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Inmunodeficiencia común variable en adultos - Coggle Diagram
Inmunodeficiencia común variable en adultos
Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son enfermedades causadas por defectos genéticos que involucran el desarrollo, mantenimiento y regulación del
sistema inmune.
Se han descrito más de 150 formas de IDP, las cuales en su mayoría se expresan durante la infancia y con menos frecuencia en adultos.
El diagnóstico de IDCV es de exclusión y debe considerarse en cualquier grupo edad con hipogammaglobulinemia sin causa conocida.
criterios de diagnostico
Hipogammaglobulinemia en al menos dos determinaciones, con un promedio de tres semanas de diferencia entre cada una.
Los niveles de IgA o IgM deben estar al menos una desviación estándar por debajo del valor considerado normal para la edad
En pacientes con niveles de IgG mayores a 100 mg/dL se recomienda evaluar las respuestas a antígenos dependientes e independientes de linfocitos T, en busca de alteración en al menos un tipo de antígeno
Exclusión de causas secundarias de hipogammaglobulinemia.
complicaciones
Infecciones: Más de 80 % de los casos cursará con infecciones respiratorias recurrentes como otitis media, neumonía y rinosinusitis, ocasionadas principalmente por bacterias encapsuladas
Manifestaciones gastrointestinales: Las manifestaciones gastrointestinales más frecuentes son diarrea crónica, hiperplasia nodular linfoidea y atrofia vellosa, que en conjunto se presentan en 20 a 60 % de los pacientes con IDCV
Manifestaciones pulmonares: La enfermedad pulmonar se presenta en 30 a 70 % y es un motivo importante de morbimortalidad en pacientes con IDCV.
Autoinmunidad: Las enfermedades autoinmunes están presentes en 20 a 30 % de los pacientes con IDCV y pueden ser la manifestación inicial o única. Las más frecuentes son púrpura trombocitopénica autoinmune y anemia hemolítica autoimmune.
Linfoproliferación: La linfoproliferación no asociada con malignidad,se presenta en 20 a 30 % de los pacientes e incluye la presencia de hepatomegalia, esplenomegalia y linfadenopatías
Neoplasias: Constituyen la causa más importante de mortalidad temprana, 20 % de los pacientes adultos con IDCV desarrollaran alguna neoplasia. Los linfomas no Hodgkin son la causa más frecuente
tratamiento
Terapia de reemplazo con gammaglobulina
La piedra angular en el tratamiento de la IDCV es el reemplazo de IgG vía intravenosa o subcutánea, que previene infecciones bacterianas graves y complicaciones relacionadas con ellas, especialmente a nivel pulmonar. La dosis inicial sugerida es de 400 a 500 mg/kg/mes para la inmunoglobulina intravenosa que se administra cada tres o cuatro semanas.
Trasplante
La terapia de sustitución con gammaglobulina no previene todas las complicaciones de la IDCV, en algunos casos es necesario agregar terapia inmunosupresora. El trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH) ha surgido como una opción que favorece la reconstitución inmune en estos pacientes