Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
HEMOFILIAS, Grupo 2:
Laís Tavares
Shara Hozana
Thaís Sampaio
GLÁUBER…
HEMOFILIAS
DEFINIÇÃO
As hemofilias são doenças hereditárias associadas à distúrbios dos fatores de coagulação, que causam sangramentos que podem levar à riscos de vida
EPIDEMIOLOGIA
-
-
-
-
-
-
Em cerca de 30 a 35% dos casos a hemofilia é esporádica, ou seja há uma mutação de novo.
Dados de jan. de 2020:
No Brasil, existem 12.983 pacientes com hemofilia A e B cadastrados.
-
-
QUADRO CLÍNICO
-
-
Por volta de 1 ano de idade, quando a criança começa a engatinhar e andar
-
Hemartroses
-
Articulações mais acometidas: joelhos, cotovelos, tornozelos, ombros e punhos
-
A recorrência de sangramentos nessas articulações resulta em degeneração da cartilagem e destruição do espaço articular.
Doe e edema, bem antes da dor, os pacientes relatam sensação de calor e formigamento articular
-
Hematúria
-
A causa é desconhecida, mas pode ser decorrente da ação direta sobre túbulos por complexos imunes circulantes formados após a reposição terapêutica de fatores de coagulação
Hemorragia Intracraniana
-
Sintomas iniciais incluem cefaleia, náuseas, vômitos e convulsões
-
Pseudotumor
-
Manifesta-se quando um hematoma muscular não é reabsorvido completamente e o sangramento persiste em seu interior , resulta em formação de massa cística encapsulada, de crescimento progressivo, invadindo estruturas adjacentes como ossos, músculos ou tecidos moles.
-
ETIOLOGIA
-
-
As formas adquiridas são mais raras,
podendo resultar do desenvolvimento de alo-anticorpos, associados a doenças autoimunes, câncer ou causas de origem idiopática
-
DIAGNÓSTICO
-
O diagnóstico deve ser pensado sempre que há história de sangramento fácil após pequenos traumas ou espontâneo
hematomas subcutâneos nos primeiros anos de vida, sangramento muscular e/ou articular em meninos acima de dois anos, história de
sangramento excessivo após procedimentos cirúrgicos ou extração dentária
Exames laboratoriais
Teste da mistura
misturam-se plasma do paciente e plasma de indivíduo sem alterações de coagulação (controle), na mesma proporção
Se houver correção do PTT, conclui-se que o paciente apresenta deficiência de fator de coagulação , se não houver correção do PTT, conclui-se que o paciente apresenta inibidor de fator de coagulação
-
-
-
Coagulograma
Tempo de protrombina (TP
Um teste para avaliar a via extrínseca e a via comum, ou seja, os fatores VII, X, V, II e o fibrinogênio
O tempo de protrombina estará aumentado em casos de deficiência de fibrinogênio e de qualquer um dos fatores mencionados anteriormente
-
-
-
Grupo 2:
Laís Tavares
Shara Hozana
Thaís Sampaio
GLÁUBER D'LAMARE SILVA ALVES
Géssica Adorno Aguiar
Karyme Aota
Tacio
