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INMUNODEFICIENCIA COMUN VARIABLE EN ADULTOS - Coggle Diagram
INMUNODEFICIENCIA COMUN VARIABLE EN ADULTOS
EPIDEMIOLOGIA
Inmunodeficiencia Primaria IDP - Durante la infancia
Inmunodeficiencia Común Variable IDCV - Frecuente en edad Adulta
DIAGNOSTICO
Para IDCV Considerara cualquier grupo de edad con hipogammaglobulinemia,
pacientes con manifestaciones clínicas: infección, autoinmunidad o linfoproliferación y cumplir con los siguientes criterios:
Niveles de IgA o IgM - desviacion estandar por debajo del valornormal
IgG mayor a 100 mg/dl, buscar alteracion en al menos un tipo de antígeno
Exclusion de causas secundarias de hipogammaglobulinemia.
Hipogammaglobulinemia - niveles por debajo de 100 a 300
mg/dL, considerados como muy bajos
Estudio Genetico - Complicaciones
COMPLICACIONES de IDCV
PULMONAR
30 a 70%, Bronquiectasias por Pseudomonas aeruginosa
y Staphylococcus aureus. enfermedades intersticiales- linfoide y enfermedad linfocítica
granulomatosa.
ENFERMEDAD GARNULOMATOSA
localizada o difusa 8 a 22%, sitios afectados son pulmón, bazo,
piel, hígado, médula ósea, riñón, tracto gastrointestinal, ojos y cerebro
AUTOINMUNIDAD
20 a 30 %, frecuentes son púrpura trombocitopénica autoinmune y anemia hemolítica autoinmune
ENFERMEDADES GASTROINTESTINALES
Diarrea Cronica, hiperplasia nodular linfoidea y atrofia vellosa
INFECCIONES
Infeciones respiratorias: otitis media, neumonía y rinosinusitis - bacterias encapsuladas, anaerobias, Campylobacter jejuni
NEOPLASIAS
20 %, linfomas no
Hodgkin son la causa más frecuente, tumores sólidos como el cáncer gástrico, de
mama, próstata, vejiga, páncreas, tiroides y pulmón
CLASIFICACION
fenotipo de células B
producción solo
de IgM
producción normal de inmunoglobulinas
IgM e IgG
sin
producción de inmunoglobulinas
realizado por el grupo alemán,
células B totales
Celulas B de memoria IgD y IgM
células B transicionales
células B CD21
TRATAMIENTO
Terapia de reemplazo con gammaglobulina - IgG vía intravenosa- dosis inicial de 400 a 500 mg/kg/
mes cada 3 o 4 semanas o subcutánea
Trasplante: sustitución con gammaglobulina, terapia inmunosupresora, trasplante de células
progenitoras hematopoyéticas
ETIOLOGIA
Gen relacionado TACI, BAFF-R y MSH5 o farmacos ((glucocorticosteroides, antiepilépticos, anticuerpo monoclonal anti-CD20-rituximab)
Dx Diferencial
Infecciones, Enteropatia perdedora de proteínas, pérdida de proteínas-etiología renal, síndromes genéticos, uso de fármacos inmunosupresores
Claudia Paulina Paco Choque