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SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ - Coggle Diagram
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Manifestações Clínicas
Fraqueza muscular progressiva e simétrica
Varia de leve dificuldade para caminhar até paralisia quase completa de todas as extremidades
Geralmente começa nas pernas; pode começar nos braços ou músculos faciais
Reflexos tendinosos profundos ausentes ou deprimidos
Ocorre nos braços ou pernas afetados em todos os pacientes com progressão da doença
Grave fraqueza muscular respiratória necessitando de suporte ventilatório
Paralisia do nervo facial
Parestesias nas mãos e pés acompanham a fraqueza
Anormalidades sensoriais no exame físico costumam ser leves
Progressão rápida de paresia flácida, ascendente, bilateral e simétrica, de distal para proximal
Fraqueza orofaríngea
Prognóstico
15% não têm déficit residual após 2 anos
5 a 10% permanecem com sintomas incapacitantes
Mortalidade de 5 a 7%
Insuficiência respiratória
Pneumonia aspirativa
Embolia pulmonar
Arritmias cardíacas
Sepse hospitalar
Mau prognóstico
Idade > 50 anos.
Fraqueza grave abrupta.
Ventilação mecânica.
Potencial de neurocondução motora < 20%.
Definição
Polineuropatia inflamatória aguda, autolimitada, na maioria das vezes do tipo desmielinizante, de mecanismo autoimune pós-infeccioso
Epidemiologia
0,4 a 4 por 100.000 habitantes
Ocorre tanto em homem quanto em mulher
Pico maior entre 20 a 40 anos de idade
Fatores de risco
Doença aguda precedente
Campilobacter jejuni
citomegalovírus
vírus Epstein Barr
hepatite por vírus tipo A, B e C
influenza
HIV
Procedimentos cirúrgicos
Diagnóstico
Clinico
Devem apresentar graus de fraqueza em mais de um segmento apendicular
De forma simétrica
Alteração de reflexos miotasticos distais
Progressão dos sinais e sintomas
Não podem ultrapassar 8 semanas
Recuperação de 2-4 semanas após a fase de Platô
Febre e disfunção sensitiva
Sugerem causa infeciosa
Laboratorial
Analise do Liquor
Elevação de proteinorraquia
Pode ser normal na primeira semana em ate 1/3 dos pacientes
poucas células mononucleares
São achados característicos em ate 80% dos pacientes após a segunda semana
Elevação de linfócitos alta
Pensar em outras causas de polineuropatias
Eletrofisiológico
Ideal pedir o exame após a primeira semana
Ausência de achados não exclui SGB
Essa exploração se faz necessária para descartar outras doenças
Que causam paraparesia flácida
Marcos de desmielinização
Latência distal prolongada
Lentificação de velocidade de condução
Dispersão temporal
Bloqueio de condução
Latência de onda F-prolongada
Simétricos e multifocais
Critérios diagnósticos
Presença de 2 critérios essenciais
Pelo menos 3 critérios sugestivos de SGB
Não apresentar mais de uma situação que exclua SGB
Deve ter o exame do liquor
Estudo neurofisiologico
Não apresentar nenhuma situação que exclua SGB
Criterios essenciais
Fraqueza progressiva de mais de um membro
Ou de musculo cranianos de grau variavel
Desde paresia leve ate plegia
Hiporreflexia e arreflexia distal
Com graus variáveis de hiporreflexia proximal
Critérios sugestivos
Clinico
progressão dos sintomas ao longo de 4 semanas
Demonstração de relativa simetria da paresia de membros
Sinais sensitivos leves e moderados
Dor
Disfunção autonômica
Ausência de febre no inicio do quadro
Envolvimento dos nervos cranianos
Fraqueza bilateral dos músculos faciais
Analise do liquor
Alta concentração de proteínas
Presença de menos de 10 células/mm
Eletrofisiológico
Redução da velocidade de condução motora em 2 ou mais nervos
Bloqueio de condução do potencial na neurocondução motora ou dispersão temporal anormal em 1 ou mais nervos
Prolongamento da latência motora distal em 2 ou mais nervos
Prolongamento de latência da onda-F ou ausência da mesma
Diagnostico Diferencial
Mielopatias
Poliomielite
mielites infeciosas
Outras causas de poli neuropatias agudas
Infeciosas
Paraneoplasicas
Autoimunes
Toxicas
Metabólicas
Miastenia Graves
Sinais de lesão no neurônio superior (NMS) ou neurônio motor inferior (NMI)
Síndrome do NMS
hipertonia muscular (embora possa haver hipotonia na fase aguda);
normotrofia muscular (embora possa haver hipotrofia por desuso numa fase tardia);
reflexos profundos aumentados (hiperreflexia);
presença de reflexos patológicos (Babinski, Hoffmann, Horner, entre outros);
ausência de fasciculações.
Lesão do NMS, com diminuição ou perda das conexões com a unidade motora (NMI + músculos), surge uma atividade excessiva dos segmentos medulares por desinibição.
Síndrome do NMI
Acometimento direto da unidade motora gera sinais de diminuição ou ausência de atividade dos segmentos medulares.
hipotonia ou atonia muscular;
hipotrofia ou atrofia muscular por desnervação (amiotrofia);
reflexos profundos diminuídos ou ausentes (hiporreflexia ou arreflexia);
ausência de reflexos patológicos;
presença de fasciculações.
Tratamento
imunoterapia para atenuar e reverter a agressão autoimune
imunoglobulina ou plasmaférese
o tratamento imunoterápico deve ser instituído em todos os pacientes que perderam a capacidade de deambular sem assistência
Imunoglobulina endovenosa na dose de 2 g/kg (dividida em cinco dias)
quatro sessões de plasmaférese (em dias alternados)
tratamento de suporte e das complicações clínicas associadas
monitorização cardiorrespiratória frequente.
Aos primeiros sinais de progressão da doença, com potencial comprometimento respiratório ou da musculatura bulbar, ou na vigência de disautonomias, o paciente deve ser transferido para observação em uma unidade de terapia intensiva (UTI)
ventilação mecânica
Profilaxia para trombose venosa profunda
Profilaxia de sangramentos digestivos por úlceras de stress
fisioterapia precoce
Fonoaudiologia, suporte nutricional e apoio psicológico
Fisiopatologia
Reação autoimune pós infecciosa
Mimetismo molecular
Puramente desmielinizante
Anticorpos se ligam aos receptores nas paredes da bainha de mielina, identificando ela como antígeno
Há destruição da bainha com progressiva ação dos macrófagos para limpesa do local
Puramente axonal
Sistema imune confunde os gangliosídeos (GM1, GD11a e GQ1b) como bactérias ou vírus
Na síndrome de Miller Fisher o antígeno GQ1b está presente no tronco encefálico, levando a uam oftalmoparesia
Desmielinizante com envolvimento axonal (Miller Fisher)
Linfócitos ligam-se a parede dos vasos e migram para a fibra nervosa
Após mais migração, ocorre desagregação da mielina e preservação do axônio
Lesão mais intensa, começam a surgir leucócitos, causando lesão do axônio
Se não tratado pode ocorrer destruição total, levando a plegia completa, inclusive dos nervos encefálicos.
Paralisia de Landry Guillain- Barré
