Produz visão turva inicialmente
Pode ser horizontal ou vertical
Músculos bulbares
Os músculos de fechamento da mandíbula estão frequentemente envolvidos
Mastigação fatigável
Disartria
Fala nasalada ou hipofônica
Disfagia
Pode ser proeminente
Músculos faciais
Aparência inexpressiva
Sorriso miastênico
Músculos do pescoço e dos membros
Síndrome da cabeça caída
Os músculos extensores e flexores do pescoço são afetados
Fraqueza predominantemente proximal dos membros
Os braços tendem a ser afetados com mais frequência do que as pernas
Extensores do punho e dos dedos e dorsiflexores do pé estão frequentemente envolvidos
Músculos respiratórios
Insuficiência respiratória
"Crise miastênica"
Agravamento da fraqueza miastênica
Tratamento
O tratamento busca tornar os pacientes minimamente sintomáticos ou melhores, minimizando os efeitos colaterais dos medicamentos.
Intensidade dos sintomas (leve; moderado e grave).
Características da doença (crise miastênica; presença de timoma; presença de anticorpos anti-AChR).
Resposta aos tratamentos anteriores (casos refratários).
Tratamento sintomático:
inibidores da acetilcolinesterase (piridostigmina).
Para pacientes que não respodem adequadamente a piridostigmina, é recomendado uso de corticosteroide.
Tratamento modificador ou de manutenção da doença:
Imunossupressores; imunoglobulina; plasmaférese e timectomia.
Tratamento da crise miastênica:
Medidas de suporte.
Monitorização rigorosa da função respiratória.
Tratamento específico.
Controle dos fatores precipitantes.
Diagnóstico
Diagnóstico Clínico
Anamnese: Uma história detalhada dos sintomas de fraqueza muscular e fatigabilidade;
Anormalidades oculares: Frequentemente há queixa de ptose palpebral, visão borrada ou diplopia, particularmente após uma sessão de leitura ou ao final do dia;
Anormalidades de musculatura bulbar e facial: Um terço dos pacientes apresenta dificuldade de mastigação e deglutição, podendo haver inclusive emagrecimento associado. Regurgitação nasal de líquidos ou sólidos pode resultar do acometimento dos músculos faríngeos e palatais;
Envolvimento apendicular: Fraqueza muscular dos membros e do pescoço;
Anormalidades respiratórias: Ocasionalmente os pacientes podem apresentar-se com insuficiência respiratória por fraqueza diafragmática e de músculos respiratórios assessórios, configurando a crise miastênica;
Exames Complementares
Estudo eletroneuromiográfico
Análise laboratorial: O teste imunológico mais comumente utilizado para o diagnóstico de MG mede a quantidade de anticorpo antirreceptor de ACh marcado por alfa-bungarotoxina (pesquisa de anticorpo antimúsculo estriado).
Prognóstico
Queixas oculares respondem imediatamente à monoterapia com corticosteroides
Sintomas generalizados têm resposta mais lenta e exigem uma terapia mais agressiva
Divido ao avanço do diagnóstico e no tratamento imunossupressor, a maioria dos pacientes apresentam boa qualidade de vida e expectativa de vida normal
Definição
Miastenia gravis é uma doença autoimune causada por anticorpos que se ligam aos receptores de acetilcolina na região póssináptica da junção neuromuscular. Isso acarreta redução da disponibilidade desses receptores, que culmina com fraqueza e fadiga muscular precoce
Epidemiologia
A prevalência estimada da miastenia grave é de 5 a 10/100.000
É responsável por 0,26% de internação em unidades de terapia intensiva e por 15,6% de óbitos nestas unidades
A remissão total, espontânea ou induzida pelo tratamento, ocorre em 1 de cada 10 casos
A incidência é maior em pacientes jovens do sexo feminino, entre 20 a 40 anos, quando se associa com hiperplasia tímica
ocorre outro pico de incidência em torno dos 40 anos, em associação com a presença de timoma e predominantemente no sexo masculino
Em pacientes acima de 65 anos encontra-se, com frequência, a atrofia tímica
Etiologia
autoimunes, hereditárias e paraneoplásicas
Diagnóstico diferencial
Queixa de cansaço fácil:
Histeria, depressão, neurose, síndrome da fadiga crônica.
Queixa ocular:
miopatia mitocondrial, distrofia oculofaríngea, esclerose múltipla, paralisias isoladas de nervos cranianos, como do nervo abducente
Polimiosite, esclerose lateral amiotrófica, botulismo, tumores de tronco cerebral, síndrome de Guillain-Barré, PIDC, intoxicação por organofosforados, distrofia muscular
Fisiopatologia
Causada por auto anticorpos que bloqueiam a função dos receptores nicotítinicos na placa motora
Hiperplasia de linfócitos B e timoma causam um problema na maturação dos linfócitos, fazendo com que o mesmo identifique os receptores como antígenos
Opsonização dos receptores de acetilcolina causando fagocitose desses receptores, gerando uma inflamação
Resultado da inflamação
Destruição dos terminais nervosos na placa motora
Aumento de tamanho da junção neuromuscular
Diminuição do comprimento da membrana pós-sináptica
Redução do número de receptores
Anticorpos AChR principais são as imunoglobulinas IgG1 e IgG3
Ainda há uma variação de miastenia que afeta outro alvo na superfície da membrana muscular
Receptor tirosina quinase específico do músculo (MuSK)
A proteína MuSK é um componente transmembrana da junção neuromuscular pós-sináptica que medeia o agrupamento de AChRs
Outra variação é a miastenia soronegativa que possui ensaios negativos tanto para AChR quanto para o MuSK
Autoanticorpos predominantes são IgG4