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Inmunodeficiencia común variable en adultos, image - Coggle Diagram
Inmunodeficiencia común variable en adultos
Son enfermedades causadas por defectos genéticos que involucran el desarrollo, mantenimiento y regulación del
sistema inmune.
DIAGNÓSTICO
Los pacientes deben tener al menos una de las
siguientes manifestaciones clínicas: infección, autoinmunidad o linfoproliferación
y cumplir con los
siguientes criterios:
Hipogammaglobulinemia,Los niveles de IgA o IgM deben estar al menos una desviación estándar
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Las causas secundarias de hipogammaglobulinemia,
deben ser descartadas en cualquier paciente con sospecha de IDCV
CLASIFICACION
sin producción de inmunoglobulinas
producción solo de IgM
producción normal de inmunoglobulinas M y G (IgM e IgG)
Fenotipo de células B
Clínicamente se pueden agrupar a los pacientes en cuatro categorías:
otras complicaciones relacionadas con la enfermedad
linfoproliferación policlonal
enteropatía de causa desconocida.
citopenias
TRATAMIENTO
Terapia de reemplazo con gammaglobulina
La piedra angular en el tratamiento de la IDCV es el reemplazo de IgG vía intravenosa o subcutánea
La dosis inicial sugerida es de 400 a 500 mg/kg/
mes para la inmunoglobulina intravenosa (IGIV) que se administra cada tres o cuatro semanas
Trasplante
La terapia de sustitución con gammaglobulina no previene todas las complicaciones de la IDCV
El TCPH (trasplante de células progenitoras hematopoyéticas) ha surgido como una opción que favorece la reconstitución inmune en estos pacientes.
COMPLICACIONES DE LA IDCV
Infecciones
Más de 80 % de los casos cursará con infecciones respiratorias recurrentes como otitis media, neumonía y rinosinusitis, ocasionadas principalmente por bacterias encapsuladas.
Manifestaciones gastrointestinales
Las manifestaciones gastrointestinales más frecuentes son diarrea crónica, hiperplasia nodular linfoidea y atrofia vellosa, que en conjunto se presentan en 20 a 60 % de los pacientes con IDCV
Manifestaciones pulmonares
Las bronquiectasias están presentes en 30 a 70 % de los pacientes con IDCV y son atribuibles a infecciones recurrentes
La administración de gammaglobulina a dosis de 600 a 800 mg/kg/dosis es esencial para prevenir daño pulmonar.
Manifestaciones cardiacas
No existe mucha referencia en relación con alteraciones cardiacas en pacientes IDCV
Autoinmunidad
Las más frecuentes son púrpura trombocitopénica autoinmune (PTA) y anemia hemolítica autoinmune (AHAI) con una prevalencia de 5 a 8 %
Linfoproliferación
La linfoproliferación no asociada con malignidad,se presenta en 20 a 30 % de los pacientes e incluye la presencia de hepatomegalia, esplenomegalia y linfadenopatías en general.
Enfermedad granulomatosa
La enfermedad granulomatosa, puede ser localizada o difusa
Los sitios afectados son pulmón, bazo,
piel, hígado, médula ósea, riñón, tracto gastrointestinal, ojos y cerebro.
Manifestaciones neurológicas
Han sido descritas con poca frecuencia e incluyen meningitis, enfermedades autoinmunes del sistema nervioso central y neuropatías
