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SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ, Prof. Andrea Amaral - GP 02 - APG 29 -…
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Epidemiologia
ocorre em uma incidência nos países ocidentais que varia de 0,89- 1,89 casos por 100.000 pessoas-ano no panorama mundial
teve um aumento de incidência de 20% a cada 10 anos
A medida de homens e mulheres com a Síndrome é cerca de 1,78/1
Dois terços dos casos são precedidos por sintomas de infecção do trato respiratório superior ou diarreia
A prevalência da SGB é estimada em 0,25-0,65 casos a cada 1.000 casos de infecção por Campylobacter jejuni, e em 0,6 a 2,2 casos para cada 1.000 casos de infecção por citomegalovírus.
Outros agentes infecciosos com relação definida com a Síndrome de Guillain-Barré são o vírus Ebstein-Barr,o ví-
rus varicela-zoster e o Mycoplasma pneumoniae.
notou-se que ocorre progressão dos sinais e sintomas em até 4 semanas em 90% dos casos, momento a partir do qual alcança seu patamar e posterior recuperação gradual das funções neurológicas.
DIAGNÓSTICO DE SGB
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS
a) Presença de dois critérios essenciais;
b) Presença de pelo menos três critérios clínicos sugestivos;
c) Ausência de mais de uma situação que reduza a possibilidade de SGB;
d) Ausência de situação que exclua o diagnóstico de SGB;
e) Análise do LCR;
f) ENMG compatível com a doença e investigação adicional criteriosa com intuito de afastar outras etiologias.
Critérios essenciais para o diagnóstico da SGB
a) Fraqueza progressiva de mais de um membro ou de músculos cranianos de graus variáveis, desde paresia leve até plegia;
b) Hiporreflexia e arreflexia distal com graus variáveis de hiporreflexia proximal.
Critérios sugestivos da SGB
a) Progressão dos sintomas ao longo de 4 semanas;
b) Demonstração de relativa simetria da paresia de membros;
c) Sinais sensitivos leves a moderados;
d) Envolvimentos de nervos cranianos, especialmente fraqueza bilateral dos músculos faciais;
e) Dor;
f) Disfunção autonômica;
g) Ausência de febre no início do quadro.
Critérios que reduzem a possibilidade da SGB
a) Fraqueza assimétrica;
b) Disfunção intestinal e de bexiga no início do quadro;
c) Ausência de resolução de sintomas intestinais ou urinários;
d) Presença de mais de 50 células/mm3 na análise do LCR;
e) Presença de células polimorfonucleares no LCR;
f) Nível sensitivo bem demarcado.
Critérios que excluem a possibilidade da SGB
a) História de exposição a hexacarbono, presente em solventes, tintas, pesticidas ou metais pesados;
b) Achados sugestivos de metabolismo anormal da porfirina;
c) História recente de difteria;
d) Suspeita clínica de intoxicação por chumbo (ou outros metais pesados).
e) Síndrome sensitiva pura (ausência de sinais motores).
f) Diagnóstico de botulismo, miastenia gravis, poliomielite, neuropatia tóxica, paralisia periódica ou paralisia conversiva.
Análise do LCR
a) Alta concentração de proteína;
b) Presença de menos de 10 células/mm3
Estudo ENMG típico
São necessários três dos quatro critérios (geralmente ausentes antes de 5-7 dias, podendo não revelar anormalidades em até 15%-20% dos casos, após esse período).
a) Redução da velocidade de condução motora em dois ou mais nervos;
b) Bloqueio de condução do potencial de ação motor composto ou dispersão temporal anormal em um ou mais nervos;
c) Prolongamento da latência motora distal em dois ou mais nervos;
d) Prolongamento de latência da Onda-F ou ausência dessa onda.
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL
Análise do líquido cefalorraquiano (LCR): elevação da proteína no líquor acompanhada por poucas células mononucleares é o achado laboratorial característico, evidente em até 80% dos pacientes após a segunda semana.
Diagnóstico eletroneuromiográfico (ENMG): a análise das neuroconduções nervosas e a eletromiografia por agulha são as ferramentas da ENMG utilizadas para confirmar o diagnóstico de SGB. Permite classificar as principais formas de apresentação da SGB diferenciando as formas de envolvimento desmielinizantes das formas axonais do nervo periférico
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
Os pacientes com SGB geralmente apresentam fraqueza muscular em mais de um segmento apendicular de forma simétrica, incluindo musculatura craniana
Os reflexos miotáticos distais usualmente estão reduzidos ou ausentes.
A progressão dos sinais e sintomas é de suma importância, não podendo ultrapassar 8 semanas e com recuperação iniciando 2-4 semanas após fase de platô
Febre e disfunção sensitiva são achados pouco frequentes, devendo levantar suspeita de uma etiologia alternativa, de causa provavelmente infecciosa
O diagnóstico da SGB é realizado mediante suspeita clínica, associada a confirmação neurofisiológica e por exame do líquor para confirmar a hipótese diagnóstica e excluir outras causas de paresia flácida.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Ptose e fraqueza motora ocular podem causar confusão com miastenia gravis. No entanto, nessa situação, não há padrão ascendente de perda de força e os reflexos miotáticos são usualmente preservados
Outras causas importantes de polineuropatia aguda que devem sempre ser incluídas no diagnóstico diferencial da SGB são:
infecciosas (HIV, doença de Lyme, difteria);
paraneoplásicas (principalmente carcinoma brônquico de pulmão)
autoimunes(doenças do colágeno, vasculites primárias);
tóxicas (história exposicional a amiodarona, cloroquina, organofosforados e metais pesados, entre outros agentes) e;
metabólicas (porfiria).
A polineuropatia crônica deve ser diferenciada da SGB pelo seu tempo de progressão motora superior a 8 semanas.
Fatores de Risco
Infecção e mimetismo molecular
Vacinação prévia aos surtos
História Familiar
Imunossusceptibilidade genética
Manifestações clínicas
Paralisia flácida
Apresentada por uma fraqueza que pode variar de uma leve dificuldade para caminhar, até uma completa paralisia das extremidades da face ou dos músculos respiratórios.
Normalmente é ascendente, bilateral, começando nos membros inferiores seguindo para os membros superiores.
Diminuição ou ausência de reflexos.
Parestesia leve nas mãos e pés
Sintomas disautonômicos
Causados por transtornos no sistema nervoso autônomo.
Sudorese
Taquicardia
Grave fraqueza muscular respiratória
Paralisia facial (50%)
Disfagia (50%)
Etiologia
Síndrome de Guillain-Barré é uma polirradiculoneuropatia
desmielinizante inflamatória aguda.
Autoimune que afeta o sistema nervoso periférico e geralmente é desencadeada por um processo infeccioso agudo.
Vários antecedentes etiológicos infecciosos e não infecciosos têm sido
associados com a síndrome.
A infecção por bactéria Campylobacter jejuni é a
causa mais associada com a síndrome.
Entre outras infecções como citomegalovírus, vírus Epstein-Barr, sarampo, vírus de influenza A, Mycoplasma pneumoniae, enterovirus D68, hepatite A, B, C e o vírus Zika.
Neurônio Motor
Neurônio cujo o corpo celular está localizado no córtex motor, no tronco cerebelar ou na medula espinhal e cujo o axônio se projeta para a medula espinhal ou para fora da medula espinhal para controlar direta ou indiretamente os órgãos efetores
Primeiro neurônio motor
Se originam no córtex motor localizado no giro pré-central
As células que compõem o córtex motor primário são as células de Betz, que são um tipo de célula piramidal.
enviam seus axônios para a medula espinhal através do trato corticoespinhal
Os axônios dos neurônios motores superiores fazem sinapse com interneurônios na medula espinhal e ocasionalmente diretamente nos neurônios motores inferiores
Segundo neurônio motor
Se originam na medula espinhal e inervam direta ou indiretamente os alvos efetores.
O alvo desses neurônios varia, mas no sistema nervoso somático o alvo será algum tipo de fibra muscular.
Existem três categorias principais de neurônios motores inferiores
Neurônios motores somáticos
se originam no sistema nervoso central (SNC), e projetam seus axônios para os músculos esqueléticos
Neurônios motores viscerais especiais
Estão envolvidos na expressão facial, mastigação, fonação e deglutição. Os nervos cranianos associados são os nervos oculomotor, abducente, troclear e hipoglosso.
Neurônios motores viscerais gerais
Inervam indiretamente o músculo cardíaco e a musculatura lisa das vísceras
Cuidados Paliativos
Os Cuidados paliativos foram definidos pela Organização Mundial da Saúde (OMS) como ações que consistem na assistência promovida por uma equipe multidisciplinar com o objetivo de melhorar a qualidade de vida do paciente e de seus familiares, diante de uma doença que ameace a vida, por meio da prevenção e alívio do sofrimento, ou seja, como uma forma de aliviar o sofrimento com compaixão, controlando os sintomas e a dor, buscando oferecer qualidade e bem-estar enquanto o paciente estiver sendo assistido.
Promover higiene oral e corporal no leito, massagem de conforto, mudança de decúbito
Promover o alívio da ansiedade e do medo através da inserção familiar
Manter uma comunicação com o paciente através de gestos, leitura labial
Manter uma nutrição adequada
Assegurar uma hidratação adequada, auxiliar na fisioterapia e administrar a terapêutica anticoagulante prescrita ( prevenir tromboembolismo)
Colaborar com a fisioterapia através da manutenção dos membros paralisados em condições funcionais, realização de exercícios passivos (prevenir deformidades e contraturas)
Controle dos sinais Vitais, monitorização cardíaca,
Monitorizar a ventilação mecânica;
Assistência respiratória mecânica (manter o material para a assistência ventilatória pronto no lado da cama)
Observar eliminação intestinal (fezes líquidas, constipação).
Doenças desmielinizantes periféricas
Qualquer doença do sistema nervoso em que a bainha de mielina dos neurônios periféricos esteja danificada.
Doença de Charcot- Marie-Tooth
Grupo de neuropatias periféricas de transmissão hereditária, afeta tanto as fibras motoras quanto as sensitivas, em especial nos membros inferiores. . Manifesta-se na adolescência ou início da vida adulta e suas manifestações podem ser leves, moderadas ou graves. Os principais sintomas são perda de sensibilidade, deformidades e perda de massa muscular nas extremidades dos membros inferiores.
Síndrome de Guilain-Barre
Corresponde a neuropatias periféricas inflamatórias adquiridas com início agudo, níveis elevados de proteína no liquido cefalorraquiano com baixas contagens de células e uma doença monofásica com recuperação pelo menos parcial
Polirradiculoneuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica (CIDP)
é uma neuropatia sensitivo-motora desmielinizante adquirida crônica de natureza imune
Manifestações Clinicas
alterações sensitivas
disfunção autonômica
alterações motoras
fraqueza principalmente distal
Diagnóstico
Anamnese e Exame Físico
Exame neurofisiológico
Finalidade - caracterizar se o processo é desmielinizante ou axonal
Exame neurológico
Observar atrofia muscular
Exame de sensibilidade
Presença ou ausência de reflexos
Avaliação da marcha
Testes Laboratoriais
Eletromiografia e estudos de condução nervosa
Teste Sensitivo Quantitativo
Analise do liquido cefalorraquidiano
RM
Eletroencefalografia
Biópsia do Nervo e Pele
Mononeuropatia - Lesão focal limitada a um nervo periférico
Multineuropatia ou Mononeuropatia multipla- Lesões de multilplos nervos periféricos
Polineuropatia- Sindrome que resulta em distúrbios bilaterais, simétricos e de predomínio distal
Etiologia
Reação autoimune
Agentes infecciosos
Hereditariedade
Neuroepiléticos
Vitamina b12
Classificação
doenças mielinoclásticas desmielinizantes
doenças leucodistróficas desmielinizantes
Afeta SNC
Afeta SNP
Inflamatórias
Não inflamatórias
Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)
É provocada pela degeneração progressiva no primeiro neurônio motor superior no cérebro e no segundo neurônio motor inferior na medula espinhal.
Etiologia
Não é definida mas acredita-se que o uso excessivo da musculatura, pessoas que tem dieta rica em glutamato sejam fatores de risco
Manifestações Clínicas
fraqueza muscular, acompanhada de endurecimento dos músculos (esclerose), inicialmente num dos lados do corpo (lateral) e atrofia muscular (amiotrófica)
Cãimbras
Tremor muscular
Espasmos
Perda de sensibilidade
Tratamento
Multidisciplinar- fisioterapeuta, fonoaudiologo, médico e nutricionista
Bloqueadores de canais de calcio
Riluzol e edaravona
DIagnóstico
Anamnese e exame físico
Eletroneuromiografia
RM
Exames de Sangue
Exame neurológico minuncioso
Biópsia do nervo
Punção Lombar
Fisiopatologia
Pacientes com predisposição para a Síndrome de Guillain-Barré estará exposto ao desenvolvimento da doença pela exposição a um gatilhos.
A poli neuropatia inflamatória aguda desmielinizamte se desenvolve através de uma resposta autoimune aos nervos periféricos uma vez desencadeada.
Durante o processo de desencadeamento de uma infecção, há a geração da resposta imune que buscara combate-la através de anticorpos e citosinas.
Todavia a forte reação criada acaba por confundir as células infectadas pelas células presentes nos nervos periféricos mas especificamente as células de schwann.
Após a resposta imune primaria as nervos periféricos, uma resposta secundaria liderada por células linfocitária se ligaram as paredes dos e migraram para as fibras nervosas
Primariamente os linfócitos segregam a mielina e preservando o axônio, posteriormente a lesão se estende ao axônio em si.
Gatilhos mais comuns
IVAS
Gastorenterites por ( Campylobacter jejuni )
CMV ( Citomegalovírus )
EBV ( virus Epstein-Barr )
HIV
Zica vírus
TRATAMENTO
Plasmaferese
Imunoglobulina intravenosa humana
Prof. Andrea Amaral
- GP 02 - APG 29
- Denizard Saloni, Juliano Amoreli, Laís Freitas,
Heloísa Damacena, Anna Beatryz, Júlia Ribas, Yasmin Tomasoni & Lucca Pazini.