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Púrpura Henoch Schoelein (PSH), Escudo-UAEM, Universidad Autónoma del…
Púrpura Henoch Schoelein (PSH)
¿Qué es?
Vasculitis leucocitoclástica
Más común en la infancia
Se caracteriza por:
Púrpura palpable
Es característica la distribución simétrica con afectación de las extremidades inferiores y ocasionalmente de las superiores y el abdomen; excepcionalmente se afecta la cara.
Artritis o artralgias
Las artralgias y/o artritis se presentan hasta en un 85% de los casos. Las articulaciones más afectadas son los tobillos y las rodillas; en caso de producirse artritis, ésta es transitoria y no deformante.
Dolor cólico abdominal o hemorragia gastrointestinal
Nefritis
La PSH se considera como la vasculitis más frecuente de la edad pediátrica y sindrómicamente sus caracteres más definitorios los constituyen la tríada de púrpura no trombocitopénica, afectación auricular (artritis o artralgias) y dolor abdominal, a lo que se añade en una proporción variable de enfermos la existencia de nefropatía.
Pronóstico
La mayoría de los pacientes con PSH, especialmente los niños, presentan un curso benigno y no precisan tratamiento. La tercera parte de los enfermos pueden sufrir varios brotes. En general, el pronóstico depende de la existencia o no de afectación renal. La presencia de melenas y/o lesiones cutáneas persistentes (> 2 o 3 meses) parecen incrementar el riesgo de desarrollar nefropatía.
Los factores de mal pronóstico una vez establecida la nefropatía son la gravedad del cuadro clínico renal inicial (insuficiencia renal, síndrome nefrótico y/o nefrítico) y la presencia de semilunas y de esclerosis en la biopsia renal.
Patogenia
Vasculitis de los pequeños vasos mediada por IgA
El subtipo de IgA que se eleva es la IgA1, permaneciendo normales los valores de IgA2
Se ha encontrado un proceso infeccioso previo, especialmente de las vías respiratorias superiores, en un 25% de los pacientes, aunque según las series puede hallarse hasta en el 50% de los enfermos
El estreptococo es el agente infeccioso implicado más frecuentemente. También se ha relacionado Mycoplasma pneumoniae, Legionella y Yersinia, así como al virus de la varicela, hepatitis B y C, rubéola, sarampión, citomegalovirus, parvovirus B19.
Aumento de:
Producción de IgA
Inmunocomplejos circulantes de IgA
El principal mecanismo patogénico parece residir en la formación y depósito tisular de inmunocomplejos circulantes, que activarían el complemento con la formación de anafilotoxinas y del complejo de ataque de membrana C5b-9 (CAM).
Los valores en suero de C3 y C4 son normales; sin embargo, se detectan productos de activación del complemento como el C3a, C4a o CAM, que al relacionarse con los valores plasmáticos de creatinina y urea podrían tener un cierto valor como indicador de actividad de la PSH.
Depósitos de IgA en las biopsias de piel y riñón
El hallazgo de polimorfonucleares en los vasos de los pacientes con PSH es un dato característico de la biopsia
La histología de las lesiones cutáneas evidencia una vasculitis leucocitoclástica que se caracteriza por la inflamación de los vasos de calibre pequeño (sección menor de 70 µ m), que son las arteriolas, los capilares y especialmente las vénulas poscapilares
Los vasos del plexo superficial de la piel, situados en la unión dermoepidérmica, son los más frecuentemente afectados, aunque se puede hallar un patrón patológico idéntico en los vasos de otros órganos.
La biopsia renal suele realizarse ante nefritis graves. Aunque su indicación no está bien establecida, en general se acepta que tiene mayor utilidad pronóstica que diagnóstica.
En el riñón, la lesión histológica más frecuente es la proliferación mesangial, que suele regresar de manera espontánea, aunque se han descrito varias formas histológicas que oscilan desde cambios mínimos hasta una glomerulonefritis (GMN) crescéntica grave.
Clínica
Vasculitis sistémica de pequeños vasos por lo que su acción es multiorgánica.
Incluye la tétrada:
Púrpura palpable en ausencia de trombocitopenia y coagulopatía
Dolor en las articulaciones
involucra las articulaciones de los miembros inferiores (tobillos y rodillas), con atralgias y oligoartritis con derrame articular, pero no esosiva ni deformante.
Dolor abdominal
El dolor abdominal cólico o «anginoso» (dolor que empeora tras la ingesta) es la manifestación más característica y puede acompañarse de náuseas, vómitos, diarrea, rectorragias y melenas.
Las endoscopias altas y bajas encontramos lesiones compactibles con edema, eritema de la mucusa, petequias y úlceras irregulares, sobretodo en duodeno e ileon.
Afección renal
La nefritis es el principal factor pronóstico de la PSH. El espectro clínico es variado, manifestándose en un 90% de los casos sólo por microhematuria. Raramente puede asociarse oliguria, hipertensión arterial (HTA) y/o proteinuria, pudiendo originar un síndrome nefrítico y/o nefrótico.
Pueden desarrollarse en el transcurso de días a semanas y el orden de aparición puede variar.
La afectación multisistemica es más frecuente en los pulmones, el SNC, y los ureteres.
Epidemiología
La PSH es más común en varones (relación varón:mujer de 1,5:1) entre los 5 y 15 años de edad y parece más frecuente en Europa y Asia que en los EE.UU.
La incidencia de la PSH en la población pediátrica oscila entre el 0,02-0,1 y el 13,5/100.000.
En los adultos se ha publicado una incidencia de 0,03-0,35/100.000
La PSH presenta un patrón estacional, siendo más frecuente en primavera e invierno y menos en verano
pocofrecuente en norteamérica y África: por ello los individuos de raza negra se afectan con poca frecuencia
Tratamiento
En casos con lesiones cutáneas extensas con tendencia a la cronicidad, pueden usarse corticoides a dosis bajas o medias (15-30 mg/día de prednisona). La artritis responde a antiinflamatorios no esteroides (AINE).
En los casos refractarios a esteroides o que precisen dosis altas, se pueden ensayar otros agentes como la azatioprina, danazol o tratamiento con plasmaféresis.
La HTA con restricción hidrosalina y diuréticos, y si no se controla se emplearán antihipertensivos más potentes como los inhibidores de la enzima conversiva de la angiotensina.
La recomendacion de KDIGO
En niños.. la triple terapia de pulsos de metilprednisolona por 3 dias, 6 meses con prednisona y dipiridamol y 3 - 4 meses con ciclofosfamida. En pacientes con heparina o warfarina asociada a la inmunosupresión,
Pruebas Diagnostico
LAS PLAQUETAS son normales en numero y función, Se han descrito anormalidades en el FACTORES de estabilización de la fibrina (factor XIII) e incremento en los niveles plasmáticos del factor de von wllebrand.
LOS NIVELES DE COMPLEMENTO: sérico C3 y C4 son normales puede haber concentraciones bajas de CH50 y de properdina.
Se han registrado ANTICUERPOS anormales como el FACTORES reumatoide, anticardiopina, inmunocomplejos, curcundantes (junto IgG) anti - galactosil, ANCA, y agregados fibronectina.
Prevalencias en GENES como HLA BW35, DRB1, DBR1,11 (en europa) y delecciones de C4 en japon.
Para el diagnostico de PSH se clasifican segun el ACR (American Collage of rheumatology) 1990. Px debe tener almenos 2 de estos:
Purpura palpalble: Lesión cutánea hemorragica, discretamente elevada y palpables, no relacionadas a trombocitopenia. Edad < 20 años inicio o mas joven al inicio de los primeros sintomas
Angina intestinal: Dolor abdominal difuso, que empeora en comidas, incluye diarrea sanguinolienta
Granulocitos en la biopsia, en los cambios histologcos: hay granulosito en paredes arteriales y venuvenulas
Universidad Autónoma del Estado de México
UAPChi
Equipo 7
Grupo 710
Integrantes:
Cortes R. Lucia Monserrat
Flores G. Diego Omar
Pulido P. Norberto
