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Hanseníase, GRUPO 3: Beatriz Oliveira, Brenda Granato, Gabriel Duarte,…
Hanseníase
Definição
É uma doença bacteriana crônica, infectocontagiosa, cujo agente etiológico é o Mycobacterium leprae, que infecta os nervos periféricos e, mais especificamente, as células de Schwann.
A doença acomete principalmente os nervos superficiais da pele e troncos nervosos periféricos localizados na face, pescoço, terço médio do braço e abaixo do cotovelo e dos joelhos, mas também pode afetar os olhos e órgãos internos como testículos, ossos, baço, fígado, dentre outros
Epidemiologia
A hanseníase é considerada doença tropical negligenciada por persistir endêmica, quase exclusivamente em populações em condição de pobreza nos países em desenvolvimento,mesmo após a introdução de tratamento eficaz e gratuito há mais de 3 décadas.
Em 2016, segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS), 143 países reportaram 214.783 casos novos de hanseníase, o que representa uma taxa de detecção de 2,9 casos por 100 mil habitantes.
No Brasil, no mesmo ano, foram notificados 25.218 casos novos, perfazendo uma taxa de detecção de 12,2/100 mil hab.
Entre as doenças infecciosas, a hanseníase é considerada uma das principais causas de incapacidades físicas, em razão do seu potencial de causar lesões neurais.
Estima-se que 95% dos indivíduos expostos ao M. leprae são naturalmente resistentes à infecção.
Nos 5% susceptíveis, a doença pode se manifestar de diferentes formas, a depender de fatores relacionados ao indivíduo, tais como sexo, idade e susceptibilidade genética, ou às coletividades
Possui prevalência variável nas diferentes regiões brasileiras, onde são caracterizadas desde áreas não endêmicas, como Rio Grande do Sul, Santa Catarina e São Paulo, até hiperendêmicas, como as regiões Norte, Nordeste e Centro-Oeste.
A hanseníase pode ocorrer em qualquer idade, mas aparece, na maioria das vezes, nas pessoas de 5 a 15 anos ou > 30 anos
Etiopatogenia
Agente etiológico
O Mycobacterium leprae é um bacilo álcool-ácido resistente (BAAR), fracamente gram-positivo
O M. leprae infecta, em especial, macrófagos e células de Schwann e requer temperaturas entre 27 e 30oC, que é clinicamente no tável pelo predomínio de lesões nas áreas mais frias do corpo.
Transmissão
O mecanismo de transmissão ainda
não está esclarecido. Acredita-se que ocorra, em especial, por via respiratória, pelo contato direto e prolongado de indivíduo bacilífero com indivíduo suscetível.
O M. leprae tem alta infectividade e baixa patogenicidade, ou seja, infecta muitas pessoas, mas apenas poucas adoecem por tratar-se de bacilo pouco tóxico.
Aspectos Genéticos
Acredita-se que alguns genes do sistema antígeno leucocitário humano (HLA) e não HLA possam interferir tanto na susceptibilidade individual à hanseníase, quanto na capacidade de defesa frente ao M. leprae e na definição da forma clínica e padrão de resposta imune ao bacilo.
Quadro Clinico
Sinais e Sintomas
Os principais sinais e sintomas da
hanseníase são:
Áreas da pele com manchas hipocrômicas, acastanhadas ou avermelhadas, com alterações de sensibilidade ao calor calor, e/ou ao tato e/ou dolorosa
Formigamentos, choques e câimbras nos braços e pernas, que evoluem para dormência
Pápulas, tubérculos e nódulos, normalmente assintomáticos
Diminuição ou queda de pelos, localizada ou difusa, especialmente nas sobrancelhas (madarose)
Pele infiltrada (avermelhada), com diminuição ou ausência de suor no local.
Além dos sinais e sintomas mencionados, pode-se observar:
Dor, choque e/ou espessamento de nervos periféricos
Diminuição e/ou perda de sensibilidade nas áreas dos nervos afetados, principalmente nos olhos, mãos e pés
Diminuição e/ou perda de força nos músculos inervados por estes nervos, principalmente nos membros superiores e inferiores e, por vezes, pálpebras
Edema de mãos e pés, com cianose e ressecamento da pele
Febre e artralgia, associados a caroços dolorosos, de aparecimento súbito
Aparecimento súbito de manchas dormentes com dor nos nervos ulnares
Entupimento, feridas e ressecamento do nariz
Ressecamento e sensação de areia nos olhos.
Fisiopatologia
A base do entendimento da fisiopatologia da hanseníase é essencialmente uma patologia da pele, mucosas, e dos nervos periféricos.
A infecção ativa pelo M. Leprae, possui diversificado curso clínico, onde a carga bacilar tem papel de destaque.
PAUBACILAR
Proliferação bacteriana com pouca carga bacilar nas lesões.
MULTIBACILAR
Grande carga bacilar presente nas lesões.
A LESÃO
A forma clínica da doença se apresenta por:
Forma clínica TT: Tuberculósica
presenta um gralumosa tuberculoide, formado de agregado de celulas mononucleares e multinucleares, com presença de linfocitos,
Normalmente se estendem da derma até a camada basal da epiderme.
Forma clínica LL: Lepromatosa
As lesões possuem extenso infiltrado de macrófagos carregados de bacilos, e multivacuolizados (celulas de wischow)
As lesões normalmente não atingem a base da epiderme, ficando separadas por uma camada de colágeno da derma papular retificada, chamada de faixa de Unna.
Forma clínca de borda (Border line)
Lesões que deixam a estabilidade e começam a transitar da forma tuberculóide (BT) para a forma lepromatosa (BL),
A forma BT ainda possui relativa resistência, possui poucos bacilos e celulas de langhergans, o granulomas é formado por celulas epitelióides.
A taxa de linfócitos Cd4 (T-auxiliar para Cd 8: T-supressor) vária nas Bl na razão de 2:1, ou seja eles estão em justa posição com os macrófagos, no centro do granuloma, por isso tem papel importante na mediação, localização, ativação e maturação dos macrofagos, levado-os a restrição ou eliminação do patógeno.
Mas porque é importante entender o padrão de respostas,?Porque na TT é do tipo I, ou seja devido a natureza dos linfócitos presentes, o padrão de citocinas muda. Assim o padrão das citocinas dos CD4, envolve a IL-a, INF-gama, TH1,
A morte dos bacilos ocorre basicamente pela produção de especies reativas de O e N, aumento do antígeno leucocitário de classe II HLA-DR facilitando a apresentação dos antígenos às células T.
A forma BL apresentam aumento da carga bacilar nos granulomas e nos nervos, ocorre o aumento das células macrofágicas indiferenciadas, e diminuição do numero de linfócitos T, com densas áreas de infiltração linfocitária.
A taxa de linfócitos Cd4 (T-auxiliar para Cd 8: T-supressor) vária nas Bl na razão de 0,6:1, ou seja os lifocitos estão mais nas bordas do granuloma, atuando suprimindo as repostas imunes mediadas por cleulas.
Assim o padrão de resposta na LL é do tipo 2, e as citocinas produzidas pelo padrão CD8, envolvem Il-4,Ll-5, IL-10, (as TH 2) que basicamente inibem os macrófagos, estimulam a produção de IG-E e as células B (resposta humoral), e que inibem a ativação do macrófago, resultando na infecção progressiva.
O aumento da carga bacilar, com disseminação da infeção é resultado de um somatório de fatores, como a supressão da atuação TH1 ao mesmo passo que estimula a proliferação de macrófagos (TGF- B1) com bacilos dentro, imunossupressão pelas células B concomitante a secreção de susbt. antimicrobianas e citocinas inflamatórias o que muda o perfil de defesa do corpo garantindo assim ineficácia da resposta.
A forma BB, é o meio do caminho, onde a carga bacilar aumenta e a reposta tecidual migra para reconhecimento imunológico junto com inflamatório.
é importante lembar sempre que a reposta é multifatorial, mas sempre mediada pelo agente dentro do mac'rofago.
Diagnóstico
Lboratorial
A baciloscopia é o exame microscópico onde se observa o Mycobacterium leprae,diretamente nos esfregaços de raspados intradérmicos das lesões hansênicas ou de outros
locais de coleta selecionados: lóbulos auriculares e/ou cotovelos, e lesão quando houver
Mesmo sendo a baciloscopia um dos parâmetros integrantes da definição de caso,
ratifica-se que o diagnóstico da hanseníase é clínico.
Diferencial
Doenças neurológicas: síndrome do túnel do carpo, neuralgia parestésica, neuropatia alcoólica, neuropatia diabética
Doenças da pele: Pitiríase Versicolor (pano branco), Eczemátide, Tinha do corpo Vitiligo
Clínico
O diagnóstico clínico é realizado através do exame físico
onde procede-se uma avaliação dermatoneurológica, buscando-se identificar sinais clínicos da doença.
AVALIAÇÃO DERMATOLÓGICA
A avaliação dermatológica visa identificar as lesões de pele próprias da hanseníase, pesquisando a sensibilidade nas mesmas.
AVALIAÇÃO NEUROLÓGICA
Inspeção dos olhos, nariz, membros superiores e inferiores
Palpação dos troncos nervosos periféricos
Teste da mobilidade articular das mãos e pés
Avaliação da sensibilidade dos olhos, membros superiores e inferiores
ANAMNESE
Serve para conversar com o paciente sobre os sinais e
sintomas da doença e possíveis vínculos epidemiológicos.
Classificações
Lepra Tuberculóide
:
Começa com lesões de pele planas, localizadas, avermelhadas que aumentam e desenvolvem formas irregulares com margens hiperpigmentadas, endurecidas, elevadas e centros pálidos deprimidos.
Envolvimento neuronal domina a lepra tuberculoide; Poucas lesões de pele;
Os nervos se tornam envolvidos por reações inflamatórias granulomatosas e se pequenos, são destruídos. A degeneração nervosa causa anestesia da pele e atrofia muscular, que tornam a pessoa propensa a traumas nas partes afetadas.
Contraturas, paralisias e autoamputação dosdedos.
Envolvimento de nervo facial pode gerar paralisia das pálpebras.
Lepra lepromatosa ou Virchowiana:
A lepra lepromatosa envolve a pel, nervos periféricos, câmara anterior do olho, vias aéreas superiores, testículos, mãos e pés.
As lesões lepromatosas contêm grandes agregados de macrófagos ricos em lipídios, cheios de massas de bacilos ácidorresistentes. è referida como multibacilar.
Lesões maculares, papulares ou nodularesse formam na face, orelhas, punhos, cotovelos e joelhos.
Lesões no nariz podem causar inflamação persistente e liberação de secreção rica em bacilos.
Os nervos periféricos, particularmente os nervos ulnares e peroneal, onde eles se aproxima da superfície da pele, são invadidos pelas micobacterias, com inflamações mínimas.
Perdade sansações e mudanças tróficas nas mãos e pés seguem as lesões nervosas.
Na doença avançada, agregados de mácrofagos também estão presentes na polpa vermelha esplênica e no fígado.
Os testículos são extensivamente envolvidos, levando à destruição dos túbulos seminíferos e, consequentemente, à esterilidade
Placas infiltradas e nódulos (hansenomas) eritemato acastanhados ou ferruginosos.
Menos resistência ao bacilo.
Indeterminada
:
Bacterioscopia negativa; Paucibacilar;
Imunidade inata e resposta Th1;
Lesões claras, únicas e com diminuição da sensibilidade.
Mais comum em crianças e as complicações podem ser anidrose e alopecia.
Dimorfa
:
Sua resposta é um equilíbrio de Th-1 e Th-2;
Elevado número de lesões do tipo placóides e presença de nódulos eritemato- acastanhados simétricos;
Lesões pré- foveolares ou foveolares elevadas ou não, áreas centrais deprimidas, aspecto de pele normal, limites internos nítidos e externos difusos;
Os nervos mais acometidos são o ulnar, mediano, facial, auricular posterior e sural, apresentando endurecidos e espessados;
Baciloscopia positiva; Multibacilar normalmente;
Uma das suas complicações é a neurite aguda.
Fatores de risco
Hábitos de higiene precários (particularmente quanto à lavagem das mãos)
Contato com indivíduos sem tratamento e que apresentem a forma multibacilar da doença
Tratamento
Poliquimioterapia (PQT)
Todo mês é feita uma avaliação do paciente para acompanhar a evolução de suas lesões de pele, do seu comprometimento neural, se há neurites ou estados reacionais
A PQT mata o bacilo tornando-o inviável, evita a evolução da doença, levando à cura
Logo no início do tratamento a transmissão da doença é interrompida
Conjunto de medicamentos: rifampicina, dapsona e clofazimina (administração associada)
Essa associação evita a resistência medicamentosa do bacilo
O medicamento é administrado através de esquema-padrão, de acordo com a classificação em Paucibacilar ou Multibacilar
ESQUEMA PAUCIBACILAR (PB)
Combinação da rifampicina e dapsona
Rifampicina: uma dose mensal de 600mg (administração supervisionada)
Duração: 6 doses mensais / Alta: 6 doses em até 9 meses
Dapsona: uma dose mensal de 100mg supervisionada e uma dose diária auto-administrada
ESQUEMA MULTIBACILAR (MB)
Rifampicina, dapsona e clofazimina
Clofazimina: uma dose mensal de 300mg e uma dose diária de 50mg auto-administrada
Dapsona: uma dose mensal de 100mg supervisionada e uma dose diária auto-administrada
Rifampicina: uma dose mensal de 600mg
Duração: 12 doses mensais / Alta: 12 doses em até 18 meses
GRUPO 3: Beatriz Oliveira, Brenda Granato, Gabriel Duarte, Isabela Ramos, Isadora Melo, Jordana Miranda, Laura Rosi, Livia Araujo, Lucas Pio, Marcio Trevisan, Miriam Dias.