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DOENÇAS DESMIELINIZANTES PERIFÉRICAS, Crise Miastênica, Doenças…
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Crise Miastênica
Fatores
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Certos medicamentos (p. ex., aminoglicosídeos, quinina, sulfato de magnésio, procainamida, bloqueadores dos canais de cálcio inibidores do checkpoint imunológico)
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Tratamento
Corticoides, tratamentos imunomoduladores (p. ex., IGIV, plasmaférese), fármacos imunossupressores e timectomia para diminuir a reação autoimune
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Diagnóstico
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Concentrações de anticorpos AChR, EMG ou ambos
O tratamento é feito com anticolinesterásicos, imunossupressores, corticoides, plasmaférese, IGIV e, possivelmente, timectomia.
A miastenia congênita é uma doença autossômica recessiva rara que começa na infância. Ela não é imunomediada e resulta de anormalidades pré-sinápticas ou pós-sinápticas.
A miastenia gravis envolve fraqueza muscular episódica e fadiga com facilidade causada pela destruição dos receptores de acetilcolina por anticorpos ou mediada por células.
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A miastenia gravis resulta de um ataque autoimune aos receptores de acetilcolina pós-sinápticos, que interrompe a transmissão neuromuscular.
O diagnóstico é feito medindo os níveis de anticorpos do receptor de acetilcolina sérica, eletromiografia e, às vezes, teste do edrofônio IV que diminui de forma breve a fraqueza.
A miastenia ocular grave envolve apenas os músculos extraoculares. Representa cerca de 15% dos casos.
É mais comum em mulheres jovens e homens mais velhos, mas pode ocorrer em homens ou mulheres de qualquer idade.
A miastenia neonatal atinge 12% dos filhos de mães com miastenia grave. Decorre de anticorpos para IgG que atravessam passivamente a placenta. Causa fraqueza muscular generalizada, que melhora em dias a semanas, à medida que os títulos de anticorpos diminuem. Assim, o tratamento costuma ser de suporte.
A crise miastênica, uma quadriparesia grave e generalizada ou fraqueza da musculatura respiratória potencialmente fatal.
Decorre de uma infecção intercorrente que reativa o sistema imunitário. Depois de iniciada a insuficiência respiratória, pode ocorrer rapidamente insuficiência respiratória.
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