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SÍNDROME DE MIASTENIA GRAVES, Grupo 2 Myrlena - Coggle Diagram

- - - - Os inibidores da acetilcolinesterase retardam a degradação da acetilcolina (ACh) que ocorre por hidrólise enzimática na junção neuromuscular
      - Os efeitos adversos da piridostigmina são:
        
        colaterais muscarínicos mais incômodos incluem cólicas abdominais e diarreia. Outros são salivação e secreções brônquicas aumentadas, náuseas, sudorese e bradicardia.
        
        Os efeitos colaterais nicotínicos também são frequentes e incluem fasciculações e cãibras musculares. No entanto, geralmente são menos incômodos do que os efeitos gastroinstestinais
  - - - Os glicocorticoides são tipicamente usados inicialmente, e muitos pacientes com MG generalizada requerem a adição de um agente imunossupressor não esteroidal, como azatioprina ou micofenolato, para manutenção e para evitar a toxicidade dos glicocorticoides em longo prazo.
      - o agente imunossupressor mais comumente utilizado é a prednisona
      - A ciclosporina é reservada para aqueles pacientes com MG generalizada que não responderam adequadamente a piridostigmina, corticoterapia, azatioprina e associação das duas últimas opções
      - A azatioprina é provavelmente o segundo imunossupressor mais utilizado, seu uso é indicado para aqueles pacientes resistentes a glicocorticoide, com eventos adversos importantes ou que precisem de redução da dose da prednisona
      - A ciclofosfamida trata-se de um agente alquilante com propriedades imunossupressoras com efeito primordial sobre linfócitos B, amplamente utilizado em distúrbios autoimunes
  - - - Pacientes com timoma - Em aproximadamente 10 a 15 por cento dos pacientes com MG associada a um timoma, a cirurgia é indicada para pacientes nos quais uma ressecção completa é considerada viável
      - Pacientes sem timoma - A timectomia na ausência de timoma é recomendada em pacientes com MG generalizada e anticorpos do receptor de acetilcolina (AChR) com <60 anos de idade (algoritmo 1) O benefício da timectomia é retardado e acumulado ao longo de vários anos no pós-operatório
  - - - A troca plasmática terapêutica (plasmaférese)
        
        remove diretamente os anticorpos do receptor de acetilcolina (AChR) da circulação. A melhora clínica com plasmaférese se correlaciona aproximadamente com a redução nos níveis de anticorpos
        
        O efeito clínico benéfico da plasmaférese geralmente é observado em alguns dias, mas o benefício geralmente dura apenas três a seis semanas. Além disso, os níveis de anticorpos AChR se recuperam em semanas se nenhuma imunoterapia simultânea (por exemplo, glicocorticóides) for usada.
        
        A plasmaférese é um tratamento estabelecido para pacientes gravemente enfermos em meio a crises miastênicas.
      - Imunoglobulina intravenosa (IVIG)
        
        o efeito da IVIG é observado geralmente em menos de uma semana, e o benefício pode durar de três a seis semanas.
        
        IVIG é usado no mesmo ambiente que a plasmaférese para reverter rapidamente uma exacerbação grave da miastenia com risco de vida.
        
        oferece uma alternativa à plasmaférese ou múltiplos agentes imunossupressores em pacientes selecionados com MG refratária, como um tratamento pré-operatório antes da timectomia ou como uma "ponte" para imunoterapias de ação mais lenta.
        
        Os efeitos adversos são mais comumente leves e estão relacionados à taxa de infusão (inclui dor de cabeça, calafrios, tontura e retenção de líquidos. Outras complicações incomuns incluem meningite asséptica, insuficiência renal aguda, eventos trombóticos e anafilaxia.)
- - - - Usado somente em pacientes que apresente pelo menos o sintoma de ptose
      - Coloca uma bolsa de gelo por 2 minutos sobre a pálpebra, a melhora da ptose é um resultado de teste positivo
      - Tem sensibilidade de 80% naqueles com ptose proeminente devido à miastenia.
    - - Deve ser usado apenas em pacientes com ptose ou oftalmoparesia óbvia, é injetado 1 mL de cloreto de edrofônio com dose teste inicial de 2 mg via intravesosa, pode ir fazendo doses de 2 mg a cada 60 segundos até uma dose total de 10 mg (valor máximo).
      - Efeitos adversos: potencializa os efeitos muscarínicos da acetilcolina, devendo ter cuidado com idosos, portadores de doença cardíaca ou asmática; aumento da salivação e cólicas gastrointestinais leves. seringa com atropina (0,4 a 0,6 mg)
  - - - Os títulos de AChR-Ab correlacionam-se mal com a gravidade da doença entre os pacientes.
      - Falsos positivos de anticorpos AChR de ligação: síndrome miastênica de Lambert-Eaton (5 por cento), doença do neurônio motor (3 a 5 por cento) e polimiosite (<1 por cento). Outras doenças que geram possitivo, mas não são confundidas com miastenia: colangite biliar primária, lúpus eritematoso sistêmico (LES), timoma sem miastenia e em parentes de primeiro grau de pacientes com miastenia gravis.
    - - Presentes em 38 a 50% das pessoas com miastenia gravis generalizada que são AChR-Ab negativos. De forma geral aqueles com miastenia AChR-Ab positivo não têm anticorpos para MuSK (11%).
      - A hiperplasia tímica é frequente na miastenia AChR-Ab positiva, mas esta patologia é muito menos frequente no grupo MuSK-Ab positivo.
      - Usado em um paciente com as características clínicas típicas de miastenia gravis que é AChR-Ab negative, o teste MuSK-Ab pode esclarecer o diagnóstico e talvez o tratamento direto
      - Os anticorpos MuSK geralmente não estão presentes em pessoas com miastenia gravis ocular bem estabelecida
    - - Encontrados em aproximadamente 10% dos pacientes que são soronegativos para AChR e MuSK anticorpos.
      - Parece não haver associação com patologia tímica e, em particular, timoma
    - - Tendem a ter doença puramente ocular, tem tendência ater uma melhor resultado pós tratamento.
  - - - Algumas fibras deixarão de se despolarizar nos últimos estímulos de um trem e a amplitude do potencial de ação muscular composto (CMAP) cairá, o que é referido como um decréscimo.
      - Para maximizar a sensibilidade, os músculos testados devem estar aquecidos e os inibidores da acetilcolinesterase devem ser mantidos por 12 horas antes do estudo.
    - - A variabilidade no tempo do segundo potencial de ação em relação ao primeiro é chamada de "jitter". A miastenia produz jitter aumentada.
      - Para maximizar a sensibilidade, um membro e músculo facial podem ser estudados.
- - - - ●Fadiga generalizada ("cansaço")
        ●Doença do neurônio motor (esclerose lateral amiotrófica [ALS])
        ●Síndrome miastênica de Lambert-Eaton
        ●The Miller Fisher e as variantes faríngea-cervical-braquial da síndrome de Guillain-Barré
        ●Botulismo
        ●Miastenia induzida por penicilamina
        ●Síndromes miastênicas congênitas