INMUNODEFICIENCIA COMUN VARIABLE EN ADULTOS
ANTECEDENTES
En su mayoria se expresan durante la infancia
Son enfermedades causadas por defectos geneticos
Involucran el desarrollo,mantenimiento y regulacion del sistema inmune
Mas comun en edad adulta
Hay varios genes relacionados entre ellos TACI,BAFF-R
CRITERIOS
Hipogammaglobulinemia en pacientes por debajo 100 a 300 mg/dl
Los niveles de IgM y IgA debe tener al menos una desviacion estandar por debajo de lo normal
DIAGNOSTICO
Los pacientes deben tener al menos una de las siguientes manifestaciones
Dx diferencial : Sindrome Genetico , Infecciones
Infeccion, Autoinmunidad o linfoproliferacion
CLASIFICACION
Se baso en los fenotipos de celulas B en pacientes de acuerdo de produccion de anticuerpos invito
Sin produccion de inmunoglobulina
Produccion solo de IgM
COMPLICACIONES
NEOPLASIAS
Es la causa mas importante de mortalidad temprana
AUTOINMUNIDAD
Puede ser una manifestacion inicial unica
Estan presentes en un 20 % a 30%
ENFERMEDADES GASTROINTESTINALES
Diarrea cronica,Atrofia Vellosa
INFECCIONES
Rinosinositis
Otitis media
Neumonia
TRATAMIENTO
TERAPIA DE REEMPLAZO CON GAMMAGLOBULINA
La dosis 400 a 500 mg/kg/mes se administra cada 3 a 4 semanas
TRANSPLANTE
Reemplazo de IgG
Puede ser una opcion terapeutica pero no asi una inicial
Tambien favorece a la reconstitucion inmune en estos pacientes
Se sospecha en niños y adultos con un historial medico de infecciones recurrentes que afectan oidos,senos paranasales,Bronquios y Pulmones