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Fenilcetonúria, Grupo 2, Referências, Durante a digestão, as proteínas são…

- - - - Aminopeptidase – cliva aminoácidos na extremidade amina de um peptídeo.
      - Dipeptidase – divide dipeptídeos (dois aminoácidos unidos por uma ligação peptídica) em aminoácidos individuais
      - Como as proteínas são um componente essencial da maior parte das estruturas celulares, a ingestão adequada de proteínas é especialmente importante durante os anos de crescimento, durante a gestação e quando um tecido for danificado por doença ou lesão.
        
        O consumo dietético de proteína seja adequado, a ingestão de mais proteínas não aumentará a massa muscular ou óssea; apenas um programa regular de atividade muscular de força e de levantamento de peso alcança esse objetivo.
- - - - Entre os 20 aminoácidos no corpo humano, 10 são aminoácidos essenciais: eles devem estar presentes na dieta, porque não conseguem ser sintetizados em quantidades adequadas pelo corpo. É essencial incluí-los na dieta.
        
        Isoleucina; Leucina; Lisina; Metionina; Fenilalanina; Treonina; Triptofano; Valina.
        
        Os 20 aminoácidos: Alanina, Arginina, Aspartato, Asparagina, Cisteína, Fenilalanina, Glicina, Glutamato, Glutamina, Histidina, Isoleucina, Leucina, Lisina, Metinonina, Prolina, Serina, Tirosina, Treonina, Triptofano e Valina**
    - - Os aminoácidos não essenciais podem ser sintetizados pelas células do corpo. Eles são formados por transaminação, a transferência de um grupo amino de um aminoácido para o ácido pirúvico ou para um ácido no ciclo de Krebs.
  - - - Alguns aminoácidos entram nas células de absorção das vilosidades via processos ativos de transporte secundário dependentes de Na+, que são semelhantes ao transportador de glicose, outros aminoácidos são transportados ativamente por si só.
- - - - Na PKU, o excesso de PHE é desviado para uma via metabólica alternativa, na qual são produzidos compostos secundários, como os ácidos fenilpirúvico, feniláctico e feniláctico, que conferem à urina e outras secreções corpóreas um odor desagradável.
    - - Alimentos PERMITIDOS: Contêm muito pouca quantidade ou que não contêm fenilalanina. Exemplos: Açúcar, algodão doce, balas de frutas e de gomas, pirulitos de frutas, picolés de frutas, café e chás, farinha de mandioca e polvilho, gelatina vegetal feita com algas marinhas, geleia de frutas, mel, groselha, limão, acerola, mostarda, óleo vegetal e pimenta, sucos de frutas artificiais sem aspartame, refrigerantes comuns.
      - Alimentos PROIBIDOS: Contêm grandes quantidades de fenilalanina – não podem ser usados, não importa a quantidade. Exemplos: Carnes de qualquer tipo: boi, porco, carneiro, aves, peixe, linguiça, presunto, salsicha, salame e qualquer produto que os contenha, como salgados. Grãos: feijão, ervilha, grão de bico, lentilha, soja, amendoim e qualquer produto que os contenha. Leite e qualquer derivado: queijo, iogurte, coalhada, requeijão, doce de leite e qualquer produto que contenha leite (bolos, pães, biscoitos). Outros: Ovos, nozes, gelatinas, farinha de trigo e de soja, alimentos industrializados com grande quantidade de proteína, produtos dietéticos, adoçantes (aspartame).
    - - Fenilcetonúria clássica: Atividade enzimática (<1%), e concentração no sangue (>20mg/dL), assim, necessita-se de tratamento dietético.
      - Fenilcetonúria leve: Atividade enzimática (1 a 3%), e concentração no sangue (10 a 20mg/dL), assim, necessita-se de tratamento dietético.
      - Hiperfenilalaninemia transitória: Atividade enzimática (>3%), e concentração no sangue (4 a 10mg/dL), assim, não é necessário tratamento. .
      - Hiperfenilalaninemia persistente benigna: Atividade enzimática (>3%), e concentração no sangue (4 a 10mg/dL), assim, não é necessário tratamento. .
- - - - Tem tratamento se diagnosticada antes das primeiras 3 semanas de vida do RN.
  - - - Se o resultado der positivo para alguma patologia, deve-se repeti-lo com o acompanhamento de um pediatra, para se observar a parte clínica.