Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Síndrome de Guillain-Barré, GRUPO 1: Alane, Andressa Brito, Carolinne…
Síndrome de Guillain-Barré
Diagnóstico diferencial
Botulismo
Produz paralisia flácida rapidamente progressiva
Compressão aguda da medula espinal
Mielite transversa aguda
Mielopatias vasculares
Meningite carcinomatosa ou linfomatosa
Também causa tetraplegia que se desenvolve rapidamente
Varia em diferentes partes do mundo
Poliomielite, Coxsakievírus, raiva
Diferem quanto a velocidade de condução
Formas Principais
Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda
85 a 90% dos casos de SBG.
Pct Fraqueza muscular progressiva - simétrica - reflexos tediosos ausentes ou diminuidos.
Desmielinização inflamatoria inicial a nível das raizes nervosas - disseminada de forma multifocal e irregular aos nervos periféricos,
Resulta em fraqueza muscular e dor nas costas
Remielinização do nervo periférico rapida - 2 semanas após a progressão dos sintomas
exceto se houve degeneração axonal secundária
Estudos eletrodiagnóstico
ondas F prolongadas ou ausentes, reflexos H ausentes (raiz nervosa desmielinizada), latências distais aumentadas e bloqueios de condução com dispersão temporal das respostas motoras.
Síndrome de Miller Fisher
Oftalmologia com ataxia e arreflexia
Pode haver fraqueza nas extremidades
Alguns pacientes podem desenvolver pupilas fixas e dilatadas
Estudos eletrodiagnósticos
respostas sensoriais reduzidas ou ausentes, velocidade de condução sensorial normal.
Neuropatia axonal motora aguda
reflexos tendinosos profundos preservados
Preservação dos nervos sensoriais
Progressão mais rapida que a PDIA
Padrão eletrpfisiológico
Amplitudes motoras distais baixas, falha de condução reversível no nódulo de Ranvier ou axônio
Ondas F ausentes ou nao, pouco prolongadas, velocidade de condução quase normal, sem dispersão temporal.
Associado a anticorpos para glangliosídios
Neuropatia axonal sensório-motora aguda
mais grave que a motora
fibras motoras e sensitivas afetadas, degeneração axial acentuada.
Recuperação tardia e incompleta
Respostas motoras e sensitivas severamente reduzidas ou ausentes em estudos eletrodiagnóstico.
Mecanismos Fisiopatológicos
Mimetismo molecular de uma infecção antecedente
Mais correlacionada é a Campylobacter Jejuni - anticorpos para gangliosidios específicos
CONTRA MIELINA
Neuropatia desmielinizante inflamatória aguda
Ocorre desmielinização inflamatória multifocal
Raízes nervosas / nós de Ranvier
Resposta imune celular e humoral - L T ativos
Desmielinização mediada por macrófagos + sistema complemento + deposição de imunoglobulinas nas células de Schwann.
Resposta inflamatória contra as células de Schwann
Infiltração vasos epineurais e endoneurais por linfócitos e monócitos causa degeneração segmentar da mielina em todo o nervo
Isso causa o bloqueio da condução elétrica ao longo do nervo
Pode haver degeneração axonal secundária a desmielinização.
Qualquer nervo mielinizado pode ser afetado.
Contra componentes mielina ou axônio do SNP, causando uma polineuropatia aguda.
CONTRA AXÔNIO
Neuropatia axonal motora aguda e neuropatia axonal motora-sensorial aguda
Deposição de anticorpos e complemento em axônios de nervos periféricos, seguido de fixação de macrófagos e colapso axonal.
Esse processo leva a degeneração axonal
O axônio é afetado sem uma resposta inflamatória - o processo inflamatório é direcionado aos nódulos de Ranvier - que afetam funcionalmente os axônios
Bloqueio de condução - deslocamento do nódulo de Ranvier + disfunção do canal de sódio e outros íons + alteração homeostase da água.
O acometimento pode ser reversível ou levar a degeneração axonal
Toda extenção motora periférica pode ser acometida, e pode haver também envolvimento da via sensitiva periférica.
Manifestações clinicas
Sinais Cardinais
fraqueza muscular progressiva, simétrica, acompanhada por reflexos tediosos profundos ausentes ou diminuídos
A fraqueza pode variar de leve (dificuldade para caminhar) a grave (paralisia quase completa das extremidades, músculos faciais e respiratórios e bulbar).
Fraqueza
Fraqueza muscular progressiva, de inicio nas pernas, menos frequente nos braços ou músculos faciais/ respiratório/ bulbar.
30% pacientes desenvolvem paralisia respiratória severa; 50% paralisia nervo facial bilateral; 50% fraqueza orofaringe ; reflexos diminuídos ou ausentes em 90%
Os níveis de proteína do LCR se elevam devido a inflamação e á alterção da permeabilidade da microcirculação dentro das raízes espinhais.
Perda da sensação de dor
Diagnóstico
O diagnóstico da SGB é primariamente clínico.
Os e exames complementares são necessários
para confirmar a impressão clínica e excluir outras causas de paraparesia flácida.
Diagnóstico Clínico
Devem obrigatoriamente apresentar graus inequívocos de fraqueza em mais de um segmento apendicular de forma simétrica , incluindo musculatura craniana.
Os reflexos miotáticos distais não podem estar normais
Febre e disfunção sensitiva são achados
pouco frequentes, de causa provavelmente infecciosa.
🧪Diagnóstico Laboratorial
Análise do líquido cefalorraquidiano
Elevação da proteinorraquia acompanhada por poucas células mononucleares é o achado laboratorial característico
evidente em até 80% dos pacientes após a segunda semana.
Diagnóstico eletrofisiológico
O ideal seria examinar o paciente após a primeira semana do início dos sintomas quando as alterações eletrofisiológicas são mais evidentes e melhor estabelecidas.
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS
Existem vários critérios propostos para a definição do diagnóstico de SGB, sendo exigidas
todas as condições abaixo:
presença de 2 critérios essenciais
presença de pelo menos 3 critérios clínicos sugestivos de SGB
não apresentar mais de 1 situação que reduza a possibilidade de SGB;
não apresentar nenhuma situação que exclua o diagnóstico de SGB;
Critérios essenciais para o diagnóstico da SGB
Fraqueza progressiva de mais de um membro ou de músculos cranianos de graus variáveis,
desde paresia leve até plegia
Hiporreflexia e arreflexia distal com graus variáveis de hiporreflexia proximal
Prognóstico
Mau Prognóstico
Idade >60 anos
Rápida progressão < 7dias
Extensão e severidade dano axonal
Enfermidade cardiorrespiratório persistente
Tratamento tardio
Bom Prognóstico
Melhor remissão em crianças
95% Casos se recuperando por completo
2 - 5% Evoluindo para óbito
SÍNDROMES DOS NEURÔNIOS MOTORES
NEURÔNIO MOTOR SUPERIOR
Quando decorrente de doenças desmielinizantes, sobrevém das causas centrais, como EM, ou doenças do neurônio motor, como a ELA
Musculatura inicalmente fraca e flácida
Hipertonia, hiperreflexia extensora e espasticidade subsequente
Clônus
Espasticidade dependente de reflexos extensores
Predomínio na musculatura antigravitacional
Reflexos e sinais patológicos
Sinal de Babinski
Espasmo flexor, similar ao reflexo de retirada
Reflexos superficiais ausentes no lado afetado
Cremastérico, abdominais
NEURÔNIO MOTOR INFERIOR
Lesões ou degeneração provoca uma combinação dos seguintes sinais
Fraqueza ou paralisia muscular
Flacidez
Hipotonia
Reflexos extensores musculares diminuidos/ausentes
Atrofia
A SGB é apresentada pela paraparesia ou paraplegia de acometimento periférico, portanto com lesão de neurônio motor inferior
Tratamento
Plasmaférese
Filtragem
Plasma Exchange
Melhores resultados quando:
Usada até 7 dias inicio dos sintomas
4 trocas
Poucos Efeitos Colaterais
Imunoglobulina Intravenosa
Adultos
Até 4semanas de início dos sintomas
Esquema: Administrada todos os dias por 5 dias (0,4g/kg)
Ef Colaterias: Meningite asseptica
Erupções cutaneas
insuficiencia renal aguda...
Cuidados de Suporte
Insuficiência Respiratória (30% dos casos)
e Cardiovascular
Monitorizar
Ritmo Cardíaco
Frequencia Respiratória
Saturação
Pressão Arterial
Profilaxia para TVP (Heparina)
Suporte Psicológico
Evitar Ulceras de Pressão
Intestino e Bexiga
Íleo adinâmico
Retenção urinária
Controle da Dor
Gabapentina e Carbamazepina em UTI
AINES :arrow_down: eficazes
Morfina
Fisioterapia e
Reabilitação
Fortalecimento respiratório, muscular geral,
ocupacional, nutricional ....
Glicocorticoides: NÃO são eficazes na maioria dos casos
Síndrome de Guillain-Barré corresponde a neuropatias periféricas inflamatórias adquiridas com ( 1) um início agudo, ( 2) níveis elevados de proteína no líquido cefalorraquiano (LCR) com baixas contagens de células (dissociação albumino-citológica), e ( 3) uma doença monofásica com recuperação pelo menos parcial.
Epidemiologia
incidência de 0,6 a 1,9 caso por 100.000 pessoas na América
do Norte e Europa
Homens tendem a ser mais afetados do que mulheres
( 1.4: 1).
Em 60% dos casos, a polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda é precedida por uma infecção do trato respiratório (p. ex., citomegalovírus, vírus de Epstein-Barr
ou gastroenterite ( Campylobacter jejuni)
Etiologia
Na maioria dos casos, uma doença infeciosa precede o aparecimento de fraqueza muscular com infecção por Campylobacter jejuni sendo o evento inicial mais frequentemente identificado, também pode ter causas virais como o vírus Epstein-Barr. O GBS também foi descrito após a vacinação ou na sequência de uma intervenção cirúrgica.
GRUPO 1: Alane, Andressa Brito, Carolinne Lisboa Silva, Cecília Aires, Karolyne Moreira, Lucas Nogueira, Samara Silva, Tauane Vechiato
REFERÊNCIAS
Giselle Maria Beneti; Dani Luce Doro da Silva. Síndrome de Guillain-Barré. Semina: Ciências Biológicas e Saúde, Londrina, v. 27, n. 1, p. 57-69, jan/jun. 2006
VRIESENDORP, Framcine UpToDate 2020 <
https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis?search=Guillen%20Barre&source=search_result&selectedTitle=3~150&usage_type=default&display_rank=3
> Acesso em 18 nov 2020.
Definição