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INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLE EN ADULTOS - Coggle Diagram
INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLE EN ADULTOS
Este tipo de inmunodeficiencia es causada por mutaciones o defectos genéticos afectando al sistema inmune que se da en la etapa de la niñez y la inmunodeficiencia común variable e los adultos con picos de los 10 años y los segundos picos a los 18 y 20 años de edad, donde el compromiso de varios genes como TACI, BAFF-R y MSH5
DIAGNÓSTICO
Para diagnosticar la inmunodeficiencia variable se identifica la hipogammaglobulinemia sin causa alguna o causas secundarias por fármacos como los glucocorticosteroides, antiepilépticos o rituximab o patologías como neoplasias, síndrome nefrótico, linfangiectasias congénitas
CLINICA
• Infección, autoinmunidad
• Linfoproliferación
o criterios de:
• Hipogammaglobulinemia
• Niveles de IgA o IgM con desviación
• La IgG mayores a 100 mg/dL
• Estudios geneticos
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• La hipogammaglobulinemia
• Infecciones
• Enteropatía perdedora de proteínas
• Patología renal en la perdida de proteínas
• Síndromes genéticos
ESQUEMA DE CLASIFICACIÓN
Este esquema se basa en la producción de anticuerpos que produce las células B que son tres grupos, no hay producción de inmunoglobulinas, solo de IgM y la producción normal de inmunoglobulinas IgM e IgG.
El esquema de EUROclass que se basa en los pacientes con IDCV que se debe medir las células B totales, células B de memoria IgD, IgM, células B transicionales y células B CD21
Se establece dos grupos de células
• B positivas estas identifican a pacientes con defecto en células B de memoria
• B negativas cambios en el isotipo, dividiéndose en subgrupos de B transicional
CLINICA cuatro categorias
• Linfoproliferación policlonal
• Enteropatía de causa desconocida
• Disminución en la supervivencia
• Citopenias
COMPLICACIONES DE IDCV
•
Infecciones
INFECCIONES SINOPULMONARES
Otitis media aguda
• Neumonía adquirida en la comunidad
• Rinosinusitis Gastroenteritis
•
Complicaciones pulmonares
la bronquiectacia que se exponen a infecciones recurrentes como : Pseudomonas aeruginosa
y Staphylococcus aureus
Las enfermedades intersticiales con neumonía intersticial linfoide y enfermedad linfocítica granulomatosa.
las dos enfermedades cuentan con clínica por disnea progresiva y tos, en los rayos x opacidad, vidrio despulido y fibrosis.
la esplenomegalia
la citopenias
autoinmunes
por disminucion de la IgA y CD21 desarrollan enfermedadaes linfociticas granulomatosas
•
Enfermedad granulomatosa o linfocítica policlonal
Los organos mas afectados son el pulmón, bazo, piel, hígado, médula ósea, riñón, tracto gastrointestinal, ojos y cerebro. afectados por granulomas no caseificantes con aparicion por fura o dentro del foliculo linfoide.
•
Neoplasias
se da mas en personas adultas como los limfomas no Hodgkin son difíciles de distinguir la proliferación linfoide
•
Autoinmunidad, enfermedades gastrointestinales
MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES
• Diarrea crónica
• Hiperplasia nodular linfoidea
• Atrofia vellosa
*TRATAMIENTO
IDCV*
Remplazo de IgG viaintravenoso con una dosis inicial de 400 a 500 mg/kg/ de 4 a 5 semanas con efectos secundario de cefalea, mialgias, altralgias dolor abdominal.
inmunoglobulinas subcutanea con una dosis 100 a 200 mg/
kg/semana en adultos, tarada de 3 a 6 semanas en ser absorvido, alcanzando, alcanzando las cinco infuciones a la docis semanal
trasplante de células
progenitoras hematopoyéticas las cuales se trata en los linfomas, citopenia autoinmune y deterioro de la función respiratoria