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Inmunodeficiencia comun variable en adultos, Carla Patricia Pradel Paz //…
Inmunodeficiencia comun variable en adultos
Son enfermedades causadas por defectos geneticos que involucran el
desarollo, mantenimiento y regulacion del sistema inmune
:
La inmunodeficiencia comun variable (IDCV) es sintomatica mas comun en la edad adulta
DIAGNOSTICO
De exclusion y se debe considerar a cualquier grupo de edad con hipogammaglobulinemia sin causa desconocida.
casuas secundarias
Farmacos
Neoplasias
Sindrome nefrotico
Enteropatia perdedora de proteinas
Linfangiectasias
Los Px tienen que tener almenos una de las siguientes manifestaciones clinicas
infección, autoinmunidad o linfoproliferación
Deben cumplir con los siguientes criterios
Hipogammaglobulinemia // Niveles de IgA o IgM bajos respecto a la edad // IgG mayor a 100mg/Dl // Exclusión de causas secundarias de hipogammaglobulinemia
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Estas incluyen las infecciones, la enteropatía perdedora de proteínas, la pérdida de proteínas de etiología renal, los síndromes genéticos, el uso de fármacos inmunosupresores, otros medicamentos y las neoplasias
CLASIFICACIONES
Se pueden agrupar en 4 categorias
Otras complicaciones relacionadas con la enf.
Citopenias
Linfoproliferacion policlonal
Enteropatia de causa desconocida
COMPLICACIONES
Infecciones
Pulmonar
Neumonias recurrentes // bronquiectasias // Enfermedad pulmonar intersticial granulomatosa linfocitica
Gastrointestinal
Diarrea cronica // Giardia lamblia // Sindrome de malabsorcion
Neoplasias
Linfomas // Cancer gastrico
Neurologico
Infecciones // Neuropatias sentivomotoras
Autoinmunidad
Citopenias autoinmunes // PTA, AHAI // Neutropenia autoinmune // Organo especificas // Tiroiditis autoinmune // Vitiligo // LES
TRATAMIENTO
Inmunoglobulina humana, dosis de sustitución: 400-600 mg/kg/dosis cada 21-30 días IV // 100-200 mg/kg/dosis cada 1-2 semanas SC
Carla Patricia Pradel Paz // INMUNOLOGIA // Sede Cochabamba