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INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLE EN ADULTOS, Responden, INTEGRANTES: …
INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLE EN ADULTOS
TRATAMIENTO
Terapia de reemplazo con gammaglobulina
Reemplazo de la IgG via entravenosa o subcutánea
Previene
Infecciones bacterianas graves y complicaciones de estas. principal a nivel pulmonar
dosis inicial
400 a 500 mg/kg/mes
Para inmunoglobulina intravenosa (IGIV)
Administra cada 3 o 4 semanas
En pacientes obesos se calcula con el peso corporal ideal.
Reacciones adversas
Cefalea
Nauseas
Vomito
Rubor
Urticaria
Escalosfrios
Mialgias
Artralgias
dolor abdominal
COMPLICACIONES DE IDVC
Infecciones
Más de 80 % de los casos cursará con infecciones respiratorias recurrentes como otitis media, neumonía y rinosinusitis, ocasionadas principalmente por bacterias encapsuladas.
El segundo sitio más frecuente de procesos infecciosos es a nivel gastrointestinal, los microorganismos identificados son Campylobacter jejuni, rotavirus y Giardia lamblia.
Manifestaciones cardiacas
la mayoría se asocian a las complicaciones pulmonares, como la afección de cavidades derechas e hipertensión pulmonar secundaria a neumopatía crónica.
Autoinmunidad
Las enfermedades autoinmunes están presentes en 20 a 30% de los pacientes con IDCV y pueden ser la manifestación inicial o única.
Mantener las concentraciones de IgG séricas mayores a 800 mg/dL.
Prescribir ciclos cortos de inmunosupresores.
Manifestación pulmonar
La enfermedad pulmonar se presenta en 30 a 70 % y es un motivo importante de morbimortalidad en pacientes con IDCV.
Las bronquiectasias están presentes en 30 a 70 % de los pacientes con IDCV y son atribuibles a infecciones recurrentes; Pseudomonas aeruginosa y Staphylococcus aureus son los microorganismos que frecuentemente colonizan.
Manifestación gastrointestinal
Mas frecuentes diarrea crónica, hiperplasia nodular linfoidea y atrofia vellosa, que en conjunto se presentan en 20 a 60 % de los pacientes con IDCV.
El diagnóstico diferencial más importante es con enfermedad celíaca, Sin embargo, la ausencia de células plasmáticas y la hiperplasia linfoide es característica de IDCV; la utilidad de los anticuerpos en este contexto es limitada.
DIAGNÓSTICO
deben cumplir con al menos una de las siguientes manifestaciones clínicas
Infección
Autoinmunidad
Linfoproliferación
así mismo cumplir los criterios
Hipogammaglobulinemia, de acuerdo con el rango de referencia para su edad y el laboratorio
Niveles de IgG y IgM deben estar por debajo de los valores menores a los de su edad
Exclusión de causas secundarias de hipogammaglobulinemia
Estudios genéticos solo para pacientes con complicaciones
QUE ES?
Es la inmunodeficiencia sintomática más común en los adultos, llegando a tener una prevalencia de 1 en 25.000 a 50.000
Al ser una inmunodeficiencia primaria su etiología es un factor genético; el la IDCV en el cual no hay uno en específico pero se ha relacionado varios factores en su desarrollo, como
TACI
BAFR-R
MSH5
TRASPLANTE
trasplante de celulas progenitoras hematopyeticas (TCPH)
Favorece la reconstitucion inmune
Rizzi
reporto 4 casos
indicaciones
Citopenia Autoinmuune
Deterior de la funcion respiratoria
Linfoma
1 paciente fallecio
Por infección sistémica por
Adenovirus
Aspergillus
Reactivacion del virus de Epstein Barr
citomegalovirus
CLASIFICACIÓN
Basados en el fenotipo de la célula "B"
Sin producción de inmunoglobulinas
Producción solo de IgM
Producción normal de inmunoglobulinas IgG y IgM
Clasificación de Paris, requiere una medición de los subtipos de las células "B"
Celulas B totales
Células de memoria, IgD e IgM
Células B transicionales y células B cd21
Establece dos grupos principales
B con + de 1% de células B
smB + con + del 2% de células B de memoria con cambio de su isotipo
smB- con - 2% de células B de memoria con cambio en su isotipo
B con - del 1% de células B
smB-Tr (hi) con mas del 9% de células B transicionales
smB-Tr (norm) con menos del 9% de las células B transicionales
Responden
Antiestaminicos
disminuir la velocidad de infusion
antiinflamatorios no esteroideos
INTEGRANTES:
BERNEDO GUTIERREZ JUAN
CANCHARI PLATA ALDO
PAREDES FLRES MILAGROS