INMUNODEFICIENCIA COMUN VARIABLE EN ADULTOS

ANTECEDENTES

En su mayoria se expresan durante la infancia

Son enfermedades causadas por defectos geneticos

Involucran el desarrollo,mantenimiento y regulacion del sistema inmune

Mas comun en edad adulta

Hay varios genes relacionados entre ellos TACI,BAFF-R

CRITERIOS

Hipogammaglobulinemia en pacientes por debajo 100 a 300 mg/dl

Los niveles de IgM y IgA debe tener al menos una desviacion estandar por debajo de lo normal

DIAGNOSTICO

Los pacientes deben tener al menos una de las siguientes manifestaciones

Dx diferencial : Sindrome Genetico , Infecciones

Infeccion, Autoinmunidad o linfoproliferacion

CLASIFICACION

Se baso en los fenotipos de celulas B en pacientes de acuerdo de produccion de anticuerpos invito

Sin produccion de inmunoglobulina

Produccion solo de IgM

COMPLICACIONES

NEOPLASIAS

Es la causa mas importante de mortalidad temprana

AUTOINMUNIDAD

Puede ser una manifestacion inicial unica

Estan presentes en un 20 % a 30%

ENFERMEDADES GASTROINTESTINALES

Diarrea cronica,Atrofia Vellosa

INFECCIONES

Rinosinositis

Otitis media

Neumonia

TRATAMIENTO

TERAPIA DE REEMPLAZO CON GAMMAGLOBULINA

La dosis 400 a 500 mg/kg/mes se administra cada 3 a 4 semanas

TRANSPLANTE

Reemplazo de IgG

Puede ser una opcion terapeutica pero no asi una inicial

Tambien favorece a la reconstitucion inmune en estos pacientes

Se sospecha en niños y adultos con un historial medico de infecciones recurrentes que afectan oidos,senos paranasales,Bronquios y Pulmones