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Introducción a los trastornos por inmunodeficiencia., Alumna: Magda…
Introducción a los trastornos por inmunodeficiencia.
Trastornos de inmunodeficiencia primaria.
Enfermedades causadas por uno o más defectos del sistema inmunológico
Infecciones recurrentes, autoinmunidad, linfoproliferación, proceso granulomatoso, atopia y malignidad
Las infecciones pueden variar
Granulomas cutáneos, respiratorios o del tracto gastrointestinal, asma, dermatitis atópica y alergias alimentarias.
Deficiencias inmunitarias
Primarias
Disfunción del sistema inmunitario.
Principalmente de etiología genética.
Secundarias
Consecuencia de causas subyacentes .
Predominante deficiencia de anticuerpos
Caracterizada por una predisposición a enfermedades infecciosas.
Infecciones de origen bacteriano, vira o protozoario.
Ausencia completa de anticuerpos.
Anomalías funcionales de los anticuerpos.
Inmunodeficiencias combinadas
Asociada con células T reducidas y cantidades variables de células B.
Existen subconjuntos de células T y B menos gravemente afectados.
Se presentan con distintas características.
Dan lugar a un síndrome.
Fatal si no se trata.
Sintomatología
Retraso del crecimiento, diarrea recurrente, erupciones cutáneas e infecciones bacterianas, fúngicas y virales graves.
Defectos fagocíticos.
Trastornos con un número insuficiente de células fagocíticas o función defectuosa.
Sintomatología.
Retraso en la cicatrización de heridas y granulomas infecciosos con escasez de formación de pus.
Defectos del complemento.
Defectos en la vía clásica, vía alternativa o vía de la lectina
Vía clásica.
Autoinmunidad e inmunodeficiencia.
Vía alternativa y de la lectina.
Infecciones piógenas graves.
Trastornos de la inmunidad innata
Deficiencia de la vía de señalización de TLR.
Infecciones piógenas.
Infecciones por
Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus y Pseudomonas aeruginosa.
Ausencia de fiebre y niveles normales de proteína C reactiva, formación de pus.
Encefalitis por herpes simple (HSE)
Defectos en la vía TLR3 pueden presentarse.
Deficiencia de células NK
Virus de herpes simple, virus de Epstein barr, citomegalovirus, virus de varicela zóster, virus del papiloma humano.
Con menos frecuencia infecciones fúngicas
Mayor riesgo de neoplasias malignas.
Defecto de la vía NF-κB
Hipohidrosis, cabello escaso, dientes cónicos y pérdida temprana de dientes
Alteración de producción de anticuerpos específicos.
Incluyen.
Defectos del receptor de tipo Toll (TLR)
Defectos de las células asesinas naturales.
Trastornos con predisposición a infecciones virales y fúngicas
Trastornos de la desregulación inmunitaria
Manifestaciones autoinmunes y linfoproliferación.
Trastornos ligados al cromosoma X (IPEX) y similares a IPEX
Autoinmunidad, citopenias, diabetes mellitus, enteropatía, eccema e infecciones bacterianas
Trastornos asociados con el VEB
Predispone al desarrollo de linfomas.
XLP2
desarrollo de colitis.
XLP1, XLP2 o CD27
desarrollo de linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH).
Linfohistiocitosis hemofagocítica familiar (FHL)
Enfermedad de células citotóxicas defectuosas y lisosomas.
Liberación excesiva de citocinas
Lisosomas secretores defectuosos.
Hemorragia, neutropenia e inmunodeficiencia.
Síndrome linfoproliferativo autoinmune (ALPS)
Trastorno con linfadenopatía y esplenomegalia de al menos 6 meses de duración.
Citopenias y predisposición a linfomas
Trastornos autoinflamatorios
Síndrome de fiebre periódica
Fiebres periódicas, artritis, dolor abdominal, urticaria y erupciones.
Trastornos autoinflamatorios
Enfermedad inflamatoria intestinal, osteomielitis crónica, psoriasis, la paniculitis y pioderma gangrenoso.
Alumna: Magda Jocelyn López Villa Grupo: 1
