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ITEM 195 - Artérite à cellules géantes (ACC) et Pseudopolyarthrite…

- - - - Hémogramme, bilan hépatique
        
        Recherche SIB : élévation CRP + fibrinogène OU élévation VS + CRP/fibrinogène
        
        Echo-doppler (a temporales ++, TSA, fémoropoplitées) : signe du halo pathognomonique (=hypoéchogène circonférentiel a/n paroi), thrombose/occlusion, sténose, dissection => oriente biopsie ou suffit (spé 100% si bilat)
        
        +/- TEP-scan au 18F(ref pour forme EC) : hypermétabolisme des vx EC atteints, +/- utile au suivi
        
        +/- angio-IRM ou angio-TDMm : épaississement circonférentiel et homogène parois vx
        
        BAT (=réf, pas toujours mais +++): pas si que PPR, ne doit pas retarder diag (possible jusqu'à 14j après CTC); prélèvement de 0,5-1cm => infiltrat inflammatoire mononuclée sur 3 tuniques possibles, c géantes mononucléées incte mais pathognomonique, fragmentation de la limitante int,, hyperplasie intimale respo sténose; :warning: focal donc neg n'élimine pas le diag
        
        Diagnostics différentiels
        
        Vascularites : Maladie de Takayasu chez le jeune, Granulomatose avec polyangéite = Maladie de Wegener, Périartrite noueuse, Maladie de Behçet
        
        Infections : syphilis, tuberculose, salmonellose, endocardite
        
        Autres : athérosclérose, maladie d'Erdheim-Chester, K, thrombo-embolique, maladie associée aux IgG4
        
        Maladie de Takayasu = maladie des femmes sans pouls = sd de l'arc aortique : vascularite des gros vx (tous mais AA, AD, a subclaviculaires, br de la carotide dans 60-90% des cas)
        
        1. Phase préocclusive (se-mois, peut récidiver pour disparaître avant 2.): signes généraux (fièvre, AEG), rhumato (myalgies, arthralgies, mono-polyarthrite, sd PPR), sérites (épanchement pleuraux ou péricardique), cutanés (érythème noueux, rash), oculaire (douleurs, BAV), carotidodinyes
        2. Phase occlusive (sténose, occlusion ou anévrisme) : symptômes variables selon le territoire => les + fr : HTA, asymétrie TA, disparition pouls, claudication d'un MS chez <40 ans (sd de l'arc aortique)...
        
        SIB (pas de marqueurs sérologiques spé)
        
        Echo-doppler, angio-IRM/TDM, TEP-scan : sténose, occlusions, dilatations => topographie mentionnée + haut, succession extasies-sténoses, pls territoires
        
        +/- BAT : lésions inflammatoires multifocales et segmentaires touchant les 3 tuniques
        
        +/- TEP-scan, artérographie pour TTT
        
        CTC 1mg/kg/j pdt 2-4 se puis dim progressive en 1-2 ans (bon pronostic)
        
        Immunossuprr si CTC-dép, voir biothérapies si formes graves (anti-TNF ou tocilizumab)
        
        +/- Chir ou radio interventionnelle : pontage, désobstruction, prothèse vascu
        
        Augm les complications de grossesse
        
        Epidémio : 70% F (9F>1H), 20-35 ans mais peut débuter à l'enfance et + tardifs chez hommes caucasiens; très rare;
        
        Physiopatho : inconnue mais 2 hypothèses
        
        Cause infectieuse : fr assos tuberculose
        
        Cause immuno : assos entérocolopathies AI (maladie de Crohn, rectolites)
- - - - DD
        
        Autres rhumatisme inflammatoires C :
        
        Rhumatismes microsatellites (chondrocalcinose, rhumatisme à hydroxyapatite) +++ : liserés calciques (abar-)articulaires, "tempêtes de neige" en écho, microcristaux (de pyroP de Ca2+ ou d'urate de Na+) à la ponction articulaire
        
        PR (car début rhizomélique, ténosynovite, arthrite périph) : érosions en radio, Ac anti-peptides citrullinés (ACPA, anti-CCP) +, FR +
        
        RS3PE = polyarthrite œdémateuse : œdèmes des ext blancs, prenant le godet, polysynovite => corticosensible, favorable en 12-18 mois
        
        SpA (car atteinte rachis, ceintures) : mais exceptionnel chez sujet âgé
        
        Autres path. inflammatoires :
        
        Polymyosite : déficit muscu, enzymes muscu CPK +, auto-Ac +
        
        Connectivites (lupus, sd de Gougerot-Sjögren) : rare début rhizomélique
        
        Sd PPR paranéoplasique : AEG, radio pulmo
        
        Autres path. sans sd inflammatoire :
        
        Méca : atteinte dégénérative bilat de coiffe des rotateurs, arthrose coxofémorales ou glénohumérales, tendinopathies
        
        Mdt (myalgies) : statines, béta-, antiparkinsonnien, anti-K type inhibiteurs de pts de contrôle c (ipilimumab, nivolumab)
        
        Maladie de Parkinson, dysthyroïdies, ostéomalacie
      - CTC à faible dose prolongée
        
        TTT d'attaque : 20mg/j (0,3mg/kg/j) per os d'équivalent prednisone (selon symptômes, poids, comorbidités) jusqu'à disparition clinique (24-72h) et bio (qlq j CRP, 3 semaines VS) => efficacité considérée comme test diag
        
        Décroissance progressive sur 18M (20% corticodép) => éducation du patient pour signes de rechutes : 20-50%; observance, poussée maladie; doit faire rechercher K si à forte dose ou persistance AEG; reprendre même corticoTTT au palier ant si rechute au même mode
        => 50% rechutent lors de la décroissance, possible même 10 ans après
        
        Alternative si CTCdép ou comorbidités :
        
        Méthotrexate hors AMM
        
        Tocilizumab (inhibiteurs du R de l'Il-6)
        
        mesures associées
        
        Régime pauvre en sel/sucre, riche en protides
        
        Evictions des foyers infectieux, vaccins antigrippal annuelle, antipneumococcique, calendrier vaccinal à jour
        
        TTT antiostéoporotique : exercice physique, apport Ca2+ et vitD si besoin, +/- mdt
        
        apport K+ si besoin
        
        anti-helmintique si risque anguillulose
        
        Surveillance ES CTC : TA, œdèmes, poids (oréxigène), taille, glaucome, cataracte, fct rénale, glycémie, dyslipidémie
        => car CI : psy, infection évolutive, vaccin vivant atténué récent, UGD, HTA, DT, glaucome, kératite herpétique, ostéoporose, hypokaliémie, état infectieux cutané local...