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INMUNODEFICIENCIA COMUN VARIABLE EN ADULTOS, image, image, image, image,…
INMUNODEFICIENCIA COMUN VARIABLE EN ADULTOS
TRATAMIENTO
TERAPIA DE REEMPLAZO CON GAMMAGLOBULINA
IgG por via intravenosa o subcutanea
en dosis de 400 a 500mg/kg/mes
cada 3 o 4 semanas
TRASPLANTE
trasplante de celulas progenitoras hematopoyeticas
DIAGNOSTICO
considerarse en cualquier grupo de edad con hipogammaglobulinemia
basándose en manifestaciones clínicas
linfoproliferacion
infecciones autoinmunitarias
CRITERIOS
Hipogamaglobulinemia por debajo de 100 a 300 mg/dl
niveles de IgA o IgM por debajo del valor normal
respuesta a antígeno polisacárido
exclusión de causas secundarias de hipogammaglobulinemia
estudio genetico
CLASIFICACION
se baso en el fenotipo de celulas B que clasifica a los pacientes de acuerdo a la produccion de Ac in vitro
producción solo de IgM
producción normal de inmunoglobulinas M y G
sin producción de inmunoglobulinas
COMPLICACIONES DE IDCV
CLINICAMENTE
6 CATEGORIAS PRINCIPALES
IMANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES
Diarrea cronica, hiperplasia nodular linfoidea y atrofia vellosa
MANIFESTACIONES PULMONARES
30-70% Bronquiectasias : pseudomonas aeroinosa y staphylococcus aureus
INFECCIONES
Otitis media, neumonia y rinosinusistis
por bacterias anaerobias, candida y aspergillus fumigatus
a nivel gastrpintestinal Cambyllobacter jejuni, rotavirus y Giardia lamblia
10- 15% por Pneumocystiis jirovecci
MANIFESTACIONES CARDIACAS
La mayoria se asocia a alteraciones pulmonares
dilatacion de tronco de la aorta, aneurisma toracico, insuficiencia mitral y tricuspidea
AUTOINMUNIDAD
Presente en el 20- 30% de los pacientes
purpura trombocitopenica autoinmune
neutropenia autoinmune dando lugar al sindrome de Evans
artritis seronegativa
síndrome de Sjögren
uveitis , vasculitis, tiroiditis, alopecia, vitiligo, hepatitis autoinmune
LINFOPROLIFERACION
ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS
NEOPLASIAS
linfona no hodgkin
MANIFESTACIONES NEUROLOGICAS
e
ste tipo de inmunodeficiencia es la mas comun en el adulto
componente genético relacionado:
TACI, BAFF-R y MSH5
c
on una presentación clínica heterogénea
