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MIASTENIA GRAVIS, Prof. Andrea Amaral - GP 02 - APG 30 - Denizard Saloni,…

- - - - sinal cardinal da miastenia gravis
      - (sinal da cortina)
- - - - Início de uso de anticolinesterásicos (fase inicial do tratamento da CM em pacientes sem diagnóstico prévio de MG);
        
        Avaliação da suspensão do uso de anticolinesterásicos (suspensão por 24 a 72 horas naqueles pacientes que estão sob ventilação mecânica e também para diagnóstico diferencial com crise colinérgica);
        
        Plasmaférese ou imunoglobulina humana.
    - - Admissão do paciente em UTI;
        
        Monitorização rigorosa da função respiratória;
        
        Tratamento da insuficiência respiratória (intubação orotraqueal e ventilação mecânica);
        
        Cuidados gerais (uso de sonda nasogástrica, sonda vesical, prevenção de trombose venosa profunda, suporte nutricional, traqueostomia, entre outras medidas)
    - - Reconhecimento e tratamento do fator precipitantes:
        
        infecções,
        
        distúrbios hidroeletrolíticos,
        
        estresse emocional,
        
        gravidez,
        
        cirurgias,
        
        exercício extenuante,
        
        medicamentos que agem sobre a transmissão neuromuscular,
        
        falta de resposta ao tratamento ou tratamento irregular.
- - - - Consiste em administrar cloreto de edrofônio por via intravenosa, em doses de 2 mg, a cada 3 a 5 minutos até a dose total de 10 mg.
      - O paciente deve ser observado quanto à melhora na força de um único músculo extraocular, por 90 segundos entre as doses e por 5 minutos depois que a dose total de 10 mg foi aplicada.
      - A consideração mais importante no desempenho do teste do edrofônio é a melhora inequívoca na força de um músculo avaliado.
    - - A administração da piridostigmina oral como teste terapêutico pode demonstrar aumento da força muscular, que pode não ser aparente depois de uma única piridostigmina ou neostigmina.
- - - - Há a formação de imunocomplexos, através da ligação de um antígeno solúvel com anticorpos IgM e IgG, que se depositam em vasos e tecidos, levando à inflamação.
  - - - Durante a formação da junção neuromuscular o complexo MuSK medeia o agrupamento de AChRs
- - - - A Síndrome de Guillain-Barré é caracterizada como um distúrbio autoimune adquirido, marcada pela perda da bainha de mielina e dos reflexos tendinosos e engloba as polineuropatias agudas imunomediadas, podendo ser dividida em dois tipos: desmielinizantes e axonais.
    - - A Distrofia de Duchenne é uma forma de doença muscular, que surge por incapacidade de o organismo produzir uma proteína fundamental para o funcionamento do músculo. Esta proteína chama-se distrofina e a sua inexistência leva a uma perda das fibras musculares, com necrose e substituição por fibrose e tecido adiposo.
    - - é uma doença hereditária recessiva ligada ao X caracterizada por progressiva fraqueza dos músculos das pernas e da bacia. É um tipo de distrofinopatia causada por mutações no gene que codifica a proteína distrofina.
    - - A esclerose lateral amiotrófica (ELA), também conhecida como doença do neurônio motor e doença de Lou Gehrig, é uma doença que causa a morte dos neurônios de controle dos músculos voluntários.
    - - A miastenia grave é uma doença autoimune em que a comunicação entre os nervos e os músculos é afetada, produzindo episódios de fraqueza muscular.
    - - Atrofia muscular espinhal (AME) é um grupo de doenças neuromusculares que resultam da perda dos neurónios motores e progressiva atrofia muscular. A gravidade dos sintomas e a idade de início variam consoante o tipo.
    - - o acometimento principal é da musculatura da cintura pélvica e escapular, com muita variabilidade de início e evolução dos sintomas.
    - - é a disfunção de um ou mais nervos periféricos (porção de um nervo distal ao plexo ou à raiz). Isso engloba várias síndromes, caracterizadas por diversos graus de distúrbios sensoriais, dor, fraqueza muscular e atrofia, diminuição dos reflexos tendinosos profundos e sintomas vasomotores, isolados ou em associação.
    - - é uma neuropatia hereditária na qual os músculos da parte inferior das pernas ficam fracos e definham (atrofia). A doença de Charcot-Marie-Tooth afeta os nervos que controlam o movimento dos músculos e os que transportam informações sensoriais ao cérebro.
    - - A doença de Pompe, também conhecida como glicogenose tipo II, é um distúrbio neuromuscular hereditário raro que causa fraqueza muscular progressiva em pessoas de todas as idades. Pode-se apresentar em três formas: Infantil, juvenil e adulta.
- - - - Iniciam no terminal do axônio da célula pré-sináptica.
      - As vesículas contendo neurotransmissores são liberadas na fenda pré-sináptica e reconhecidas por receptores químicos na membrana da célula pós-sináptica.
      - A ligação química entre o neurotransmissor e o receptor do neurônio seguinte gera mudanças que irão fazer com que o sinal elétrico seja transmitido.
    - - As sinapses químicas podem ser excitatórias ou inibitórias de acordo com o tipo de sinal que conduzem.
      - Se o sinal produzido na membrana pós-sináptica for a despolarização, iniciando o potencial de ação, então será uma sinapse excitatória.
      - Se o sinal produzido na membrana pós-sináptica for de hiperpolarização, a ação resultante será inibitória do potencial de ação, portanto nesse caso há uma sinapse inibitória.
    - - Nessas sinapses não há participação de neurotransmissores, o sinal elétrico é conduzido diretamente de uma célula a outra através de junções comunicantes (gap junctions).
      - Essas junções são canais que conduzem íons, obtendo respostas quase imediatas, isso quer dizer que o potencial de ação é gerado diretamente.