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DOENÇAS DESMIELINIZANTES - Coggle Diagram

- - - - Caracterizam a disseminação da doença pelo aparecimento de novas lesões comparativamente
        
        Intervalo de 3 meses entre 2 exames consecutivos
      - Mais sensível e específica em avaliar a evolução da EM
      - Lesões típicas representam patologicamente desmielinização e perda axonal
      - Estudo da atrofia cerebral a partir de técnicas volumétricas
        
        Associada ao declínio cognitivo e incapacidade física
    - - Dois ou mais surtos e evidências clínicas de duas lesões
      - Dois surtos, evidência clínica de uma lesão e disseminação à RNM no espaço oligoclonal em LCR ou um novo surto
      - Um surto, evidência clínica de duas ou mais lesões e disseminação à RNM no tempo ou um novo surto
      - Um surto, evidência clínica de uma lesão e disseminação à RNM no espaço oligoclonal em LCR e duas ou mais lesões à RNM e disseminação à RNM no tempo ou um novo surto
    - - Episódio com sintomas e achados típicos de EM, refletindo um evento desmielinizante inflamatório focal ou multifocal no SNC
        
        Desenvolve-se de forma aguda ou subaguda, com ou sem recuperação
        
        Duração de ao menos 24 horas
        
        Ausência de febre ou infecção
    - - O ataque de EM é confirmado por uma evidência
        
        Anormalidade no exame neurológico
        
        Anormalidade no exame de imagem
        
        Anormalidade em testes neurofisiológicos
    - - Usada para ajudar a aumentar a confiança diagnóstica
      - Os critérios de McDonald aceitam a descoberta de bandas oligoclonais específicas do LCR como um substituto para a disseminação no tempo
      - Útil quando as características clínicas, de imagem ou laboratoriais são atípicas de EM
      - A avaliação do líquido cefalorraquidiano para bandas de IgG oligoclonal ajudam a refinar a estimativa de risco de progressão para EM
      - Em populações em que a EM é menos comum, incluindo crianças e adultos mais velhos
      - A repetição da punção lombar é sugerida se a suspeita clínica de EM for alta, mas os resultados iniciais do LCR forem ambíguos
  - - - Processo autoimune
  - - - 2 vezes mais em mulheres
    - - Risco sobe 1% a 3%
  - - - imunomoduladores
        
        Interferona-beta 1a
        
        Interferona-beta 1b
        
        Acetato de glatirâmer
    - - Espasticidade:
        
        Baclofeno 30 a 80 mg/dia
        
        Dantroleno sódico 25 a 100 mg/dia
        
        Benzodiazepínicos 2 a 20 mg/dia
      - Parestesias/dores:
        
        Carbamazepina 200 a 1.200 mg/dia
        
        Gabapentina 300 a 1.200 mg/dia
      - Fadiga:
        
        Amantadina 100 a 300mg/dia
      - Tremores:
        
        Isoniazida 900 a 1.200 mg/dia
        
        Clonazepam 2 a 8mg/dia
    - - Objetivo de reduzir o tempo e a gravidade, atuando na inflamação e no edema da bainha de mielina e, por consequência, preservando os axônios de eventual dano secundário
        
        Corticosteroides
        
        O hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), a prednisona e a metilprednisolona,
    - - • Imunossupressores: azatioprina, ciclofosfamida, metotrexato, claribina e mitoxantrona
      - • Plasmaférese
      - • Gamaglobulina intravenosa
      - • Transplante autólogo de célulastronco.
  - - - As células Th1 secretam IFN - y, que ativa macrófagos, e as células Th17 promovem o recrutamento de leucócitos
    - - A reação autoimune é iniciada por infecção viral que ativa células T autorreativas
    - - Dentro da placa, existe preservação dos axônios e destruição dos oligodendrócitos; a mielina é escassa ou ausente
  - - - Parestesias em uma ou mais extremidades, no tronco, ou em um lado da face
      - Fraqueza ou atitude desajeitada em umo membro inferior ou mão
      - Distúrbios visuais (p. ex., perda parcial da visão e dor em um olho em decorrência de neurite óptica retrobulbar, diplopia decorrente de oftalmoplegia internuclear, escotomas)
    - - Padrão de recidiva-remissão
        
        exacerbações alternadas com remissões, quando ocorre recuperação parcial ou completa ou os sintomas permanecem estáveis
      - Padrão progressivo primário
        
        a doença progride gradualmente sem remissões, apesar de haver platôs temporários em que a doença não progride
      - Padrão progressivo secundário
        
        esse padrão começa com recidivas alternadas com remissões (padrão recidiva-remissão), seguidas de progressão gradual da doença.
      - Padrão recidivante progressivo
        
        a doença progride gradualmente, mas a progressão é interrompida por recidivas súbitas e evidentes. Esse padrão é raro.
- - - - fraqueza dos MMSS
      - rigidez com comprometimento de coordenação equilíbrio
      - marcha espástica instável
      - atrofia muscular
      - espasmos musculares dolorosos
      - hiper-reflexia
      - fala lenta e comprimida
      - dispneia
    - - mudança de sinais bilaterais nos tratos corticoespinhais
    - - Espondilite cervical com mielopatia e radiculopatia
      - Miastenia Gravis
      - Amiotrofia monomélica
      - Esclerose múltipla
      - Doença cerebrovascular
  - - - • Sialorreia - Medicamentos anticolinérgicos
      - • Efeito pseudobulbar -Dextrometorfano + Quinidina
      - • Espasticidades de tronco e membros - Exercícios de resistência
  - - - Morte de neurônios motores superiores
        
        Células de Betz no córtex motor
        
        Resulta em paresia, hiper-reflexia e espasticidade, junto com o sinal de Babinski
        
        Degeneração dos tratos corticoespinhais na porção lateral da medula espinhal (“esclerose lateral”)
      - Morte de neurônios motores inferiores
        
        Localizados na medula espinhal e no tronco encefálico
        
        Perda dos neurônios motores inferiores resulta na desnervação dos músculos, atrofia muscular (a “amiotrofia” da condição), fraqueza e fasciculações
    - - Mutações no gene da superóxido dismutase, SOD-1, no cromossomo 21
        
        Desencadeia resposta da proteína desdobrada e provoca a morte apoptótica neuronal
        
        Outros dois genes mais comuns (TDP-43 e FUS) codificam as proteínas de ligação ao DNA/RNA
    - - A doença acaba envolvendo a musculatura pulmonar, levando a episódios recorrentes de infecção, que é uma das causas mais comuns de morte
  - - - DNMs superiores (esclerose lateral primária)
        
        rigidez, atitude desajeitada e movimentos estranhos, normalmente afetando a boca, a garganta ou ambas e se estendendo para os membros.
      - DNMs inferiores
        
        paralisias bulbares
        
        fraqueza facial, disfagia e disartria
        
        corno anterior dos nervos (não cranianos) da medula são afetados
        
        fraqueza muscular e atrofia, fasciculações (contrações musculares visíveis) e cãibras musculares, inicialmente nas mãos, nos pés ou na língua
      - sintomas aleatórios assimétricos, consistindo em cãibras, fraqueza e atrofia muscular nas mãos (mais comum) ou nos pés