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HANSENÍASE, grande numero de bacilos no interior dos macrofagos, SUBGRUPO…

- - - - Bacilo álcool-ácido-resistente
      - Fracamente gram-positivo
  - - - Indivíduos que apresentam resistência ao bacilo
      - Hanseníase indeterminada
      - Hanseníase tuberculoide
    - - Forma mais disseminada da doença
      - Hanseníase borderline ou dimorfa
      - Hanseníase virchowiana
- - - - Grau 0 significa que nenhuma incapacidade
        foi encontrada.
        
        Nenhum problema com os olhos,
        mãos e pés devido à hanseníase.
      - Grau 1 significa que se observou perda de
        sensibilidade nas mãos ou nos pés
      - Grau 2 indica a presença de uma lesão ou incapacidade visível.
    - - colírio para reposição de lágrima
      - soro fisiológico para ressecamento do nariz
      - óleo com ácidos graxos essenciais
      - creme com ureia a 10% para lubrificar e hidratar a pele
- - - - Predileção pelas células do sistema reticuloendotelial, especialmente os histiócitos do sistema nervoso periférico (célula de Schwann), células da pele e mucosa nasal.
    - - As vias aéreas superiores provavelmente constituem a principal via de inoculação e eliminação do bacilo.
      - Soluções de continuidade na pele eventualmente podem ser porta de entrada da infecção.
      - Secreções orgânicas como leite, esperma, suor e secreção vaginal podem eliminar bacilos, mas não possuem importância na disseminação da hanseníase.
      - A distribuição da doença em conglomerados, famílias ou comunidades com antecedentes genéticos comuns sugere a possibilidade de uma predisposição genética à infecção pelo BH.
- - - - Os ramúsculos neurais (componentes
        mais distais do SNP) são os primeiros a serem afetados, denominado, Rasmulite periferica
        
        infecção progride, na direção proximal, aos ramos secundários e, finalmente, aos troncos neurais periféricos, que se tornam edemaciados, dolorosos à palpação ou percussão (sinal de Tinel+)
        
        provoca graves perturbações na circulação neural, agravando a isquemia com consequente disestesia ou perda de função
        
        A lesão dos troncos neurais determina alterações sensitivas, motoras e autonômicas
        
        As lesões motoras levam a
        paresias ou paralisias com a correspondente fraqueza muscular, amiotrofias, retrações tendíneas e fixações articulares (garras)
        
        As alterações simpáticas se traduzem por
        distúrbios vasculares e da sudorese
  - - - É a primeira manifestação da doença e se caracteriza pelo aparecimento de máculas ou áreas circunscritas
        com distúrbios de sensibilidade, sudorese e vasomotores.
      - Podem apresentar alopecia total ou parcial. As máculas podem ser hipocrômicas ou eritêmato-hipocrômicas, com eritema marginal ou difuso
    - - Caracteriza-se por máculas ou placas bem delimitadas, de cor rósea ou eritêmato-acastanhada, com contornos regulares ou irregulares, formando lesões circulares, anulares, circinadas ou geográficas
      - Os distúrbios sensitivos nas lesões cutâneas são, em geral, bastante acentuados, assim como
        as alterações da sudorese e vasomotoras
      - pequenos
        nervos espessados parecem emergir das placas e constituem o que se denomina lesões tuberculóides “em raquete”.
    - - conjunto de manifestações que ou
        são muitos semelhantes à forma tuberculóide (DT) oubem parecidas com a forma virchowiana (DV) ou ainda são, realmente, intermediárias entre as formas polares (DD)
      - A variedade DT se caracteriza por lesões com aspecto tuberculóide, são mais numerosas e há comprometimento de vários troncos nervosos, o que causa, com freqüência, incapacidades
      - lesões que não são tão polimorfas como as formas virchowianas, predominando
        placas e nódulos com tonalidade pardacenta ou ferruginosa, e são numerosas distribuindo-se por todo o tegumento
        
        não apresentam delimitação muito precisa e o comprometimento neural se
        assemelha ao que ocorre na forma virchowiana
    - - apresenta polimorfismo muito grande de lesões
      - Inicialmente, são manchas muito discretas, hipocrômicas múltiplas e de limites imprecisos, às vezes observáveis somente em diferentes incidências de luz
        
        Insidiosa e progressivamente, tornam-se eritematosas, eritêmatopigmentadas, vinhosas, eritêmato-cúpricas, ferruginosas e espessadas
        
        Após tempo variável, podem surgir lesões sólidas: papulosas, pápulo-nodulares, nodulares,
        placas isoladas, agrupadas e/ou confluentes, simetricamente distribuídas, em geral, poupando regiões axilares, inguinais, perineais e coluna vertebral
  - - - ocorrem em doentes que possuem algum grau de
        imunidade celulaar como os tuberculóides subpolares edimorfos
      - A reação tipo 1 pode ser de piora ou de melhora
      - As lesões existentes se tornam mais eritêmato edematosas e aparecem novas lesões agudas com as mesmas características em outros locais do tegumento e em pequeno
        número; são hipertérmicas, dolorosas
        
        uma reação
        de hipersensibilidade a antígenos liberados pela destruição bacilar realizada ou pelas defesas do organismo, ou/e pela ação dos medicamentos quando estão sendo utilizados
    - - mediadas por imunecomplexos que ocorrem nos virchowianos e também em alguns dimorfos
      - mediadas por imunecomplexos e
        correspondem às reações tipo 3 de Gell e Combs.Elas são denominadas também eritema nodoso hansênico , devido às clássicas lesões nodulares da pele
        
        febre, mal-estar, dores no corpo, aumento doloroso de linfonodos, placas e nódulos eritematosos, que podem ulcerar (eritema nodoso necrotizante) ou não, em vários segmentos dos corpo, neurite, artralgia e/ou artrite, iritee iridociclite, orquite e orquiepididimite, hepatoesplenomegalia dolorosa e, algumas vezes, icterícia e também
        trombose
      - pode ocorrer antes do início do tratamento
        específico, mas é mais freqüente durante o tratamento
- - - - rifampicina: uma dose mensal de 600 mg (2 cápsulas de 300 mg) com administração supervisionada
      - dapsona: uma dose mensal de 100mg supervisionada e uma dose diária auto- administrada
    - - 6 doses mensais supervisionadas de rifampicina.
    - - 6 doses supervisionadas em até 9 meses
  - - - 600mg, em dose única, supervisionada
    - - 100mg, em dose única, supervisionada
    - - 400mg, em dose única, supervisionada
- - - - Dermato/ Neurológico
        
        inspeção
        
        Manchas na pele
        
        Perda de sensibilidade
        
        Deformidade
        
        Caroços
        
        1 more item...
        
        Características das manchas
        
        manchas vermelhas ou mais escuras
        
        limites imprecisos
        
        ausência de transpiração
        
        Perda de pelos no local
        
        palpação e inspeção
        
        Alterações nervos periféricos ( espessados)
        
        Alterações visuais( caimento das pálpebras)
        
        Abaulamento das abas nasais
        
        Dormências
        
        1 more item...
  - - - (esfregaço)
        
        Lóbulos ou cotovelo
- - - - Mycobacterium leprae
        
        parede celular de dupla membrana
        
        externa
        
        mais espessa
        
        formada de proteoglicanos
        
        Glicolipideofenólico-1 (PGL-1)
        
        trissacarideos imunogênico específico da espécie M. leprae e facilitam o escape bacilar de subst. oxidativas dos macrófagos e intensifica a supressao pela atuação de TGF-beta e proliferação de lif B
        
        lipoarabinomanana (LAM)
        
        interna
        
        lipopolissacarídeos
        
        tem a O-difeniloxidase como enzima citoplasmática
        
        atividade dopaoxidase (oxidação da di-hidroxifenilalanina)
        
        bacilos com tropismo por células de Schwann, macrófagos e células do endotélio do perineuro
        
        fibras amielínicas são mais acometidas e quando são acometidas as fibras conjuntivas (colágeno III) do perineuro se proliferam em excesso e causam a delaminação do perineuro
    - - apresentação antigênica
        
        MHC-I
        
        células TCD4+
        
        resposta imunocelular efetiva
        
        formação de granulomas
        
        lise bacilar
        
        estimulo via INF-gama, TNF-alfa, IL-12 (th1)
        
        MHC-II
        
        células TCD8+
        
        produção de IL-4 e IL-10 (th2)
        
        supressores da ativação macrofágica
        
        multiplicação intracelular dos bacilos
    - - sistema HLA
        
        HLA-DR3, forma tuberculóide
        
        HLA-DQ1, forma virshowiana
    - - Forma indeterminada (HI)
      - forma tuberculoide polar (TTp)
        
        imunologicamente estáveis
      - forma virshowiana polar (VVp)
      - Tuberculoide subpolar (TTs)
      - dimorfo tuberculoide (DT)
      - dimorfo dimorfo (DD)
        
        imunologicamente instáveis
      - dimorfo virchowiano (DV)
      - Virchowiano subpolar (VVs)
    - - Paucibacilar
        
        teste de mitsuda positivo e índice baciloscópico < 2 (negativo)
        
        TTp, TTs e DT
      - multibacilar
        
        teste de mitsuda negativo e índice baciloscópico > 2 (positivo)
        
        DD,DV, VVs e VVp
    - - máculas de pequeno numero e localizadas indicam resistência ao microrganismo e tende a evoluir para o tipo paucibacilar
        
        lesões com ambas características indicam evolução p o grupo dimorfo
      - múltiplas, difusas e limites imprecisos indicam pouca ou nenhuma resistência
  - - - pela DV ou VVs
    - - hiperestesia ou anestesia, anidrose e alopecia
      - ausência de lesões motoras e sensoriais
        
        não há troncos nervosos comprometidos
      - ovalares ou circulares isoladas ou confluentes
      - tendem a regredir em 40% dos casos ou evoluir pra outras formas
    - - evolução p tuberculóide
      - baciloscopia negativa, RM negativa
        
        evolução p virchowiana
    - - derme e hipoderme: infiltrado de mononucleares focal em torno de vasos nervos e anexos (q podem ser invadidos pelo infltrado)
  - - - expansão das bordas
        
        limite externo preciso e interno impreciso
      - periferia
        
        erimatopardacenta/castanho-violácea
        
        superfície irregular e presença de pápulas
      - anestesia térmica, dolorosa e tátil
      - lesões em raquete
      - abcesso do nervo
        
        necrose caseosa do nervo
        
        o material necrótico pode migrar pela fibra ou fistular-se cirando uma ulcera cutânea
    - - torna os nervos periféricos palpaveis e espessos
      - paresias, paralisias, amiotrofias, mão em garra, pé caido
      - mal perfurante, mutilações
      - acrocianose
    - - granulomas de células epitelioides agrupadas compactamente com halo linfocitário denso principalmente nos vasos, nervos e músculos. em outras circunstancias podem haver predomínio de cel epitelioides e pequeno numero de linfócitos na periferia, pode haver celulas gigantes
      - os granulomas são dispostos na região perineural da fibra acometida
  - - - Hansenomas
        
        alopecia
        
        lesões de limites imprecisos
      - o numero de lesoes tende a aumentar lentamente
    - - infiltração da mucosa nasal
        
        dificuldades de respirar ou ruptura de septo
        
        rouquidao
        
        lesao da laringe
        
        dispneia
      - lesoes nos nervos: ulnar, mediano, ciático, popliteo externo e tibial posterior
      - considerada doença sistemica
      - linfonodo, baço, fígado, testiculos, suprarrenais, medula, globo ocular e articulações
    - - epiderme atrofica e retificada, com a faixa subdermica adjacente livre de infiltrado inflamatório (faixas de unna)
      - celulas de virchow
        
        macrófagos vacuolados
      - linfócitos raros, a parede dos vasos pode ter infiltrado
      - o infiltrado inflamatorio destroi anexos cutaneos
  - - - positivo
        
        se aproxima do polo tuberculoide
        
        1/3 dos casos
      - negativo
        
        se aproximam do polo virchowiano
        
        2/3 dos casos
    - - granulomas frouxos, extensos e confluentes. raros linfocitos, filete nervosos preservados
      - grande numero de bacilos
      - varios macrófagos com aspecto virchowniano
  - - - Ocorre em DT e DD
      - reação de hipersensibilidade tipo IV
      - Reação de piora ou descente
        
        TTs ---> VVs
      - reação de melhora ou ascendente
        
        VVs ----> TTs
    - - ocorre em DD,DV e VV
      - reação de hipersensibilidade tipo III
- - - - Mas pode trazer sequelas ao indivíduo