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GUILLAIN-BARRÉ, Grupo 2 Myrlena - Coggle Diagram
GUILLAIN-BARRÉ
Etiologia
Em cerca de dois terços dos pacientes a síndrome de Guillain-Barré inicia-se 5 dias a 3 semanas após uma infecção banal, cirurgia ou vacinação.
Quadros infecciosos são o gatilho em > 50% dos pacientes; os patógenos mais comuns são: Campylobacter jejuni; Vírus entéricos; Herpesvírus (incluindo citomegalovírus e vírus de Epstein-Barr); Mycoplasma spp.
Definição
É caracterizada como um distúrbio autoimune adquirido, marcado pela perda da bainha de mielina e dos reflexos tendinosos e engloba as polineuropatias agudas imunomediadas, podendo ser dividida em dois tipos: desmielinizantes e axonais.
Síndrome desmielinizante
Ocorre quando a doença atinge e danifica a bainha de mielina prejudicando a condução de sinais nos nervos que foram afetados, podendo causar dificuldade nos movimentos, cognição, sensação, entre outros.
Síndrome axonal
Ocorre quando a doença atinge o axônio do neurônio, tem o quadro clínico semelhante a desmielinizante porém o paciente tem uma maior fraqueza muscular e de déficits sensoriais. Além disso a axonal tende a ser mais grave que a desmielinizante.
Epidemiologia
Sua incidência nos países ocidentais varia 0,89-1,89 casos por 100.000 pessoas-ano com uma distribuição mundial
Tem um aumento de incidência de 20% a cada 10 anos após a primeira década de vida.
Dois terços dos casos são precedidos por sintomas de infecção do trato respiratório superior ou diarreia.
A proporção de homens e mulheres com a Síndrome é de 1,78/1.
O agente infeccioso mais frequentemente associado com subsequente desenvolvimento da Síndrome de Guillain-Barré é o Campylobacter jejuni com 30% ao passo que o citomegalovírus foi identificado em até 10%.
Outros agentes infecciosos com relação definida com a Síndrome de Guillain-Barré são o vírus Ebstein-Barr, o vírus varicela-zoster e o Mycoplasma pneumoniae.
Tratamento
Plasmaférese ou Imunoglobulina intravenosa (IVIG) .Indicação:
Pacientes adultos não ambulatórios com SGB que estão dentro de quatro semanas do início dos sintomas ou que ainda não estão se recuperando dentro de quatro semanas do início dos sintomas
:<3:
Hipotensão:
Geralmente é tratada com fluidos, é usada Fenilefrina em baixas doses se os fluidos não forem eficazes
Episódios de hipertensão grave (PA média>125mmHg)
Podem ser tratados com Iabetalol, Esmolol ou Nitroprussiato.
Arritmias:
Taquicardia sinusal sustentada é a arritmia mais comum, geralmente não requer tratamento, as arritmias que devem requerem realmente tratamento são bloqueio atrioventricular e assistolia, tendo que administrar Atropina e fazer estimulação cardíaca.
Plasmaférese:
Remove os anticorpos circulantes, complemento e modificadores da resposta biológica solúvel
IVIG:
Fornece anticorpos anti-idiotípicos, modulação da expressão e função dos receptores Fc, interferindo na ativação do complemento e na produção de citocinas e interferindo na ativação e funções efetoras das células T e B.
Não deambulação:
Heparina de baixo peso molecular e meias de suporte são recomendadas até que os pacientes sejam capazes de caminhar independentemente.
:watermelon:
Intestino e Bexiga:
Problemas autonômicos podem gerar íleo adinâmico e retenção urinária, para tratar o íleo se usa Eritromicina ou Neostigmina.
Insuficiência Respiratória:
Moritonamento respiratória rigoroso com medição assídua da capacidade vital e força inspiratória negativa. Tomar cuidado com a disfunção bular que dificulta a deglutição e limita a limpesa de secreções no trato respiratório.
:unamused:
Controle da Dor:
São usados durante a fase aguda da SBG a Gabapentina ou Carbamazepina, analgésicos simples ou antiinflamatórios não esteriodais (AINEs) não tentanto efeito, sendo evitados, tem casos que usa Morfina peridural.
Na dor neuropática o tratamento de longo prazo:
Usa anridepressivos tricíclicos, Gabapentina, Carbamazempina ou Pregabalina.
Índices para alertar possível parada respiratória e indicação de intubação:
-Capacidade vital forçada <20 mL / kg
-Pressão inspiratória máxima <30 cmH 2 O
-Pressão expiratória máxima <40 cmH 2 O
A retirada da ventilação mecânica:
É orientada pela melhora da força e por testes seriados de função pulmonar (TFP). Caso passar 2 semanas e não tiver um TFP com melhoras, será indicado traqueostomia, podendo ser adiada por uma semana se os TFP mostrarem melhora.
Casos especiais
SGB em crianças
Achados clínicos, laboratoriais e eletrofisiológicos crianças são os mesmos encontrados em adultos
Na população pediátrica, a prevalência de infecção precedente é de 75% e a queixa principal mais frequente é a dor
A maioria das crianças com SGB tem recuperação satisfatória, mesmo com redução significativa da amplitude do potencial de neurocondução motora.
Neuropatia axonal sensitivo-motora aguda
Variante axonal da SGB
Do ponto de vista clínico e eletrofisiológico inicial é indistinguível da SGB.
Inicia também com anormalidades sensitivas subjetivas nas extremidades e evolução rápida da fraqueza generalizada.
Prognóstico pior que o da SGB e a maioria dos casos exibe recuperação motora lenta e incompleta
Neuropatia axonal motora aguda
Outra variante axonal da SGB, caracteriza-se por início abrupto de fraqueza generaliza com músculos distais mais gravemente afetados que os proximais
Ao contrário da SGB e da NASMA os sintomas sensitivos estão ausentes e os reflexos tendinosos podem ser normais.
Pacientes com NAMA costumam apresentar boa recuperação dentro do primeiro ano, mas fraqueza distal é residual
Síndrome de Miller-Fisher
Uma variante da SGB caracterizada pela tríade ataxia, arreflexia e oftalmoplegia.
Diplopia é a queixa inicial mais frequente, seguida por ataxia de etiologia provavelmente sensitiva
Paresia de outros nervos cranianos especialmente do sétimo pode ocorrer, fraqueza apendicular proximal pode ser demonstrada ao longo do curso da doença em alguns casos, pode haver progressão da fraqueza generalizada mais grave semelhante á SGB.
Neurônios motores
O neurônio motor se caracteriza pela distribuição na região anterior da medula e do tronco cerebral desempenhando papel de integração de impulsos de origem do SNC e atividade muscular
Neurônio motor superior
Quatro vias destinadas para o controle motor que se projetam das estruturas supra medulares pra a medula espinhal
Duas seguem pelo funículo ventral da medula espinhal, são os tratos retículo-espinhal e vestíbulo-espinhal fazem parte do sistema ativador medial que controla os neurônios motores inferiores, outras duas vias correm pelo funículo lateral os tratos runro-espinhal e cortico-espinhal, componentes do sistema ativador medial que controlam os neurônios motores inferiores que inervam músculos distais.
A síndrome do neurônio motor superior é caracterizada por paralisia espástica, com hipertonia e hiperreflexia, podendo haver discreta atrofia muscular, sinal mais conhecido associado à essa síndrome é o de babinski.
Neurônio motor inferior
Existem duas categorias de neurônios motores inferiores, alfa e gama, ambos tem seu corpo celular no corno ventral da medula espinhal ou tronco encefálico.
A síndrome do neurônio motor inferior é caracterizada por paralisia flácida com hipotonia e hiporreflexia, e também pode apresentar atrofia da musculatura.
Manifestações clínicas
Os sintomas da SGB começam a surgir entre uma e quatro semanas, após infecção viral ou bacteriana, vacinas com agentes atenuados ou mortos e intervenções cirúrgicas de linfoma ou lúpus eritematoso disseminado
inicialmente a doença se manifesta através de sensação de parestesias nas extremidades distais dos membros inferiores e, em seguida, superiores.
Fraqueza progressiva é o sinal mais perceptível ao paciente geralmente nesta ordem: membros inferiores, braços, tronco, cabeça e pescoço.
A intensidade pode variar desde fraqueza leve até tetraplegia completa com necessidade de ventilação mecânica (VM) por paralisia da musculatura respiratória acessória
oftalmoparesia e ptose (5-15%)
Dor neuropática lombar ou nas pernas
pode ser vista em pelo menos 50% dos casos
Instabilidade autonômica
A doença pode atingir seu ápice entre a segunda e quarta semana evoluindo para insuficiência respiratória em 30% dos casos
Progressão de sinais e sintomas por mais de 8 semanas exclui o diagnóstico de SGB, sugerindo então polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC).Passada a fase da progressão, a doença entra num platô por vários dias ou semanas com subsequente recuperação gradual da função motora ao longo de vários meses
15% dos pacientes ficarão sem nenhum deficit residual após 2 anos do início da doença e 5%-10% permanecerão com sintomas motores ou sensitivos incapacitantes
Além de causar retenção de urina, taquicardia, hipertensão, hipotensão postural, arritmia cardíaca, insônia, formação de úlceras de pressão, dificuldade de comunicação, deficiência nutricional, imobilismo, trombose venosa, fluidos no pulmão
DIAGNÓSTICO
LABORATORIAL
ANÁLISE DO LÍQUOR
Aumento de proteínas com poucas ou nenhuma células mononucleares após 2ª Semana
AVALIAÇÃO CLINICA
Fraqueza muscular , reflexos miotáticos distais reduzidos ou ausentes.
Se suspeita da sindrome, recomendada internação imediata para realização de exames
Esses testes podem ajudar os médicos a excluir outras possíveis causas de fraqueza grave que podem lembrar a síndrome de Guillain-Barré. Por exemplo, a RM pode ajudar a excluir lesões na medula espinhal devido a compressão (por exemplo, por um tumor ou um abscesso) e mielite transversa (inflamação da medula espinhal).
Eletromiográfico
analisa as neuroconduções guiando para um crioterio de confirmação para Guillain Barré
alterações na ENMG são tipicamente mais pronunciadas aproximadamente 2 semanas após a
instalação da fraqueza
Critérios essenciais
a) Fraqueza progressiva de mais de um membro ou de músculos cranianos de graus variáveis,
b) Hiporreflexia e arreflexia distal com graus variáveis de hiporreflexia proximal. desde paresia leve até plegia.
Critérios que excluem a possibilidade da SGB
a) História de exposição a hexacarbono, presente em solventes, tintas, pesticidas ou metais
pesados;
b) Achados sugestivos de metabolismo anormal da porfirina;
c) História recente de difteria;
d) Suspeita clínica de intoxicação por chumbo (ou outros metais pesados).
FISIOPATOLOGIA
Os
gangliosídeos
são glicoesfingolípidos são encontrados predominantemente no sistema nervoso. Eles são responsáveis pelo reconhecimento e adesão celulares, bem como pela transdução de sinal. Também participam na regulação de inúmeras funções celulares, tais como: modulação dos receptores de sinalização (como os fatores neurotróficos), neurotransmissão e interação com proteínas reguladoras do sistema nervoso
De um modo geral, nos cérebros de vertebrados em estágios embrionários precoces predominam gangliosídeos mais simples, nomeadamente GM3 e GD3. Por outro lado, nos estágios mais tardios prevalecem GM1, GD1a, GD1b e GT1b, que são considerados gangliosídeos mais complexos.
É importante realçar que algumas regiões do SNP são particularmente vulneráveis ao ataque autoimune na SGB, como é o caso dos gânglios das raízes dorsais e da JNM. Isto acontece porque estas zonas são
ricas em gangliosídeos
e carecem de BSN (Barreira Sangue-Nervo), facilitando o acesso aos autoanticorpos circulantes.
Diversos gangliosídeos apresentam uma distribuição preferencial nos nervos periféricos, GM1 estão concentrados nos axônios e na mielina das fibras nervosas motoras
GQ1b são encontrados essencialmente na mielina dos nervos oculomotores.
Mimetismo Molecular
- Agentes infecciosos podem induzir uma resposta imunitária cruzada
SGB é considerada uma polineuropatia mediada imunologicamente. Além dissi, ocorre depósitos de complemento, imunoglobulinas e macrófagos nos nervos periféricos, bem como pela existência de citocinas inflamatórias, células T ativadas e anticorpos anti-gangliosídeo no sangue destes pacientes
Existência de uma associação epidemiológica entre o agente infeccioso e o aparecimento da doença;
Identificação de células T ou de anticorpos dirigidos contra antigênios autólogos;
Existência de semelhança entre o agente infeccioso e o antigênio alvo;
Reprodução da doença em modelo animal
Resposta Imune celular
O sistema imunitário do hospedeiro (nomeadamente linfócitos T, monócitos e citocinas) responde ao agente desencadeante com a produção de anticorpos contra os próprios gangliosídeos
As citocinas inflamatórias podem contribuir para a rutura da BSN, permitindo, assim, que as células imunes tenham acesso direto à mielina e às células de Schwann, levando a alterações na condução nervosa.
Durante as fases “plateau” e de recuperação, há uma mudança de resposta imune Th1 para Th2, sugerindo que a resposta imune mediada por Th2 possa contribuir para a melhoria do curso da doença.
IL-17, produzida pelas células Th17, possa exercer efeitos sinérgicos com outras citocinas pró-inflamatórias
São encontrados durante a fase aguda doença, níveis aumentados de IL-6, IL-2 e seu recetor, IFN-γ, TNF-α, moléculas de adesão e metaloproteinases da matriz (MMP), que são considerados marcadores de ativação das células T.
Fase de recuperação
- Os macrófagos também são células essenciais no processo de dano nervoso, principalmente na fase efetora da doença. Eles estão envolvidos na fagocitose e libertação de citocinas pró-inflamatórias. LIMPEZA
Resposta Imune humoral
Produção de autoanticorpos é induzida por agentes infecciosos (ou outros desencadeantes) devido à semelhança de epítopos, e eles parecem estar envolvidos na patogénese da doença. Estes autoanticorpos podem afetar os canais de sódio nos nódulos de Ranvier, levando a falhas na condução nervosa. PRODUÇÃO DE FARMA, ANTI-MAC
Assim, estas células T estimulam os linfócitos B a produzir anticorpos, ao mesmo tempo que estimulam o recrutamento de macrófagos
Grupo 2
Myrlena
Alícia
Fábio
Marianne
Gabriel
Sílvio
Iasmim
Wanderson