SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

Manifestações Clínicas

Fraqueza simétrica ascendente que se inicia distalmente, podendo ser associada com parestesia

Arreflexia

Na maioria dos pacientes ocorrem perda sensitiva

Em 65% dos casos há manifestações autonômicas

Em 50% dos casos há diplegia facial

5% dos casos afetam isoladamente os nervos cranianos e depois os membros

Comprometimento do primeiro neurônio motor

Anatomia

o corpo do neurônio motor superior está na área motora-primária, é a célula gigante de Betz

passa pela coroa radiada, cápsula interna, passa pelo mesencéfalo e cruza a linha média no bulbo

então decussado, vai pelo trato corticoespinhal lateral até o segmento onde fará sinapse com o neurônio motor inferior

essa sinapse é feita no corno anterior da medula espinhal

Clínica

Força

reduzida

Reflexos

hiperreflexia

Tônus

hipertonia

Sinal de Babinski e Hoffmann

Fascilulação

ausente

Atrofia

discreta ou tardia

Perda da destreza manual

Marcha espástica

Disartria espástica

Síndrome pseudobulbar

Comprometimento do segundo neurônio motor

Clínica

Força

Tônus

Hiporreflexia

Hipotonia (flácido)

Fasciculações

Presentes

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Ausência de sinal de Babinski

Atrofia

mais acentuada

Leve a grave

Etiologia

Reacão autoimune desencadeada por:

Infeccões

Cirurgias

Vacinação

Traumas

Gravidez

Linfomas

Gastroenterite aguda

Infeccão das VAS

Campilobacter jejuni, citomegalovírus, Epstein Barr, hepatites A, B e C, influenza, HIV, Arbovírus (Dengue, Chikungunya e Zika)

Tratamento

plasmaférese

administração de imunoglobulina intravenosa (IVIG)

visa acelerar a recuperação

Epidemiologia

A incidência nos países ocidentais varia de 0,89 - 1,89 casos por 100.000 pessoas-ano, a nível mundial.

Fisiopatologia

Gangliosídeos

Mimetismo molecular

Mecanismos imunológicos

Resposta celular

Resposta humoral

A incidência da doença aumenta 20% a cada 10 anos

Presente no SNP

Ganglios das raízes dorsais e JNM

Presentes na membrana plasmática celular

Dois terços dos casos são precedidos de sintomas de infecção do trato respiratório superior ou diarreia.

Desempenham inumeras funções. Ex.: neurotransmissão

Alvo de ataque dos autoanticorpos

Reposta imunitária cruzada

Gangliosídeos

Depositos de imunoglobulinas, complemento e macrofágos nos nervos periféricos.

Desmielinização do SNP

Critérios

  1. Associação epidemiológica entre o agente infeccioso e aparecimento da doença.
  1. identificação de células T ou de anticorpos dirigidos contra antígenos autólogos.
  1. Semelhança entre o agente infeccioso e o antígeno alvo.
  1. Reprodução da doença em modelo animal.

70% dos casos são precedidos por sintomas de parestesias e dor

Citocinas inflamatórias facilitam o acesso das celulas imunes à mielina e celulas de Schwann.

Existe um protocolo nacional para auxiliar os profissionais na primeira avaliação clínica, baseada na suspeita diagnóstica, bem como o tratamento a ser estabelecido.

Formação de autoanticorpos contra os gangliosídeos

Semelhança entre o epítopo do agente infeccioso e dos gangliosídeos.

Afeta os canais de sódio dos nodulos de Ranvier, levando a falha na condução nervosa,

Câimbras

Diagnóstico

critérios essenciais

paralisia flácida ascendente

fraqueza progressiva de mais de um membro

paresia leve até plegia

hiporreflexia ou arreflexia distal

reflexos miotáticos anormais

outros critérios que são sugestivos

dor

disfunção autonômica

ausência de febre

fatores que diminuem a possibilidade da SGB

disfunção intestinal

disfunção de bexiga

presença de células polimorfonucleares no líquor

nível sensitivo bem demarcado

fatores que excluem a possibilidade da SGB

história recente de difteria

exames

coleta do líquor

eletroneuromiografia (ENM)

Alta concentração de proteína

alterações no funcionamento do sistema nervoso periférico

necessário ter como resultado pelo menos três dos quatros critérios eletrofisiológico típico, que estão geralmente ausentes antes de
5 ou 7 dias na progressão da doença

bloqueio de condução do potencial na condução neural motora ou dispersão temporal anormal em um ou mais nervos

prolongamento de latência da Onda-F ou ausência dessa onda

prolongamento da latência motora distal em dois ou mais nervos

anormalidades na velocidade de condução

anormalidades na amplitude dos potenciais de condução motora em dois ou mais nervos.

Progressão dos sintomas ao longo de 4 semanas

Sinais sensitivos leves a moderados

Simetria da paresia de membros

Mais de 50 células/mm3 na análise do líquor

Fraqueza assimétrica

suspeita clínica de intoxicação por chumbo ou outros metais pesados

diagnóstico de botulismo

miastenia gravis

poliomielite

neuropatia tóxica ou paralisia conversiva

metabolismo anormal da porfirina

exposição a hexacarbono

existência de síndrome sensitiva pura

Aumento linfocitário