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INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLE EN ADULTOS
Las
IDP
son enfermedades causadas por defectos genéticos que involucran el desarrollo, mantenimiento y regulación del sistema inmune.
Las
IDCV
es una inmunodeficiencia sintomática común en la edad adulta.
6-10 años;
18-25 años.
GENES:
TACI, BAFF-R y MSH5
DIAGNOSTICO
:star:
IDCV:
cualquier edad con hipogammaglobulimenia
-Causas secundarias:
FARMACOS(glucocorticosteroides, antiepillepticos, anticuerpo monoclonal anti-CD20). NEOPLASIAS: (Leucemia linfoide cronica, linfomas). Sindrome nefrotico, linfangiectasias congenitas.
Los Px deben tener una manifestación clínica: (infección, autoinmunidad o linfoproliferacion) + Criterios
:<3:niveles <100-300 :<3:los niveles de IgA o M deben estar al menos una desviación estándar por debajo del valor normal :<3: niveles de IgG >100mg/dL :<3:Exclusion: causas sec de hipogammaglobulinema.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
infecciones, sindromes geneticos, neoplasias
Hipogammaglobulinemia - IDCV
CLASIFICACION
3 grupos:
produccion solo de IgM
Produccion normal de Ig M y G
sin produccion de Ig
Es un esquema de clasificación original se baso en el fenotipo de células B
COMPLICACIONES DE IDCV
Conjunto de manifestaciones clinicas; 6 categorias:
:star: infecciones. :star: complicaciones pulmonares. :star: enfermedad granulomatosa :star: autoinmunidad :star: enfermedades gastrointestinales :star: neoplasias.
PULMONARES
Bronquiectasias (pseudomonas aeruginosa, s.aureus), neumonia intersticial linfoide, linfocitica granulomatosa - tos, disnea progresiva
Px con esplenomegalia, citopenias autoinmunes, IgA disminuida y CD21
M. CARDIACAS
:<3:
Se asocian a complicaciones pulmonares; dilataciones del tronco de la aorta, aneurismas aorticos, insuficiencia mitral - tricuspidea
GASTROINTESTINALES
Diarrea cronica, hiperplasia nodular linfoidea, atrofia vellosa,
enteropatia:
estreñimiento, dolor, distencion abdominal
AUTOINMUNIDAD
Tienen una manifestación única. purpura trombocitopénica autoinmune, anemia hemolitica autoinmune,neutropenia, -sindrome de Evans-
Px portadores de IDCV: artritisseronegativa, anemia perniciosa, S. sjogre, uveitis, vasculitis, tiroiditis, alopecia, vitiligo, hepatitis, LES, cirrosis biliar
Tto:
IgG >800 mg/dl/ inmunosupresores
INFECCIONES
Infecciones respiratorias:
otitis media, neumonía, rinosinusitis (bacterias encapsuladas) - candida, aspegillus fumigatus
:STAR:Infecciones cutaneas; oculares, renales - citomegalovirus, pneumocystis jirovecci, criptococo
LINFOPROLIFERACION
Linfoadenopatias cervicales, mediastinales y abdominales
ENF. GRANULOMATOSA
Localizada o difusa. afectacion: pulmon, bazo, higado, bazo, piel, riñon, MO, TGI, ojos, cerebro.....
NEOPLASIAS
TRATAMIENTO
:explode:Terapia de reemplazo con gammaglobulina.
:explode: Trasplante
CONCLUSIONES
La IDCV es un sindrome compuesto por distintas entidades, las cuales condicionan manifestaciones clinicas variables que dificultan su Dx y Tto.
UNIV.: ELIZABETH ALISSON TICONA CONDORI
