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MIASTENIA GRAVIS, GRUPO 1, image, image, image, F6CA14A5-82CC-4572-A059…
MIASTENIA GRAVIS
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FISIOPATOLOGIA
ataque autoimune aos receptores de acetilcolina pós-sinápticos, que interrompe a transmissão neuromuscular.
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mudanças morfológicas, tais como a alteração na geometria da placa motora, a redução das dobras juncionais e o alargamento da fenda sináptica (mostram-se achatadas ou simplificadas)
As anormalidades neuromusculares na miastenia gravis são desencadeadas por resposta autoimune mediada por anticorpos anti-AChR específicos
Tais anticorpos reduzem o número de AChR disponível nas junções neuromusculares por meio de três mecanismos distintos:
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Renovação acelerada dos AChR por meio de um mecanismo envolvendo o entrecruzamento e rápida endocitose dos receptores
A maneira como se inicia a produção de anticorpos
contra os AChRs na MG auto-imune ainda é desconhecida
Existe a hipótese de que o timo teria alguma relação, porém isso ainda não é claramente definido
ocorre através da presença de um antígeno que transforma linfócitos normais em linfócitos imunocompetentes
as células mióides do timo se danificam provocando uma falha no mecanismo supressor de linfócitos T helper propiciando um aumento incontrolado de anticorpos contra os AChRs, produzidos pelos linfócitos B.
infecção viral que poderia alterar as propriedades da superfície da placa motora, tornando-a imunogênica
na presença de antígenos virais ou bacterianos que compartilhem epítopos com o AChR, de modo que, quando uma pessoa é infectada, os anticorpos gerados contra o organismo estranho também podem reconhecer o AChR
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Fatores genéticos
subtipos de HLA (antígeno leucocitário humano) têm sido associados, incluindo os subtipos HLA-B8, HLA-DRw3, DQw2.
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DEFINIÇÃO
A miastenia gravis (MG) é um distúrbio neuromuscular caracterizado por fraqueza e fatigabilidade dos músculos esqueléticos. O defeito subjacente é a redução no número de receptores da acetilcolina (AChRs) disponíveis nas junções neuromusculares em razão de ataque autoimune mediado por anticorpos.
EPIDEMIOLOGIA
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As mulheres são mais frequentemente acometidas, na razão 3;2 e a incidência aumenta com a idade
ETIOLOGIA
Como etiologia, tem-se sugerido influência ambiental e de agentes microbianos, e há relatos de casos da associação da doença com o vírus da hepatite C. Igualmente importante é a predisposição genética para a doença.
Ainda é possível registrar reações cruzadas entre os anticorpos de pacientes com MG com o vírus do herpes simplex, além de outras doenças virais.
Não está claramente estabelecido se há fatores precipitantes da MG, mas em alguns casos, presença de infecção, estresse emocional, cirurgias, traumas, uso de antibióticos ou gestação têm sido relacionados ao início das manifestações dessa doença.
DIAGNÓSTICO
Clínico, a partir dos sinais e sintomas da doença.
Em pacientes que apresentam fraqueza focal de certos grupos musculares, o diagnóstico pode ser difícil.
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O eletrodiagnóstico, através do teste de estimulação motora repetitiva, pode também auxiliar na detecção e avaliação da MG
anticorpos contra os AChR podem ser detectados no soro de aproximadamente 80% dos pacientes miastênicos
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Prognóstico
Os tratamentos têm permitido uma melhoria significativa no prognóstico para os pacientes com Miastenia Gravis. Entretanto, apesar da possibilidade de remissão, a estabilização ou a continuidade da progressão da doença ainda são os resultados mais frequentes.
Em idosos, estudos apontam que o prognóstico geralmente é favorável
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timo miastênico contem um número aumentado de células B e linfócitos tímicos que liberam anticorpos contra AchR
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