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Miastenia gravis, Alunos participantes: Nathalia Lima, Kayenna, Lucas…
Miastenia gravis
A miastenia gravis (MG) é causada por um defeito da transmissão neuromuscular (TNM), devido a um ataque mediado por anticorpos aos receptores nicotínicos de acetilcolina (AChR) ou à tirosinoquinase muscular específica (MuSK) na junção neuromuscular. Caracteriza-se por fraqueza flutuante, que melhora com inibidores da colinesterase.
Fisiopatologia
Miastenia Gravis é considerada como uma doença autoimune dependentes de célula T mediada por anticorpos, como os presentes na junção neuromuscular
Há diversas formas clínicas desta doença: MG do recém-nascido, congênita, de origem medicamentosa e autoimune, que é a mais comum
A MG autoimune deve-se a ação de anticorpos contra AChRs na JNM, entretanto a maneira como inicia a produção de anticorpos é desconhecida
Hipótese: o timo pode estar relacionado através da presença de um antígeno que transforma linfócitos normais em linfócitos imunocompetentes, visto que 75% dos pacientes com esta doença apresentam anormalidades no timo
Outro mecanismo possível é a ocorrência de infecção viral que poderia modificar a superfície da placa motora, tornando-a imunogênica na presença de antígenos virais ou bacterianos que compartilhem epítopos com o AChR
A patogenia da MG relacionada com a destruição da transmissão neuromuscular pode ocorrer por modulação antigenica, dano na membrana pós sináptica pelo sistema complemento, bloqueio funcional dos sítios ou destruição de proteínas na junção Neuromuscular
Epidemiologia
Acomete igualmente homens e mulheres com mais de 40 anos de idade; entretanto, é três vezes mais comum nas mulheres do que nos homens antes de 30 anos de idade.
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As mulheres jovens com MG tendem a apresentar haplótipos HLA-B8, HLA-DR3 e HLA-DQB1*0102
A MG não é rara, apresentando uma prevalência de pelo menos 2 a 7 em 10.000.
Etiologia
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Certos medicamentos (p. ex., aminoglicosídeos, quinina, sulfato de magnésio, procainamida, bloqueadores dos canais de cálcio inibidores do checkpoint imunológico)
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Manifestações Clínicas
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Crise Miastênica
decorre de infecção intercorrente que reativa o sistema imunitário. Depois de iniciada pode ocorrer a insuficiência respiratória.
Crise Colinérgica
é fraqueza muscular que pode resultar quando a dose de fármacos anticolinesterásicos é excessivamente elevada.
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Diagnóstico Diferencial
A MG pode ser confundida com ELA; lesões cranianas com efeito de massa ou lesões de tronco encefálico.
Diagnóstico diferencial com doenças neuromusculares incluem a Síndrome de Eaton-Lambert; oftalmoplegia externa progressiva (miopatia mitocondrial); distrofia oculofaringea.
O principal diagnóstico diferencial ocorre devido a outras causas de paralisia flácida sistêmica ou de nervos cranianos.
A Síndrome de Eaton-Lambert anatomicamente acomete a junção pré-sináptica em contraste com o acometimento pós-sináptico visto na MG.
Tratamento
Considerando que a miastenia gravis é uma doença imunomediada e evolui com exacerbações e remissões, o objetivo da terapêutica é induzir e manter a remissão clínica
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A combinação das terapias vai depender do quadro clínico apresentado pelo paciente e custo-benefício do tratamento.
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Prognóstico
Não existe cura para miastenia gravis, mas com o tratamento adequado é possível ter uma remissão
Para isso, pode ser necessário restringir algumas atividades diárias. Além disso, indivíduos que apresentam apenas sintomas oculares podem desenvolver miastenia generalizada com o decorrer do tempo
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Medidas para amenizar sintomas são ajuste na rotina alimentar, a preferência por alimentos macios e adaptar o ambiente em que está inserido.
Alunos participantes: Nathalia Lima, Kayenna, Lucas Quintanilha, Higor Parrião, Ana Luiza Cerqueira, Julia Mendes