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FIBROSIS QUÍSTICA, Bibliografía Kliegman R., Blum N., et al. Nelson…

- - - - Graves porque llevan a la ausencia completa o casi completa de la función de CFTR.
    - - Cantidad residual de proteína funcional
    - - Deleción de un único residuo de fenilalanina en el aminoácido 508 (F508del).
- - - - Regulado por CFTR
        
        Pero esta mutada
      - Deshidratación de las secreciones de la vía aérea con aumento de la concentración
        de sólidos de mucina.
    - - La superficie de la vía aérea se vuelve más ácida.
        
        Mayor viscoelasticidad del moco.
        
        Es plausible que se produzcan fenómenos fisiopatológicos similares en las vías pancreática y biliar (y en el conducto deferente).
        
        Favorece la infección
        por patógenos
  - - - No se recupera sal del sudor.
        
        Elevación de las concentraciones de cloruro y sodio.
- - - - Exacerbación pulmonar
        
        Disnea
        
        Insuficiencia respiratoria
  - - - Íleo meconial
    - - Síndrome de obstrucción intestinal distal [SOID].
      - insuficiencia pancreática exocrina
      - Retraso
        del crecimiento
      - Pancreatitis
  - - - Ictericia neonatal
    - - Disfunción hepática
    - - Fibrosis biliar
        Cirrosis biliar
  - - - Insuficiencia pancreática endocrina
- - - - Tratamiento inhalado
        
        DNasa recombinante humana
        
        Suero salino hipertónico nebulizado
      - Aclaramiento de la vía aérea
        
        Tratamiento broncodilatador
        
        Antiinflamatorios
      - Antibióticos
        
        Quinolonas
        
        Macrólidos
        
        Azitromicina
        
        Aminoglucósidos
        
        En P. aeruginosa:
        -- tx antibiótico nebulizado (tobramicina, aztreonam).
        -- amikacina liposómal y levofloxacino.
    - - Ivacaftor
        
        Lumacaftor
        
        Tezacaftor
        
        VX-445
        
        Mejoran el
        FEV1