SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Manifestações Clínicas
Fraqueza simétrica ascendente que se inicia distalmente, podendo ser associada com parestesia
Arreflexia
Na maioria dos pacientes ocorrem perda sensitiva
Em 65% dos casos há manifestações autonômicas
Em 50% dos casos há diplegia facial
5% dos casos afetam isoladamente os nervos cranianos e depois os membros
Comprometimento do primeiro neurônio motor
Anatomia
o corpo do neurônio motor superior está na área motora-primária, é a célula gigante de Betz
passa pela coroa radiada, cápsula interna, passa pelo mesencéfalo e cruza a linha média no bulbo
então decussado, vai pelo trato corticoespinhal lateral até o segmento onde fará sinapse com o neurônio motor inferior
essa sinapse é feita no corno anterior da medula espinhal
Clínica
Força
reduzida
Reflexos
hiperreflexia
Tônus
hipertonia
Sinal de Babinski e Hoffmann
Fascilulação
ausente
Atrofia
discreta ou tardia
Perda da destreza manual
Marcha espástica
Disartria espástica
Síndrome pseudobulbar
Comprometimento do segundo neurônio motor
Clínica
Força
Tônus
Hiporreflexia
Hipotonia (flácido)
Fasciculações
Presentes
click to edit
click to edit
Ausência de sinal de Babinski
Atrofia
mais acentuada
Leve a grave
Etiologia
Reacão autoimune desencadeada por:
Infeccões
Cirurgias
Vacinação
Traumas
Gravidez
Linfomas
Gastroenterite aguda
Infeccão das VAS
Campilobacter jejuni, citomegalovírus, Epstein Barr, hepatites A, B e C, influenza, HIV, Arbovírus (Dengue, Chikungunya e Zika)
Tratamento
plasmaférese
administração de imunoglobulina intravenosa (IVIG)
visa acelerar a recuperação
Epidemiologia
A incidência nos países ocidentais varia de 0,89 - 1,89 casos por 100.000 pessoas-ano, a nível mundial.
Fisiopatologia
Gangliosídeos
Mimetismo molecular
Mecanismos imunológicos
Resposta celular
Resposta humoral
A incidência da doença aumenta 20% a cada 10 anos
Presente no SNP
Ganglios das raízes dorsais e JNM
Presentes na membrana plasmática celular
Dois terços dos casos são precedidos de sintomas de infecção do trato respiratório superior ou diarreia.
Desempenham inumeras funções. Ex.: neurotransmissão
Alvo de ataque dos autoanticorpos
Reposta imunitária cruzada
Gangliosídeos
Depositos de imunoglobulinas, complemento e macrofágos nos nervos periféricos.
Desmielinização do SNP
Critérios
- Associação epidemiológica entre o agente infeccioso e aparecimento da doença.
- identificação de células T ou de anticorpos dirigidos contra antígenos autólogos.
- Semelhança entre o agente infeccioso e o antígeno alvo.
- Reprodução da doença em modelo animal.
70% dos casos são precedidos por sintomas de parestesias e dor
Citocinas inflamatórias facilitam o acesso das celulas imunes à mielina e celulas de Schwann.
Existe um protocolo nacional para auxiliar os profissionais na primeira avaliação clínica, baseada na suspeita diagnóstica, bem como o tratamento a ser estabelecido.
Formação de autoanticorpos contra os gangliosídeos
Semelhança entre o epítopo do agente infeccioso e dos gangliosídeos.
Afeta os canais de sódio dos nodulos de Ranvier, levando a falha na condução nervosa,
Câimbras
Diagnóstico
critérios essenciais
paralisia flácida ascendente
fraqueza progressiva de mais de um membro
paresia leve até plegia
hiporreflexia ou arreflexia distal
reflexos miotáticos anormais
outros critérios que são sugestivos
dor
disfunção autonômica
ausência de febre
fatores que diminuem a possibilidade da SGB
disfunção intestinal
disfunção de bexiga
presença de células polimorfonucleares no líquor
nível sensitivo bem demarcado
fatores que excluem a possibilidade da SGB
história recente de difteria
exames
coleta do líquor
eletroneuromiografia (ENM)
Alta concentração de proteína
alterações no funcionamento do sistema nervoso periférico
necessário ter como resultado pelo menos três dos quatros critérios eletrofisiológico típico, que estão geralmente ausentes antes de
5 ou 7 dias na progressão da doença
bloqueio de condução do potencial na condução neural motora ou dispersão temporal anormal em um ou mais nervos
prolongamento de latência da Onda-F ou ausência dessa onda
prolongamento da latência motora distal em dois ou mais nervos
anormalidades na velocidade de condução
anormalidades na amplitude dos potenciais de condução motora em dois ou mais nervos.
Progressão dos sintomas ao longo de 4 semanas
Sinais sensitivos leves a moderados
Simetria da paresia de membros
Mais de 50 células/mm3 na análise do líquor
Fraqueza assimétrica
suspeita clínica de intoxicação por chumbo ou outros metais pesados
diagnóstico de botulismo
miastenia gravis
poliomielite
neuropatia tóxica ou paralisia conversiva
metabolismo anormal da porfirina
exposição a hexacarbono
existência de síndrome sensitiva pura
Aumento linfocitário