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INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLES EN ADULTOS - Coggle Diagram
INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLES EN ADULTOS
Son enfermedades causadas por defectos genéticos que interfieren en el desarrollo, mantenimiento y regulación del sistema inmune
La inmunodeficiencia común variable
Prevalencia de 1 en 25 000 a 50 000
Se presenta a cualquier edad
1º PICO: 6 y 10Años
2º PICO: 18 y 25 Años
El componente genético: TACI, BAFF-R, MSH5.
Dx: Cualquier grupo edad con hipogammaglobulinemia
sin causa conocida, consumo Corticoides, Antiepilepticos, Neoplasias, Sindorme Nefrotico, linfangiestasias, etc.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Infecciones, la enteropatía perdedora de proteínas, la pérdida de proteínas de etiología renal, los síndromes genéticos, el uso de fármacos inmunosupresores, otros medicamentos y las neoplasias.
CLASIFICACIÓN
Producción normal de inmunoglobulinas (IgM e IgG).
Producción solo de IgM
Sin producción de inmunoglobulinas
COMPLICACIONES
Infecciones
80 % de los casos cursará con infecciones respiratorias recurrentes como otitis media, neumonias, y rinosinusitis, ocasionadas principalmente por bacterias encapsuladas.
Manifestaciones gastrointestinales
Más frecuentes son diarrea crónica, hiperplasia nodular linfoidea y atrofia vellosa, que en conjunto se presentan en 20 a 60 %
Manifestaciones pulmonares
Se presenta en 30 a 70 % Las bronquiectasias por infecciones de Pseudomonas aeruginosa
y Staphylococcus aureus
Manifestaciones cardíacas
Dilatación del tronco de la aorta, aneurismas aórticos, insuficiencia mitral y tricuspídea
Autoinmunidad
20 a 30 % de los paciente frecuentes son púrpura trombocitopénica autoinmune y anemia hemolítica autoinmune
Enfermedad granulomatosa
Puede ser localizada o difusa y se presenta en 8 a 22 % sitios afectados son pulmón, bazo, piel, hígado, médula ósea, riñón, tracto gastrointestinal, ojos y cerebro.
Neoplasias
Causa más importante de mortalidad
temprana, 20 % de los pacientes adultos
Manifestaciones neurológicas
Incluyen meningitis, enfermedades autoinmunes del sistema nervioso central y neuropatías con afectación sensitiva y motora
TRATAMIENTO
Terapia de reemplazo con gammaglobulina
Reemplazo de IgG vía intravenosa o subcutánea
La dosis inicial sugerida es de 400 a 500 mg/kg/ mes para la IGIV
Se administra cada tres o cuatro semanas
Transplante
El TCPH (trasplante de células
progenitoras hematopoyéticas) ha surgido como una opción que favorece la reconstitución inmune en estos pacientes